《請您診斷》病例80答案：縱隔顆粒細胞瘤

李芳云，唐秉航

病例資料 患者，男，24歲，3d前因體檢胸片發(fā)現(xiàn)右上縱隔陰影，余無明顯不適。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、多腫瘤標志物檢查無異常。

CT：平掃所示右上中后縱隔大小約27mm×28mm 結(jié)節(jié)，增強掃描示病變明顯均勻強化，以延遲期強化明顯，邊界清，部分包繞氣管，鄰近氣管、食管受壓，氣管、食管壁未見明確增厚，鄰近椎體骨質(zhì)無異常，首先考慮縱隔腫瘤，以巨淋巴結(jié)增生可能性大，其次考慮氣管來源腫瘤（圖1～5）。

手術(shù)所見：置入胸腔鏡探查，于第2 肋胸骨旁作一輔助小切口，見右上縱隔腫物，約3cm×3cm 大小，與氣管右側(cè)壁粘連嚴重，行腫物切除術(shù)。免疫組化（圖6）：Vimentin＋、Desmin-、Actin（HHF35）-、S-100＋、NSE＋、NF-、CD57-、CEA-、P53＋、Calretinin-、CD68＋、Ki67（＋2%）。

圖1 橫軸面CT 平掃示右上中后縱隔腫塊（箭），密度均勻，邊界清，鄰近氣管、食管受壓，病灶CT 值43HU。 圖2 橫軸面CT 增強動脈期（注射對比劑后30s），病灶均勻強化，CT 值54HU。 圖3 橫軸面CT 增強靜脈期（注射對比劑后70s），病灶進一步強化，CT 值69HU。 圖4 橫軸面CT 增強延遲期（注射對比劑后180s），病灶明顯強化，CT 值81HU。圖5 冠狀面重組。 圖6 病理示瘤細胞核小呈藍紫色，細胞質(zhì)豐富，充滿嗜酸性顆粒，為顆粒細胞瘤。

討論 顆粒細胞瘤（granular cell tumor，GrCT），是一種少見的軟組織腫瘤，由Abrikossoff于1926年首先報道。早期認為GrCT 可能來源于橫紋肌細胞，又名顆粒細胞肌母細胞瘤。1935 年Feyrter首次提出該瘤是神經(jīng)源性的。近年來，隨著電鏡超微結(jié)構(gòu)及免疫組織化學(xué)檢查的深入研究，支持顆粒細胞瘤是一種具有雪旺細胞分化的神經(jīng)源性腫瘤［1-2］，故本病又稱顆粒細胞雪旺瘤。顆粒細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，多見于30～60歲，女性發(fā)病率較男性略高。最好發(fā)的部位為舌［3］，皮膚、皮下軟組織、消化道、支氣管、乳腺、外陰等也可發(fā)生［4］。

病理上顆粒細胞瘤細胞呈圓形或多邊形，排列緊密，細胞核小，胞質(zhì)豐富，呈嗜伊紅色細顆粒狀（常見嗜酸性小體）。免疫組化檢查顯示腫瘤細胞陽性表達一些神經(jīng)特異性標記，如S-100蛋白、NSE等［1-2］。本例患者免疫組化S-100蛋白、NSE 均為陽性，與文獻報道一致。近來，文獻指出部分惡性GrCT 與良性GrCT 組織學(xué)形態(tài)相似，雖然組織學(xué)沒有診斷為惡性GrCT，但是術(shù)后復(fù)發(fā)并遠處轉(zhuǎn)移，臨床呈惡性。腫瘤良惡性最終診斷仍需結(jié)合其生物學(xué)行為。

有關(guān)GrCT 影像表現(xiàn)的報道較少，且大部分為個案報道形式。本例CT 表現(xiàn)病灶為位于右上中后縱隔的孤立性腫塊，密度均勻，邊界清晰無分葉，壓縮鄰近氣管、食管，鄰近椎體無異常。增強掃描呈均勻的漸進性強化，延遲期強化最明顯，影像表現(xiàn)呈良性。需要與之鑒別的有支氣管囊腫或食管囊腫、巨淋巴結(jié)增生、食管平滑肌瘤等?？v隔支氣管囊腫或食管囊腫多見于兒童和青年人，其臨床癥狀與囊腫大小和周圍器官受壓程度有關(guān)。根據(jù)囊液內(nèi)成分不同，支氣管囊腫或食管囊腫CT 平掃可為水樣密度或軟組織密度，對于軟組織密度的囊腫平掃與GrCT 鑒別困難，但增強掃描囊腫囊液無強化，囊壁可呈中度強化，兩者容易鑒別。巨淋巴結(jié)增生癥好發(fā)年齡為30～40歲，女性多于男性。其可發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，胸內(nèi)最多見，約占總病變60%～70%，最常見于中縱隔和肺門。腫塊常表現(xiàn)為單發(fā)邊緣清楚的球形或分葉狀軟組織腫塊，多數(shù)密度均勻，極少有壞死和出血；CT 增強掃描示病變強化明顯，強化程度幾乎與胸腹主動脈同步，延遲持續(xù)中度強化，與本例所見的GrCT 漸進性強化不同，容易診斷；但一些含血管成分較少的巨淋巴結(jié)增生癥，CT 表現(xiàn)缺乏特征性，術(shù)前確診困難。食管平滑肌瘤是最常見的食管良性腫瘤，中下段食管多見，腫瘤來自食管肌層，呈膨脹性生長，多為單發(fā)。腫塊多呈圓形或卵圓形，可向腔內(nèi)、外或沿食管壁生長，食管鋇餐檢查可見典型表現(xiàn)“環(huán)形征”，可鑒別食管平滑肌瘤和食管外壓性改變，CT 表現(xiàn)缺乏特異性，增強掃描均勻強化，與顆粒細胞瘤及其它縱隔腫瘤鑒別困難。由于顆粒細胞瘤本身屬于神經(jīng)源性腫瘤，在影像上與縱隔其它神經(jīng)源性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等）鑒別困難，總之，顆粒細胞瘤最終確診靠組織病理。

［1］ JRekhi B，Jambhekar NA.Morphologic spectrum，immunohistochemieal analysis，and clinical features of a series of granular cell tumors of soft tissues：a study from a tertiary referral cancer center［J］.Ann Diagn Pathol，2010，14（3）：162-167.

［2］ 薛敬玲，刁路明，陳新明，等.47例軟組織顆粒細胞瘤臨床病理分析［J］.臨床與實驗病理學(xué)雜志，2010，26（5）：556-559.

［3］ Eguia A，Uribarri A，Gay Escoda C.Granular cell tumor：report of 8intraoral cases［J］.Med Oral Patol Oral Cir Bucal，2006，11（5）：E425-E428.

［4］ Mehta V，Balachandran C，Rao L，et al.Giant granular cell tumor of the vulva［J］.Indian J Dermatol Venereol Leprol，2010，76（3）：263-265.