原發(fā)腹膜后滑膜肉瘤一例

傅曉琴，梁付奎，郭威

病例資料 患者，男，48 歲。左側(cè)腰腹部疼痛不適2h 入院，為陣發(fā)性絞痛，伴惡心、嘔吐，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿。查體：左側(cè)腎區(qū)叩擊痛陽性，左側(cè)輸尿管行經(jīng)區(qū)壓痛明顯。臍偏左側(cè)觸及4cm 腫物，質(zhì)韌，觸痛，活動(dòng)度不佳。

CT 檢查：腹膜后左側(cè)髂總動(dòng)脈左前方見一類橢圓形軟組織腫塊，邊界較清，大小約3.0cm×2.5cm×3.3cm，密度不均勻，CT 值42～65HU，無鈣化及液化（圖1），增強(qiáng)掃描腫塊CT 值無明顯改變（圖2），病灶周圍脂肪間隙內(nèi)見條索狀密度增高影。CT 診斷：腹膜后占位，考慮合并出血。

手術(shù)記錄：開腹探查見腫塊位于降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸系膜后方。腫瘤破裂，出血滲透至乙狀結(jié)腸系膜及腸壁脂肪垂、骶前、小腸系膜至回盲部。證實(shí)為腹膜后腫瘤破裂出血。

病理檢查：腫瘤切面呈實(shí)性，切面灰白，可見多處出血。鏡下觀察，腫瘤由豐富的梭形細(xì)胞組成，呈短束狀交錯(cuò)排列，分裂相多見。免疫組化染色Vimentin（＋），CD99（＋），Bcl-2（＋）。病理診斷：腹膜后滑膜肉瘤。

討論 滑膜肉瘤是軟組織中比較常見的肉瘤，占軟組織惡性腫瘤的5.6%～10.0%，多見于青壯年。主要發(fā)生在四肢大關(guān)節(jié)的鄰近部位，下肢多見。也可發(fā)生于無滑膜結(jié)構(gòu)的部位，如頭頸部、胸部、腹膜后，約占5%～15%。主要發(fā)生于軀干中線脊椎旁的結(jié)締組織間隙［1-2］。起病隱匿，多表現(xiàn)為深在的軟組織腫塊，質(zhì)地較硬，邊界不清，有時(shí)可有局部疼痛及壓痛。本例患者平時(shí)無明顯臨床癥狀，因?yàn)槟[瘤破裂出血引起急性腹痛才發(fā)現(xiàn)。影像學(xué)上一般表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)的軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，密度可不均勻，腫瘤體積一般較大，常＞5cm。病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化，少數(shù)可見大片鈣化。一般認(rèn)為有廣泛鈣化的腫瘤多提示分化好，惡性程度低，預(yù)后較好［3］?；と饬鼍哂泻芨叩膹?fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率，治療仍以手術(shù)切除為主，目前多趨向于局部廣泛切除加放療。

圖1 腹膜后左側(cè)髂總動(dòng)脈左前方見一類橢圓形軟組織團(tuán)塊（箭），邊界尚清，內(nèi)密度不均，CT 值42～65HU。 圖2 軟組織腫塊增強(qiáng)后顯示比較清楚（箭），無明顯強(qiáng)化。多平面重建從不同方面觀察病變結(jié)構(gòu)。a）橫軸面；b）冠狀面；c）矢狀面。

本例腫瘤發(fā)生在腹膜后，CT 表現(xiàn)為局部的軟組織團(tuán)塊，邊界比較清楚，平掃CT 值與門靜脈期CT 值無明顯變化，CT 值42～65HU，可能與局部出血干擾有關(guān)，沒有鈣化及明顯液化。MSCT 可以多平面重建，所以對(duì)病變的定位比較準(zhǔn)確，能夠顯示腫瘤與周圍臟器的毗鄰關(guān)系，及對(duì)鄰近臟器的推壓、包繞等繼發(fā)改變。但本例在良惡性的鑒別上就存在困難。主要是病灶的部位、形態(tài)、大小、密度、增強(qiáng)等均無明顯特征。原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，腫瘤可來源于其中的脂肪、結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)等。根據(jù)病變的密度比較容易鑒別的是脂肪瘤和畸胎瘤、淋巴管水瘤。脂肪瘤呈均勻脂肪密度；畸胎瘤一般呈典型的混雜密度，可見到脂肪及高密度鈣化；淋巴管水瘤為水樣密度腫塊，且形態(tài)不規(guī)則，可見到囊內(nèi)分隔。神經(jīng)源性腫瘤一般位于脊柱旁，大多為密度不均勻的軟組織腫塊，常有囊變，表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。淋巴瘤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：常表現(xiàn)為腹膜后血管周圍多發(fā)軟組織密度灶，大小不等，可融合成團(tuán)。惡性間葉組織腫瘤：常為體積較大的不規(guī)則軟組織腫塊，密度常不均勻，可見壞死、出血、囊變或鈣化。脂肪肉瘤為含有脂肪密度的巨大軟組織腫瘤，無明顯強(qiáng)化，但實(shí)體型脂肪肉瘤不易與其他惡性腫瘤鑒別。纖維組織細(xì)胞肉瘤常見于老年人，腫瘤內(nèi)見到鈣化對(duì)提示診斷有幫助。平滑肌肉瘤中心多有大片壞死區(qū)，不伴有鈣化。胃腸外間質(zhì)瘤，主要起源于網(wǎng)膜和腸系膜，CT 平掃為體積較大的實(shí)性腫塊，注入對(duì)比劑后動(dòng)脈期見到腫塊邊緣豐富的血管，靜脈期腫塊明顯強(qiáng)化［4］。

綜上所述，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)中心脊柱旁腫瘤應(yīng)將該病納入鑒別診斷。

［1］ 方挺松，許乙凱，余田，等.滑膜肉瘤的MR 診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2008，24（11）：1812-1814.

［2］ 蔡愛群，陳俊偉，周修國，等.原發(fā)性肺肉瘤的CT 診斷［J］.罕少疾病雜志，2004，2（1）：10-12.

［3］ 肖德明，王大平，劉安慶，等.簡明骨與軟組織腫瘤學(xué)［M］.廣州：華南理工大學(xué)出版社，2006：310-313.

［4］ 童明敏，史玉振，田迎，等.腹膜后原發(fā)少見腫瘤的CT 表現(xiàn)及其診斷價(jià)值［J］.臨床放射學(xué)雜志，2012，31（3）：374-378.