腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MR表現(xiàn)與病理對照分析

[摘要] 目的 探討腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MR表現(xiàn)，以提高對該病的認(rèn)識和診斷水平。 方法 回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MR表現(xiàn)，并與病理結(jié)果進(jìn)行對照。 結(jié)果 8例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤5例位于右側(cè)，3例位于左側(cè)；病側(cè)腎上腺湮滅，所有病灶邊界清楚，其中6例病灶呈圓形或橢圓形，2例呈不規(guī)則形，并呈塑形生長，無周圍組織和血管侵犯征像；MR主要表現(xiàn)為T1WI呈等強(qiáng)度或低信號影，T2WI呈明顯不均勻高信號影，5例內(nèi)見條狀、片狀或漩渦狀低信號影，DWI呈高信號影，增強(qiáng)后動(dòng)脈早期輕度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期、延遲期呈漸進(jìn)性不均勻輕中度強(qiáng)化；鏡下腫瘤由呈束狀、漩渦狀排列的神經(jīng)纖維細(xì)胞和散在分布的胞漿豐富的節(jié)細(xì)胞組成，細(xì)胞間質(zhì)含大量黏液基質(zhì)。 結(jié)論 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MR表現(xiàn)具有一定特征性，與病理特點(diǎn)有很好的相關(guān)性，有助于與腎上腺其他病變相鑒別。

[關(guān)鍵詞] 腎上腺；節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；磁共振成像；病理

[中圖分類號] R736.6 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）25-0051-03

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)的良性腫瘤，由交感神經(jīng)母細(xì)胞分化而來。臨床較為罕見，影像檢查為其主要診斷方法，由于對其認(rèn)識缺乏常誤診為其他腫瘤。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的8例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MR表現(xiàn)，并與病理結(jié)果相對照，以提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2002年6月～2012年12月經(jīng)MR檢查并行手術(shù)及病理證實(shí)的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤8例，其中女5例，男3例，年齡26～81歲，平均56.6歲。6例無明顯臨床癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，1例因腹痛、腹瀉伴嘔吐就診時(shí)發(fā)現(xiàn)，1例因左中腹部墜脹不適而檢查發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法

采用GE Signa excite 1.5T超導(dǎo)MR掃描儀，體部線圈，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），并行T2WI脂肪抑制序列，DWI掃描取b值=800 s/mm2，

4例行平掃后增強(qiáng)，增強(qiáng)掃描對比劑使用GD-DTPA，劑量為15～20 mL，注射速率（1.5～2.0） mL/s，動(dòng)脈期20～25 s，實(shí)質(zhì)期60～65 s，延遲期5～6 min，掃描行橫斷位、冠狀位和矢狀位。

1.3 病理學(xué)檢查及分析

病理標(biāo)本經(jīng)4%甲醛溶液固定，常規(guī)石蠟包埋，行HE染色及免疫組化染色。所有病理切片均由同一位高年資病理診斷醫(yī)師復(fù)查閱片。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、形態(tài)及大小

8例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤均為單發(fā)，病灶邊界清楚，腎上腺結(jié)構(gòu)消失，出現(xiàn)“湮滅征”，其中位于右側(cè)5例，位于左側(cè)3例，病灶呈橢圓形4例，圓形2例，不規(guī)則形2例，且不規(guī)則形病變呈塑形生長，1例位于右側(cè)腎上腺，病灶沿右腎上極、下腔靜脈間隙生長，下腔靜脈受壓、前移、變扁；1例位于左側(cè)腎上腺，腫瘤沿周圍血管間隙向右側(cè)生長，呈偽足樣、尖角樣改變，鄰近組織、器官及血管不同程度受壓，但器官及血管形態(tài)正常，未見受侵征象（圖1）。病變大小最小者約1.5 cm×2.1 cm×1.8 cm，最大者約12.3 cm×11.7 cm×13.4 m，平均4.0 cm×4.3 cm×5.4 cm。

2.2 MR表現(xiàn)

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤主要表現(xiàn)為腎上腺區(qū)占位，T1WI呈低信號，其中5例內(nèi)見散在等信號影（圖1A），T2WI呈不均勻高信號影，可見不同程度條狀、片狀及漩渦狀低信號影（圖1B），增強(qiáng)后動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期及延遲期持續(xù)輕至中度強(qiáng)化（圖1C），病灶邊緣明顯強(qiáng)化，內(nèi)部可見條索狀強(qiáng)化帶（圖1D）。DWI呈明顯高信號影（圖2C）。

圖1 A：左側(cè)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，腫瘤呈不規(guī)則形，左側(cè)腎上腺消失，呈“湮滅征”，T1WI呈低信號，內(nèi)見少許等信號，腫瘤沿周圍間隙向右側(cè)“塑形”生長，呈“尖角征”，腹主動(dòng)脈受壓、推移，管壁未見侵犯；B：T2WI壓脂序列，腫瘤呈不均勻高信號影，內(nèi)見片狀、條索狀低信號影，呈“漩渦征”；C：腫瘤增強(qiáng)后輕度-中度強(qiáng)化；D：冠狀位示腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見條帶狀高信號強(qiáng)化影（粗箭），病灶邊緣明顯強(qiáng)化（細(xì)箭）；左腎上極受壓、下移

2.3 病理特征

①大體標(biāo)本：病變包膜完整，表面光滑，較大病灶呈分葉狀，5例呈圓形或類圓形病灶中4例切面呈灰白魚肉樣，質(zhì)地較韌，1例呈灰紅色，切面呈交織狀或漩渦狀；4例不規(guī)則形病灶切面呈灰黃半透明狀或膠凍狀，質(zhì)地較軟。②鏡下所見：腫瘤內(nèi)見神經(jīng)纖維細(xì)胞成束狀或漩渦狀排列，其中散在分布神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，呈點(diǎn)狀或簇狀，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞胞漿豐富，核仁明顯，未見核分裂；腫瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)見大量黏液基質(zhì)，瘤內(nèi)可見毛細(xì)血管（圖3）。

3 討論

3.1 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的一般特點(diǎn)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)嵴的良性腫瘤，多發(fā)生于后縱隔和腹膜后的交感神經(jīng)，而發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)者罕見[1]。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可發(fā)生于兒童至成年人任何年齡階段，但多見于60歲之前，男女無性別差異[2]。本組病例男女比例大致相仿，平均56.6歲。腫瘤發(fā)展緩慢，無明顯臨床癥狀，多數(shù)在體檢或其他疾病檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，與多數(shù)學(xué)者[3-5]報(bào)道相仿。某些腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有分泌功能，能分泌血管活性腸肽、兒茶酚胺、生長抑素和雄激素等，可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。本組1例因腹痛、腹瀉伴嘔吐而就診，可能與腫瘤分泌血管活性腸肽有關(guān)。另1例因左中腹部墜脹不適而檢查發(fā)現(xiàn)，大小約12.3 cm×11.7 cm×13.4 cm，我們推測該癥狀可能因病變較大，推移周圍組織、器官所致。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤單發(fā)多見，其中成人以右側(cè)發(fā)病多見，在兒童以左側(cè)發(fā)病率較高。本組病例均為成人，右側(cè)5例，左側(cè)3例，右側(cè)優(yōu)勢略為明顯，與 Johnson 等[6]報(bào)道相似。

3.2腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MR表現(xiàn)與其病理基礎(chǔ)

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起源于腎上腺髓質(zhì)腫瘤，與其他來源于腎上腺的腫瘤一樣，均可使腎上腺形態(tài)、結(jié)構(gòu)消失，從而出現(xiàn)腎上腺“湮滅征”，該特點(diǎn)可作為MR診斷腎上腺病變的定位標(biāo)志，本文發(fā)現(xiàn)MR多方位成像能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)腎上腺是否存在，在腫瘤定位診斷中具有優(yōu)勢。本組8例均發(fā)現(xiàn)病側(cè)腎上腺消失，提示腫瘤來源于腎上腺。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MR表現(xiàn)與其病理組織學(xué)特點(diǎn)密切相關(guān)。病理上腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤主要由分化好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維細(xì)胞和Schwann細(xì)胞組成，節(jié)細(xì)胞胞漿豐富、核仁明顯，腫瘤間質(zhì)含大量黏液基質(zhì)。腫瘤多以圓形或橢圓形生長為主，包膜完整，邊界清晰，有些腫瘤可呈“塑形”生長，向周圍組織、器官間隙蔓延，呈偽足樣改變[7]，該特點(diǎn)為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤特征性表現(xiàn)之一。當(dāng)病灶較大，遇鄰近組織、器官受阻時(shí)，可使周圍組織、器官及血管不同程度受壓、推移或包繞，但器官及血管形態(tài)基本正常，未見受侵征象，該特點(diǎn)也是重要影像征象之一。本組病例呈橢圓形4例，圓形2例，術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)5例腫瘤質(zhì)地較韌，切面呈魚肉狀，其中1例呈灰紅色，切面呈交織狀或漩渦狀，鏡下神經(jīng)纖維細(xì)胞交織呈網(wǎng)，黏液基質(zhì)少；2例形態(tài)不規(guī)則，呈塑形生長，發(fā)生于右側(cè)腎上腺，主要表現(xiàn)為腫瘤沿腎臟上極與下腔靜脈間隙“鑄型”生長，肝右葉、下腔靜脈受壓、前移，下腔靜脈管壁未見侵蝕；發(fā)生于左側(cè)腎上腺，腫瘤血管間隙向右側(cè)生長，呈鉆孔樣改變，形成尖角征，左腎上極、脾臟及胰腺可見不同程度受壓、推移。術(shù)后腫塊切面呈灰黃半透明狀或膠凍狀，質(zhì)地較軟，鏡下黏液基質(zhì)多，腫瘤細(xì)胞少?？梢娔[瘤形態(tài)與病變質(zhì)地關(guān)系密切，圓形或橢圓形病灶質(zhì)地較韌，而不規(guī)則形質(zhì)地較軟可呈“鑄型”生長，對周圍組織、血管有推移、包繞征象，血管管腔未見明顯狹窄及閉塞，與文獻(xiàn)[8，9]報(bào)道相仿；腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在T1WI呈等或低信號，T2WI呈不均勻高信號影，內(nèi)可見條索狀、網(wǎng)格狀低信號，呈“漩渦”樣改變。黃東等[10]報(bào)道“漩渦征”是腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的重要影像特征，該征象反應(yīng)了腫瘤內(nèi)神經(jīng)纖維細(xì)胞及膠原纖維束網(wǎng)格狀、束狀交錯(cuò)排列的特點(diǎn)。本組研究中有5例在T2WI及T2WI壓脂序列高信號內(nèi)見線樣、條帶狀低信號影，即“漩渦征”，本文認(rèn)為大量黏液基質(zhì)與交叉排列的神經(jīng)細(xì)胞與膠原纖維區(qū)域之間信號強(qiáng)度的不同是導(dǎo)致該征象在T2WI上顯示更為明顯的原因。有研究認(rèn)為[11，12]節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤無液化、壞死，彌散加權(quán)成像（DWI）能鑒別腫瘤內(nèi)容物為液化、壞死成分還是黏液囊性變。因DWI是唯一能反映水分子彌散特性的MR成像方法。如腫瘤內(nèi)容物為富含粘稠液體，可使其運(yùn)動(dòng)速度和水分子的彌散運(yùn)動(dòng)降低或受限，導(dǎo)致DWI呈明顯高信號影；如腫瘤內(nèi)容物為液化、壞死成分，則水分子運(yùn)動(dòng)不受限，DWI呈低信號影。本組研究中有5例患者行DWI掃描，DWI呈明顯高信號影，進(jìn)一步說明腫瘤內(nèi)含黏液基質(zhì)而非單純液化、壞死。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為少血供腫瘤，有研究認(rèn)為[12]動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描病灶呈進(jìn)行性輕度延遲強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度低于其他腎上腺來源的實(shí)質(zhì)性腫瘤，動(dòng)脈期類似囊性腫瘤，呈“假囊性征”，為該腫瘤的另一重要影像特征。Scherer A等[13]分析腫瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)大量黏液基質(zhì)的存在造成了細(xì)胞外間隙的增大，導(dǎo)致了對比劑在該間隙的進(jìn)行性積聚，是造成了腫瘤早期輕度強(qiáng)化、延遲后逐漸強(qiáng)化的原因，并認(rèn)為該特征對腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷具有重要意義。本組研究中8例MR增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，病灶內(nèi)見片狀、云絮狀或條索狀高信號影，實(shí)質(zhì)期、延遲期病灶輕度至中度持續(xù)強(qiáng)化；其中4例病灶邊緣見包膜強(qiáng)化。本文認(rèn)為除黏液基質(zhì)阻礙造影劑灌注外，腫瘤內(nèi)細(xì)小毛細(xì)血管的存在也是造成腫瘤早期輕度強(qiáng)化、延遲后持續(xù)強(qiáng)化的原因，特別是動(dòng)脈期條索狀強(qiáng)化影的出現(xiàn)與毛細(xì)血管的存在關(guān)系更為密切。另外瘤體表面較多細(xì)小迂曲血管，可能是腫瘤邊緣強(qiáng)化的原因。至于腫瘤強(qiáng)化程度不一，本文認(rèn)為與腫瘤內(nèi)各種成分比例不同有關(guān)，當(dāng)黏液基質(zhì)和膠原纖維含量多，而細(xì)胞成分與血管含量少或缺如時(shí)腫瘤強(qiáng)化程度低，而當(dāng)黏液基質(zhì)和膠原纖維含量少，而細(xì)胞成分多、毛細(xì)血管豐富時(shí)腫瘤強(qiáng)化更為明顯。

3.3 鑒別診斷

腎上腺起源病變較多，在成人主要和腎上腺囊腫、腎上腺腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺癌和轉(zhuǎn)移瘤相鑒別；在兒童主要和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別。①腎上腺囊腫：腎上腺少見病變，呈長T1長T2改變，信號均勻，DWI呈低信號影，增強(qiáng)后囊腫未見明顯強(qiáng)化，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可輕度延遲強(qiáng)化。②腎上腺腺瘤：包括皮質(zhì)腺瘤和醛固酮腺瘤，大多有典型的臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌異常，腎上腺肢體形態(tài)常保留，增強(qiáng)掃描呈中等或明顯強(qiáng)化，其內(nèi)常伴不規(guī)則囊變、壞死區(qū)。③腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：臨床上常伴陣發(fā)性高血壓，尿檢兒茶酚胺代謝產(chǎn)物含量增高，腫瘤較大易發(fā)生出血、囊變和壞死，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查易鑒別。④腎上腺癌：病灶體積常常較大，邊界不光整，呈分葉狀，浸潤性生長，可侵犯周圍組織器官，后腹膜轉(zhuǎn)移常見。增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，可見明顯強(qiáng)化邊。⑤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤：常有腫瘤原發(fā)病史，雙側(cè)發(fā)病多見，體積較大時(shí)可侵犯周圍結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。⑥神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤：常發(fā)生于兒童，成人極其少見。兩者均為惡性腫瘤，可較早發(fā)生全身骨轉(zhuǎn)移，腫瘤易侵犯周圍組織血管，常見囊變、壞死，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)多見無定性粗大鈣化。

總之，腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種罕見的良性腫瘤，但MR表現(xiàn)具有一定特征性，即病側(cè)腎上腺湮滅，腫瘤邊界清晰，塑形生長，周圍組織不受侵犯，T2WI“漩渦征”，延遲強(qiáng)化等。提高對本病的發(fā)病機(jī)制、病理特點(diǎn)及MR表現(xiàn)的認(rèn)識，有助于作出正確診斷。

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