肝竇阻塞綜合征6例影像學(xué)表現(xiàn)

俞 順 方主亭,2 包 強(qiáng) 蘇家威 杜瑞賓

肝竇阻塞綜合征（SOS）是由于肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害導(dǎo)致肝竇流出道阻塞所引起的肝內(nèi)竇性門靜脈高壓征，中央靜脈等肝內(nèi)小靜脈內(nèi)皮細(xì)胞也可同時(shí)受累。SOS較少見，臨床癥狀缺乏特異性，易誤診、誤治。SOS的影像診斷目前主要采用彩色多普勒超聲或CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，二者各有優(yōu)缺點(diǎn)。超聲具有很好的軟組織分辨力，易于發(fā)現(xiàn)門靜脈高壓征象，對肝臟實(shí)質(zhì)回聲異常、肝靜脈及靜脈壁改變的敏感性高于CT平掃和延遲期表現(xiàn)，對于亞急性期或慢性期SOS患者診斷優(yōu)于CT；而CT三期掃描能提供急性期和部分亞急性期SOS的肝臟異常灌注特點(diǎn)，尤其對病變較輕的亞急性患者更有診斷價(jià)值[1]。然而，超聲和CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對判斷肝靜脈或下腔靜脈肝段狹窄是否為病理性的均存在一定的局限性。本研究回顧性分析SOS的超聲、CT、MRI及血管造影檢查資料，探討SOS的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對SOS的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2002-11～2012-02復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院和福建省立醫(yī)院收治經(jīng)病理證實(shí)的6例SOS患者，排除心臟及大血管病變。其中男1例，女5例；年齡10～62歲，平均（36.5±20.2）歲，患者發(fā)病前均有服用“土三七”（又稱菊葉三七）史，其中5例因外傷服用，1例女性患者因月經(jīng)不調(diào)服用，每天 20～50 g，總劑量 200～700 g，煎服 8～30 d 后出現(xiàn)乏力、惡心、腹脹、上腹疼痛等癥狀就診。6例均行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描、超聲及血管造影檢查，并在超聲引導(dǎo)下行肝組織穿刺活檢，其中3例行MRI檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT檢查 采用Siemens Sensation 64層螺旋CT機(jī)，自膈頂至雙腎下極一次屏氣完成掃描。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流280 mA，層厚3 mm，層間距0，螺距1.0，視野512 mm。肘前靜脈高壓注射非離子型造影劑碘海醇（300 mgI/ml），劑量1.5 ml/kg，注射速度2.5～3.5 ml/s。平掃后行常規(guī)動(dòng)脈期、門靜脈期和延遲期掃描，動(dòng)脈期、門靜脈期分別從開始注射延時(shí)25～30 s、60～70 s開始掃描，于3 min、5 min、10 min后開始延遲掃描。

1.2.2 彩色多普勒超聲檢查 觀察肝臟的大小、形態(tài)及內(nèi)部回聲，肝靜脈壁回聲改變，肝靜脈和門靜脈主要分支的內(nèi)徑、流速，下腔靜脈肝段的內(nèi)徑、流速，有無血栓及隔膜等情況；膽囊壁情況、有無腹水及脾臟大小。

1.2.3 血管造影 采用Seldinger法穿刺股動(dòng)脈、股靜脈，造影劑為非離子型造影劑碘海醇（300 mgI/ml），根據(jù)導(dǎo)管所在部位不同，造影劑總量20～40 ml，流速2～20 ml/s，引入導(dǎo)管行下腔靜脈、肝靜脈及肝動(dòng)脈、脾動(dòng)脈造影，多角度觀察下腔靜脈、肝靜脈及肝動(dòng)脈、門靜脈情況。

1.2.4 MRI檢查 采用Siemens Verio 3.0T MR儀，掃描序列：常規(guī)行T1WI、FS-T2WI序列掃描，動(dòng)態(tài)掃描采用三維容積內(nèi)插快速擾相GRE T1WI序列。掃描方位：橫斷位及冠狀位。經(jīng)肘靜脈注射釓噴酸葡胺注射液，劑量0.1 mmol/kg，于注藥開始后15 s、40 s、300 s或更長時(shí)間進(jìn)行多次快速掃描。

1.3 圖像后處理 將CT、MRI圖像傳至工作站進(jìn)行圖像后處理，包括多平面重組、最大密度投影和容積再現(xiàn)。重點(diǎn)觀察平掃和增強(qiáng)后肝實(shí)質(zhì)密度或信號變化，肝靜脈、下腔靜脈顯示情況，有無側(cè)支血管等。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 6例患者CT平掃示肝臟不同程度地腫大，包膜光整，伴不同程度的腹水，肝臟密度正?；蜉p度不均勻降低（圖1A）。6例患者增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期均可見肝動(dòng)脈代償性增粗，肝內(nèi)分支增多（圖1B）。門靜脈期肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀、“地圖狀”增強(qiáng)和低灌注區(qū)相間，以肝右葉為主（圖1C），尾狀葉、肝左外葉受累稍輕。3支肝靜脈顯示不清或未見顯示，下腔靜脈肝段不同程度地變扁，肝內(nèi)下腔靜脈旁見低密度環(huán)（圖1C）。多平面重組顯示下腔靜脈肝段明顯變扁（圖1D）。平衡期和延遲期示隨時(shí)間延遲，強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大，延遲10 min后掃描部分肝實(shí)質(zhì)內(nèi)仍存在小片狀低密度區(qū)（圖1E）。

2.2 MRI表現(xiàn) 3例患者M(jìn)RI平掃示肝臟體積增大，T1WI示肝實(shí)質(zhì)信號呈斑片狀或“地圖狀”不均勻減低，F(xiàn)S-T2WI示不均勻斑片狀高信號，呈云絮狀，門靜脈周圍可見高信號的水腫帶，DWI序列示肝實(shí)質(zhì)呈等或略高不均勻信號，MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)類似于CT增強(qiáng)掃描，冠狀位重建顯示下腔靜脈肝段變扁。

2.3 彩色多普勒超聲表現(xiàn) 肝腫大、腹水，肝區(qū)回聲增粗、增密、分布不均，肝內(nèi)血管網(wǎng)不清，3支肝靜脈內(nèi)徑變?。▓D1F）、血流速度減慢，下腔靜脈內(nèi)徑變小，血流速度加快，出現(xiàn)湍流，均無阻塞。

2.4 血管造影表現(xiàn) 導(dǎo)管放置于脾動(dòng)脈行間接門靜脈造影，顯示門靜脈內(nèi)徑無明顯擴(kuò)大，入肝血流速度明顯減緩，門靜脈血流循環(huán)減慢。下腔靜脈正位（圖1G）、側(cè)位（圖1H）及肝中靜脈（圖1I）造影顯示血管通暢，無病理性狹窄，血管腔內(nèi)無血栓及隔膜等。

2.5 病理表現(xiàn) 光鏡下見肝小葉廣泛水腫，肝竇擴(kuò)張、淤血，部分區(qū)域出血壞死，伴少量急慢性炎癥細(xì)胞浸潤，肝小靜脈壁增厚，管腔狹窄，未見血栓形成（圖1J）。

圖1 患者女，62歲，肝竇阻塞綜合征。A. CT平掃示肝腫脹、腹水（箭），肝臟密度輕度不均勻減低；B. CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示肝動(dòng)脈血管增粗（箭）；C. CT增強(qiáng)門靜脈期示全肝呈彌漫性“地圖狀”、斑片狀增強(qiáng)和低灌注區(qū)相間，3支肝靜脈顯示不清或未顯示，下腔靜脈肝段變扁，呈“逗點(diǎn)狀”，肝內(nèi)下腔靜脈旁見低密度環(huán)（箭）；D.多平面重組示下腔靜脈肝段變扁（箭）；E. CT增強(qiáng)延遲掃描示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)仍存在小片狀低密度區(qū)；F.超聲示肝左及肝中靜脈內(nèi)徑偏細(xì)（肝左靜脈內(nèi)徑4.4 mm，肝中靜脈2.4 mm）；G～I(xiàn).下腔靜脈正位（G）、側(cè)位（H）及肝中靜脈（I）造影顯示血管通暢，無病理性狹窄，血管腔內(nèi)無血栓及隔膜；J.病理鏡下示肝竇擴(kuò)張、淤血，部分區(qū)域出血壞死，肝小靜脈壁增厚，管腔狹窄，未見明顯血栓形成（HE, ×400）

3 討論

3.1 病因及病理 SOS的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，主要病因有造血干細(xì)胞移植術(shù)后、腹部大劑量放療、食用含有吡咯烷生物堿的食物[2,3]、惡性腫瘤大劑量化療[4,5]。土三七的干、根含有較高濃度的吡咯烷生物堿成分，可以損傷肝竇和肝小靜脈內(nèi)皮細(xì)胞，使纖維蛋白的凝集物在血管上皮下沉積，纖維組織增生，引起管腔狹窄、閉塞，血流障礙，導(dǎo)致肝內(nèi)竇性門靜脈高壓。本組6例患者發(fā)病前均有服用土三七史。

SOS的病理改變主要包括肝竇內(nèi)皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、肝細(xì)胞破壞，其中終末肝小靜脈和肝竇內(nèi)皮細(xì)胞、中央靜脈周圍第3帶肝細(xì)胞損傷是SOS的病理基礎(chǔ)，其特征為肝小葉內(nèi)直徑＜300 μm的中央靜脈和小葉靜脈內(nèi)皮損傷、內(nèi)膜腫脹、內(nèi)膜增生增厚和結(jié)締組織增生纖維化。

3.2 CT及MRI表現(xiàn) ①平掃：急性期CT或MR平掃表現(xiàn)為肝腫脹，伴不同程度的腹水，肝實(shí)質(zhì)密度或信號呈斑片狀或“地圖狀”不均勻減低，脾臟大小正?；虿煌潭鹊哪[大，本組6例患者脾臟大小正常，其病理基礎(chǔ)是肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害，肝竇流出道阻塞，引起肝內(nèi)竇性門靜脈高壓征，肝組織淤血，肝細(xì)胞變性、壞死區(qū)呈“補(bǔ)丁狀”分布。②動(dòng)脈期：肝動(dòng)脈及左右分支代償性增粗，以肝門區(qū)為著，肝內(nèi)可見紊亂的網(wǎng)狀血管，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)一過性不規(guī)則異常灌注強(qiáng)化。這主要是肝臟接受雙重血供這一特點(diǎn)決定的，肝動(dòng)脈供應(yīng)肝臟全部血供的25%，門靜脈供應(yīng)其余的75%，肝動(dòng)脈及門靜脈系統(tǒng)經(jīng)肝竇、脈管、膽管周圍靜脈叢等多種潛在的途徑聯(lián)系，SOS患者由于肝竇壓力升高，入肝門靜脈血流下降，為維持肝實(shí)質(zhì)內(nèi)血流量的相對恒定，肝動(dòng)脈血流量代償性增多。③門靜脈期：表現(xiàn)為特征性的“地圖狀”、斑片狀強(qiáng)化和低灌注區(qū)，以肝右葉為主，而尾狀葉、肝左外葉改變較弱，肝靜脈顯示不清，下腔靜脈肝段變扁。其病理基礎(chǔ)是肝竇、門靜脈壓力增高，肝內(nèi)門靜脈血流灌注不足，肝臟強(qiáng)化峰值降低和延遲，以及肝小葉淤血、壞死和水腫區(qū)低灌注，肝組織形成明顯的密度或信號對比。本組SOS門靜脈期增強(qiáng)顯示的特征性“地圖狀”、斑片狀強(qiáng)化和低灌注區(qū)的表現(xiàn)與既往研究結(jié)果類似[6-8]。此外，由于竇性高壓，肝細(xì)胞腫脹引起肝淋巴回流受阻以及腹水等影響，在門靜脈期可見包繞門靜脈分支或肝內(nèi)下腔靜脈旁的低密度環(huán)或“軌道樣”條狀低密度帶，以靠近肝門區(qū)門靜脈主干周圍明顯，門靜脈間隙水腫，沿門靜脈走形。④延遲期：隨著掃描時(shí)間延遲，低密度范圍逐漸縮小，局部嚴(yán)重肝組織淤血、壞死區(qū)內(nèi)仍可有斑片狀、“地圖狀”低密度存在。

3.3 彩色多普勒超聲表現(xiàn) ①肝臟多彌漫性腫大，以肝右葉為主，肝內(nèi)回聲增粗增密，分布不均勻，呈“斑片狀”低回聲區(qū)。②肝靜脈主干管壁毛糙、透聲欠佳，管徑變窄，血流充盈欠佳、流速緩慢，頻譜搏動(dòng)減弱或消失。③門靜脈內(nèi)徑多增寬，血流減慢，無明顯栓塞物，聲像圖上門靜脈分支可以出現(xiàn)扭曲、變細(xì)、管壁回聲增高等表現(xiàn)。④肝段下腔靜脈起始部管腔變窄，血流加快，出現(xiàn)湍流，無栓塞物，遠(yuǎn)端無擴(kuò)張，無側(cè)支循環(huán)形成[9]。

3.4 鑒別診斷 SOS主要需與布-加綜合征相鑒別：布-加綜合征患者在血管造影檢查時(shí)可見肝靜脈或下腔靜脈肝段梗阻[10]，而SOS無病理性梗阻；布-加綜合征活檢標(biāo)本上肝靜脈內(nèi)大部分可見血栓形成，而SOS肝靜脈內(nèi)無血栓形成。結(jié)合服土三七史、腹部外傷、惡性腫瘤病史[12]等可以做出鑒別診斷，必要時(shí)行肝穿刺活檢明確診斷。

本組患者病例數(shù)少，對于各種影像學(xué)檢查缺乏對比性，有待積累更多病例以進(jìn)一步總結(jié)SOS的非特異性影像學(xué)表現(xiàn)，提高對SOS的認(rèn)識。

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