腎集合管癌1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程玉峰，蔣立城，畢文浩，張英晨，成小建

(解放軍第148中心醫(yī)院泌尿外科，淄博 255300)

腎集合管癌是一種非常少見的腎惡性腫瘤，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移早，惡性度高，有獨(dú)特的生物學(xué)行為和病理學(xué)特征。作者在臨床工作中收治一例患者，并做出規(guī)范化治療，并推薦給大家，對(duì)于臨床泌尿外科醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)有一定益處。

1 病例資料

患者，女性，年齡67歲，因左側(cè)腰痛伴肉眼血尿2 h急診于2011－02－18晚9:00入院。患者腰痛不劇，血尿?yàn)槿倘庋垩颍瑹o(wú)尿頻、尿急及尿痛，也無(wú)發(fā)熱。彩超檢查:左腎形態(tài)大小正常，包膜完整，左腎下極探及大小約4.8 cm×3.5 cm低回聲光團(tuán)，邊界欠清晰。超聲提示左腎腫瘤。CT平掃:左腎形態(tài)欠規(guī)則，左腎下極見一類圓形腫塊，大小約5.0cm×5.2 cm×5.6 cm，密度不均，邊界欠清，CT 值30－49 Hu，局部腎盂腎盞受壓。腎周脂肪內(nèi)見條索狀高密度影，腎周筋膜增厚。CT平掃提示:左腎腫瘤。但患者入院后第2天開始體溫升高，最高達(dá)38.9℃，后行增強(qiáng)CT掃描見:左腎功能差，左腎下極呈不均質(zhì)低密度，MPR(多平面重建)顯示與正常腎實(shí)質(zhì)界限清楚。腎周筋膜增厚。增強(qiáng)CT掃描提示左腎炎癥改變。隨后行抗感染治療12 d，期間患者低熱，體溫在38℃左右，仍訴左側(cè)腰痛，并偶有血尿。12 d后再次行增強(qiáng)CT掃描復(fù)查，見左腎下極不均質(zhì)低密度影仍存在，范圍及形態(tài)無(wú)明顯改變，左腎周圍欠清晰。CT掃描考慮左腎腫瘤可能性大。

2011－03－04在全麻下行“根治性左腎切除術(shù)”。術(shù)后大體標(biāo)本:左側(cè)腎臟下極見一約5cm×4cm×3.5cm腫物，切面灰白色，質(zhì)硬。鏡下觀察:腫瘤細(xì)胞排列成腺管狀或腺管乳頭狀，部分腫瘤細(xì)胞呈靴釘狀突向腺腔內(nèi)，瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈嗜酸性，細(xì)胞核異型性明顯，核分裂象易見。病理診斷:左腎集合管癌(圖1，見封3)。免疫組化染色腫瘤組織:Ki-67(+)≥50%、P53(－)、CgA(－)、Syn(－)、NSE(－)、EMA(+)、CK5/6(+)、CK7(－)。術(shù)后行干擾素及白介素－2生物治療及門診隨訪。

圖1 左腎集合管癌患者的病理組織切片

2012年1月左右，患者出現(xiàn)勞累后左側(cè)腰部疼痛，行CT檢查提示左側(cè)腎窩、腰大肌處約3cm×2cm×2cm結(jié)節(jié)影，提示局部復(fù)發(fā)，并給予125I粒子植入治療。

2012年9月，患者腰痛加劇，尤以咳嗽后加重，行腰椎MRI提示L2椎體壓縮性骨折;全身骨掃描提示L2椎體骨代謝異常，考慮骨轉(zhuǎn)移瘤。目前患者仍在隨訪中，一般情況尚可，生活能自理，仍訴腰痛，較消瘦。

2 討論

2.1 概述

腎集合管起始于腎皮質(zhì)通過(guò)腎髓質(zhì)下降到腎乳頭。在腎乳頭開口處上方一段集合管稱為直集合管(Bellini管)。腎集合管癌起源于這段直集合管細(xì)胞。腎集合管癌由Kennedy［1］在1955年首先報(bào)道;1976年Mancilla-Jimenez等［2］對(duì)本病的病理特征進(jìn)行了詳細(xì)描述，并認(rèn)為腫瘤起源于Bellini管。由于與腎細(xì)胞癌的起源不同，在 WHO腎腫瘤分類(1998)中將該癌與腎細(xì)胞癌并列而不是將其列入腎細(xì)胞癌的亞型。腎集合管癌的發(fā)生率甚少，國(guó)外報(bào)道約占腎腫瘤的1%［3］。

2.2 臨床特點(diǎn)

腎集合管癌多見于青壯年，男性略多于女性，血尿及腰腹部疼痛為最常見的癥狀，其次為腫塊、低熱及消瘦等。本例患者即以腰痛及血尿急診入院，入院后第2天開始低熱，體溫在38℃左右，行抗感染治療2周，體溫不下降。腎集合管癌呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)且侵襲性強(qiáng)，就診時(shí)約50%患者已發(fā)生轉(zhuǎn)移，進(jìn)展快，病程短，約75%的患者在診斷后2年內(nèi)死亡［4］。本例患者術(shù)后10月即發(fā)生腎窩、腰大肌處復(fù)發(fā);術(shù)后1年6個(gè)月即出現(xiàn)L2椎體轉(zhuǎn)移?？梢娔I集合管癌侵襲性強(qiáng)、惡性度高。

2.3 影像學(xué)特點(diǎn)及診斷

腎集合管癌的術(shù)前診斷較困難，這與其低發(fā)生率及對(duì)此類腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)程度不足有關(guān)。超聲及CT術(shù)前很難區(qū)分腎透明細(xì)胞癌和腎集合管癌，對(duì)于一些小的、早期的腎集合管癌，影像學(xué)檢查還很容易誤診為腎臟炎癥、腎結(jié)核等。本例患者曾行增強(qiáng)CT掃描誤診為左腎實(shí)質(zhì)炎癥而行12 d抗炎治療。

一般來(lái)講，腎集合管癌的CT平掃見腫塊起源于腎髓質(zhì)，邊界不清，無(wú)假包膜，密度稍高于正常腎皮質(zhì)和腎髓質(zhì);增強(qiáng)掃描后，強(qiáng)化程度明顯低于腎實(shí)質(zhì)和腎髓質(zhì)。與腎皮質(zhì)的強(qiáng)化程度相比，腎集合管癌為低血供的腫瘤［5］。

由于腎集合管癌的高侵襲性，癌細(xì)胞的生長(zhǎng)方式是以腎臟間質(zhì)為支架沿集合管擴(kuò)散生長(zhǎng)，無(wú)明顯分界，也無(wú)假包膜，故只有體積小的腫瘤有可能精確定位于腎髓質(zhì)，當(dāng)腫瘤較大時(shí)常浸潤(rùn)至腎皮質(zhì)、腎盂或腎門周圍，還可較早地發(fā)生局部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處的血性轉(zhuǎn)移。實(shí)際上，腎集合管癌不同的病理狀態(tài)有不同的CT表現(xiàn)，而從文獻(xiàn)報(bào)道看，也多有作者將影像學(xué)表現(xiàn)與病理聯(lián)合報(bào)道研究［4－6］。

有作者根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)的部位不同，將腎集合管癌分為3種類型:①單純髓質(zhì)型，又稱中央型。腫瘤僅位于髓質(zhì)內(nèi)，瘤徑一般＜4.5 cm，CT平掃表現(xiàn)為腎臟髓質(zhì)內(nèi)邊緣模糊的低密度灶，與正常腎組織無(wú)明顯分界，一般無(wú)壞死囊變及鈣化，腎臟的輪廓無(wú)改變，增強(qiáng)掃描顯示病變呈中等程度的均勻強(qiáng)化，邊緣仍模糊，腎皮質(zhì)和腎盂無(wú)受累。本例患者即屬于此類。②皮質(zhì)－髓質(zhì)型。腫瘤起源于髓質(zhì)，向周圍浸潤(rùn)生長(zhǎng)，累及腎皮質(zhì)。CT平掃表現(xiàn)為腎臟皮、髓質(zhì)內(nèi)邊緣模糊的混雜密度腫塊，并可有囊變、鈣化;增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，腫瘤無(wú)包膜。③皮質(zhì)－髓質(zhì)－腎盂型。腫瘤起源于髓質(zhì)，向周圍浸潤(rùn)生長(zhǎng)，同時(shí)累及腎皮質(zhì)、髓質(zhì)，以及腎盞、腎盂、腎被膜、腎周脂肪、腎筋膜。CT平掃表現(xiàn)為腎輪廓增大，腫瘤邊緣模糊，密度不均，可有囊變、鈣化;腎竇內(nèi)脂肪密度消失，腎筋膜增厚。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，腫瘤無(wú)包膜［6］。

2.4 鑒別診斷

腎集合管癌的鑒別診斷也因其不同的病理狀態(tài)及影像學(xué)表現(xiàn)而異。

當(dāng)腫瘤較小，腎輪廓無(wú)改變時(shí)，需與腎實(shí)質(zhì)炎癥、腎結(jié)核等鑒別。這時(shí)的鑒別主要還是抓住腎集合管癌的CT特征:腫塊位于腎髓質(zhì)，平掃密度稍高于正常腎皮質(zhì)和腎髓質(zhì)，腫塊邊界不清，無(wú)假包膜，增強(qiáng)掃描后，強(qiáng)化程度明顯低于腎實(shí)質(zhì)和腎髓質(zhì)。而腎實(shí)質(zhì)炎癥的血供是較豐富的。本例CT增強(qiáng)掃描曾誤診為腎實(shí)質(zhì)炎癥，行抗感染治療12 d后復(fù)查見左腎下極不均質(zhì)低密度影仍存在，范圍及形態(tài)無(wú)改變，左腎周圍欠清晰，才考慮左腎腫瘤可能性大，但因認(rèn)識(shí)所限也未術(shù)前診斷為腎集合管癌。

當(dāng)腫瘤較大，腎輪廓改變、外形增大，或腫瘤侵犯腎周脂肪、腎筋膜或腫瘤內(nèi)囊性變、鈣化時(shí)，需與腎透明細(xì)胞癌、腎盂癌、囊性腎癌等鑒別。這時(shí)的鑒別也是抓住腎集合管癌的CT特征:腫瘤起源于髓質(zhì)，腎臟皮、髓質(zhì)內(nèi)邊緣模糊的混雜密度腫塊，腫瘤無(wú)包膜，增強(qiáng)掃描后，強(qiáng)化程度明顯低于腎實(shí)質(zhì)和腎髓質(zhì)。而腎透明細(xì)胞癌一般有假包膜，CT增強(qiáng)掃描，無(wú)論在皮質(zhì)期、髓質(zhì)期或排泄期，腫瘤實(shí)性部分的強(qiáng)化程度均高于腎集合管癌。實(shí)際的情況是，此時(shí)的鑒別很難，而臨床上一般也止步于腎癌的診斷，其確診有賴于術(shù)后的病理診斷。

2.5 病理特征

根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道［7］，腎集合管癌有如下病理特征:①腫瘤切面呈灰白色，質(zhì)韌，邊界不清，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)假包膜，腫瘤發(fā)生于腎髓質(zhì)，然后向腎皮質(zhì)及腎盂侵襲。②光鏡下腫瘤細(xì)胞排列成不規(guī)則腺管狀或腺管乳頭狀結(jié)構(gòu)，部分腫瘤細(xì)胞呈靴釘狀突向腺腔內(nèi)。③細(xì)胞界限不清，核大，異型性明顯，核仁清晰。④腫瘤間質(zhì)纖維組織增生明顯，有較多淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。⑤腫瘤臨近集合管細(xì)胞有異型增生，部分可見集合管原位癌。

2.6 治療

腎集合管癌的治療目前仍以根治性腎切除為主。因腎集合管癌惡性度高，侵襲性強(qiáng)，對(duì)放療、化療及生物治療均不敏感，預(yù)后較差。Milowsky等［8］主張聯(lián)合阿霉素和2，2－二氟脫氧胞嘧啶核苷的化療方案作為患者的首選治療措施。

［1］Kennedy SM，Merino MJ，Linehan WM，etal.Collecting duct carcinoma of the kidney［J］.Hum Pathol，1990，21:449－456.

［2］Mancilla-Jimenez R，Standly RJ，Blath RA.Papillary renal cell carcinoma:a clinical，radiologic and pathologic study of 34 cases［J］.Cancer，1976，38:2469－2480.

［3］郭應(yīng)祿，曾荔.臨床泌尿外科病理學(xué)［M］.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2003:104

［4］史時(shí)芳，任國(guó)平，余心如.腎集合管癌(附5例報(bào)告)［J］.中華泌尿外科雜志，1994，15:337－339.

［5］朱慶強(qiáng)，王中秋，朱文榮，等.腎集合管癌的多層螺旋CT診斷［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2012，92(27):1922－1924.

［6］龐濤，劉群，馬祥興，等.腎臟集合管癌的CT診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，2004，38:1094－1097.

［7］Jorda M，Manoharan M.Collecting duct carcinoma of kidney differential diagnosis of neoplasms involving the renal medulla［J］.Pathol Case Rev，2006，11:191－196.

［8］Milowsky MI，Rosmain A，Tickoo SK，etal.Active chemotherapy for collecting duct carcinoma of kidney:a case report and review of the literature［J］.Cancer，2002，94(1):111－116.