二葉式主動脈瓣畸形的外科治療

劉勝中，黃克力，譚 今

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心臟外科中心，四川 成都 610072)

二葉式主動脈瓣畸形(bicuspid aortic valve，BAV)是一種常見的先天性瓣膜畸形，不僅可引起主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎，還可導(dǎo)致升主動脈瘤樣擴(kuò)張，甚至并發(fā)主動脈夾層[1，2]。臨床上易誤診和漏診，從而延誤治療及失去手術(shù)良機(jī)。2007年1月至2011年12月我科手術(shù)治療48例BAV患者，取得良好的療效，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組48例中男36例，女12例;年齡23～62歲[(42.7±16.8)]歲;體質(zhì)量41～75 kg[(50.5±12.2)kg]。主要癥狀為心累、氣促、胸悶，部分患者有暈厥病史，病程1個月至15年。術(shù)前心功能(NYHA)：Ⅱ級10例，Ⅲ級33例，Ⅳ級5例。術(shù)前超聲心動圖提示單純主動脈瓣狹窄21例，單純主動脈瓣關(guān)閉不全15例，主動脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全12例;主動脈瓣鈣化19例，主動脈瓣贅生物形成8例;左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)31～88mm[(56.8±12.5)mm];左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)0.37～0.75[(0.58±0.11)];主動脈根部內(nèi)徑 28 ～53mm[(32.4±5.5)mm];升主動脈內(nèi)徑 31 ～70mm[(38.1±7.6)mm]。9例升主動脈內(nèi)徑＞40 mm 者行主動脈CTA檢查進(jìn)一步評估升主動脈;合并二尖瓣中重度狹窄5例，二尖瓣中重度關(guān)閉不全7例，三尖瓣重度關(guān)閉不全2例，室間隔缺損2例，主動脈竇瘤破裂1例。心電圖提示竇性心律37例，心房顫動7例，心房撲動2例，頻發(fā)室性早搏5例，左室肥厚伴勞損23例，雙室肥厚伴勞損11例，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯3例，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯1例。胸部X射線片提示心胸比率0.55～0.84[0.65±0.18]。＞50歲以上患者常規(guī)行冠狀動脈造影或者心臟雙源CT檢查，了解有無冠狀動脈病變。既往有高血壓病史6例，腦或者肢體栓塞3例。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)均在全麻中度低溫(28～32℃)體外循環(huán)下進(jìn)行。主動脈近端或者遠(yuǎn)端、上下腔靜脈或者右心房插管建立體外循環(huán)，并行循環(huán)降溫后阻斷升主動脈，斜行切開升主動脈，經(jīng)左右冠狀動脈開口予以冷血晶體停跳液灌停心臟，同時心包腔內(nèi)放置冰屑，間隔30min左右灌注一次停跳液保護(hù)心肌。探查：左右冠狀動脈的位置、開口，瓣膜的形態(tài)、質(zhì)地，如是單純關(guān)閉不全病變，是否能夠成形。若能成形，則行主動脈瓣成形術(shù)：楔形切除寬大瓣葉，并加固瓣膜游離緣。無法成形者，行主動脈瓣置換術(shù)：切除病變的主動脈瓣葉，瓣膜鈣化者用咬骨鉗仔細(xì)剔除瓣環(huán)上的鈣化組織，采用間斷褥式縫合的方法固定瓣環(huán)和縫合環(huán)(縫瓣線墊片常規(guī)置于組織瓣環(huán)上);如果主動脈瓣環(huán)徑較小，則置換高流量人工瓣膜(環(huán)上瓣或者Regent瓣膜)，或者將縫瓣線墊片置于組織瓣環(huán)下;如果為感染性心內(nèi)膜炎伴瓣膜贅生物形成的患者，需將贅生物徹底清除，用0.5%碘伏紗布擦洗局部，無法清除的心內(nèi)膜上的散在顆粒狀贅生物則用刮匙搔刮或者用電刀燒灼之，然后用稀碘伏溶液及冰鹽水反復(fù)沖洗。對升主動脈擴(kuò)張患者(內(nèi)徑40～45 mm)，行升主動脈成形術(shù)：沿升主動脈右緣大彎中線縱向梭形或者橢圓形切除擴(kuò)張的部分升主動脈壁，盡量使切口兩側(cè)長度一致，切口兩側(cè)加用毛氈條雙層縫合，應(yīng)用4-0 Prolene線雙層縫合，一層為水平褥式，另一層為連續(xù)縫合，或者再用人造血管展開后包繞升主動脈加固;對升主動脈明顯擴(kuò)張(內(nèi)徑＞45 mm)而竇部正常者，行升主動脈置換術(shù);對升主動脈和竇部均明顯擴(kuò)張者(內(nèi)徑＞45 mm)，行Bentall手術(shù)。如合并其它心血管病變同時予以手術(shù)處理。

2 結(jié)果

全組手術(shù)均順利完成，47例行主動脈瓣置換術(shù)，均使用機(jī)械瓣;1例主動脈瓣關(guān)閉不全患者行主動脈瓣成形術(shù)。同期行升主動脈成形術(shù)3例(1例加用人造血管包裹)，升主動脈置換術(shù)2例，Bentall術(shù)4例，二尖瓣置換術(shù)7例(機(jī)械瓣)，二尖瓣成形術(shù)5例(成形環(huán))，三尖瓣成形術(shù)2例(成形環(huán))，室間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)2例，主動脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)1例。手術(shù)時間(222.3±56.5)min，體外循環(huán)時間(98.6±47.3)min，阻斷時間(55.5±32.4)min。術(shù)后3例出現(xiàn)并發(fā)癥：1例低心排，1例呼吸衰竭，1例腎功能衰竭;1例嚴(yán)重低心排患者使用IABP輔助3天后因循環(huán)無法維持死亡，其余均痊愈出院，術(shù)后住院時間平均(11.2±3.8)d。32例隨訪6～61個月[(36.8±10.4)個月]，患者臨床癥狀明顯減輕或者消失，心功能恢復(fù)至Ⅰ級30例，Ⅱ級2例，復(fù)查超聲心動圖提示LVEF、LVEDD較術(shù)前改善，升主動脈內(nèi)徑均＜40 mm。

3 討論

BAV是胚胎早期動脈干分割為主、肺動脈時，在瓣葉形成過程中出現(xiàn)的瓣葉數(shù)目的異常;其發(fā)病率約為1%，男性多于女性[3]。BAV最常見的并發(fā)癥是主動脈瓣狹窄，其次是主動脈瓣關(guān)閉不全及感染性心內(nèi)膜炎[4]。病變早期二葉式主動脈瓣瓣膜功能與正常主動脈瓣相似，無明顯癥狀和體征。隨著年齡增長，瓣膜長期受血流沖擊逐漸纖維化、軟骨化以致鈣化，導(dǎo)致主動脈瓣口狹窄;另一方面也可因瓣葉和瓣環(huán)發(fā)育不匹配、瓣膜不規(guī)整、瓣環(huán)變形而出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全。左室血流通過畸形的二葉瓣時產(chǎn)生渦流易損傷瓣膜，暴露瓣膜下膠原組織，從而產(chǎn)生感染性心內(nèi)膜炎[5]。BAV伴發(fā)主動脈擴(kuò)張和升主動脈瘤形成也非常常見，即使在瓣膜功能正常時也可能出現(xiàn)升主動脈擴(kuò)張[6]。de Sa等研究發(fā)現(xiàn)，BAV患者其升主動脈壁和肺動脈壁出現(xiàn)中層囊性壞死、平滑肌細(xì)胞缺失和壞死以及彈性纖維斷裂的程度明顯重于三葉式主動脈瓣患者[7]。王曉偉等報道59%BAV患者合并單純主動脈瓣狹窄，33.8%合并主動脈瓣狹窄并關(guān)閉不全，7.2%合并單純主動脈瓣關(guān)閉不全，14.5%合并感染性心內(nèi)膜炎，2.4%合并升主動脈明顯擴(kuò)張(內(nèi)徑≥49 mm)[8]。本組單純主動脈瓣狹窄43.75%，單純主動脈瓣關(guān)閉不全31.25%，主動脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全25%，感染性心內(nèi)膜炎16.67%，升主動脈擴(kuò)張(內(nèi)徑＞40 mm)18.75%，發(fā)生率和文獻(xiàn)報道基本一致。

多數(shù)BAV患者臨床體征不典型，易誤診為其它類型的主動脈瓣病變。超聲心動圖是診斷BAV最直接、最可靠檢查方法[9]，其特異性96%，敏感性78%，預(yù)見準(zhǔn)確性93%[10];它能清楚顯示主動脈瓣形態(tài)特征、瓣葉數(shù)目，了解瓣膜狹窄或者關(guān)閉不全的程度，探測其有無瓣膜贅生物、瓣膜脫垂、穿孔、瓣膜返流及血流動力學(xué)等情況，對明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案和預(yù)后評估均有重要意義[11]。若主動脈瓣關(guān)閉線呈偏心型，舒張期呈穹隆樣改變，要考慮到BAV的可能，然后在主動脈瓣短軸觀察瓣葉數(shù)目來確診[12]。在我國，絕大多數(shù)患者病程長，就診時瓣膜纖維化或者鈣化斑塊使超聲心動圖中二葉瓣的圖像特征不典型;瓣膜鈣化嚴(yán)重甚至呈魚口狀，基本沒有相應(yīng)形態(tài)的瓣葉;甚至因為瓣葉線形嵴明顯被誤認(rèn)為是第三條關(guān)閉線做出假陰性診斷。在瓣膜嚴(yán)重纖維化或者鈣化時或者合并未分化的界嵴時難以確診，建議行食道超聲心動圖(TEE)檢查。BAV合并感染心內(nèi)膜炎時瓣葉緣可探尋到贅生物形成，部分患者可見到瓣葉連枷樣運(yùn)動。

目前，關(guān)于BAV外科治療爭論的焦點(diǎn)集中在病變的瓣膜和升主動脈的處理上。手術(shù)方法有主動脈瓣成形、主動脈瓣置換、瓣膜成形或者置換并升主動脈成形加固、瓣膜成形或者置換并升主動脈替換、Bentall術(shù)，應(yīng)根據(jù)病變不同選擇不同的術(shù)式。一般認(rèn)為對于單純主動脈瓣關(guān)閉不全患者及兒童患者適宜行主動脈瓣成形術(shù)，可獲得較滿意的手術(shù)效果[13]。對于主動脈瓣狹窄患者，選擇成形術(shù)要慎重，Karamlou等對BAV合并主動脈瓣狹窄行瓣膜切開成形術(shù)的患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)術(shù)后關(guān)閉不全組平均(11.2±1.7)年內(nèi)需行主動脈瓣置換術(shù)，而術(shù)后再狹窄組為(21.5±3.9)年;同時發(fā)現(xiàn)術(shù)后關(guān)閉不全組換瓣率為79%，而再狹窄組僅為36%[14]。因此瓣膜切開成形術(shù)需避免術(shù)后形成關(guān)閉不全，以免過早行主動脈瓣置換。對BAV有明顯瓣尖或者交界增厚鈣化以及合并感染性心內(nèi)膜炎致瓣膜毀損者需行瓣膜置換。本組48例患者大多年輕，平均年齡42.7歲，有47例行主動脈瓣機(jī)械瓣置換，僅1例行主動脈瓣成形，術(shù)后隨訪效果良好，未出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和狹窄。由于BAV患者主動脈根部發(fā)育多細(xì)小，瓣膜置換術(shù)后極易發(fā)生人工瓣膜不匹配(prosthesis-patient mismatch，PPM)，對患者血流動力學(xué)及左室重塑產(chǎn)生不利影響[15];因此，對BAV患者行瓣膜置換時應(yīng)該盡可能植入大口徑的人工瓣膜或者使用環(huán)上瓣和Regent瓣以減少術(shù)后PPM的可能性[8]。本組使用ATS環(huán)上瓣13例，Regent瓣24例，普通型瓣膜內(nèi)徑均在23 mm以上。

由于50%以上BAV患者會出現(xiàn)升主動脈擴(kuò)張[16]，甚至發(fā)展為動脈瘤、夾層，還可能會累及主動脈弓[17]?，F(xiàn)在多數(shù)研究者認(rèn)為升主動脈內(nèi)徑＞45 mm需進(jìn)行手術(shù)干預(yù)[18]。Borger等對201例行主動脈瓣置換術(shù)的BAV患者進(jìn)行了15年隨訪，發(fā)現(xiàn)術(shù)前升主動脈內(nèi)徑＞45 mm者，術(shù)后發(fā)生升主動脈相關(guān)并發(fā)癥的概率(57%)明顯高于40～44 mm(19%)和＜40 mm者(14%)，并指出術(shù)前升主動脈內(nèi)徑大于45 mm者需行升主動脈置換術(shù)[19]。Matsuyama等發(fā)現(xiàn)在主動脈瓣置換術(shù)后的患者中，BAV患者術(shù)后發(fā)生升主動脈擴(kuò)張(內(nèi)徑40～55 mm)的機(jī)率為57%，并認(rèn)為升主動脈內(nèi)徑達(dá)40～50 mm者要考慮同時行主動脈手術(shù)，以防止術(shù)后主動脈并發(fā)癥[20]。在兒童普查中發(fā)現(xiàn)BAV患者，不論存在狹窄或者關(guān)閉不全，其主動脈根部從幼年開始均明顯增寬[21]。Morgan-Hughes等對單純重度主動脈瓣狹窄的BAV和三葉式主動脈瓣的患者進(jìn)行研究，在行主動脈瓣置換術(shù)之前，在三個水平測量主動脈大?。焊]部、竇管連接部、右肺動脈水平，結(jié)果發(fā)現(xiàn)盡管BAV患者年齡明顯小于三葉式主動脈瓣患者，但主動脈內(nèi)徑在三個水平明顯大于三葉式主動脈瓣患者[17]。因此，有更激進(jìn)學(xué)者認(rèn)為，BAV患者不論有無升主動脈擴(kuò)張都應(yīng)對升主動脈進(jìn)行外科處理[4]。當(dāng)擴(kuò)張位于瓣膜連合部上方時，一是行升主動脈置換，這是一種安全有效的手術(shù)方法;二是行升主動脈成形加固，在升主動脈最擴(kuò)張部分縱向行梭形或者橢圓形切除，使升主動脈內(nèi)徑還原，縫合切口，人造血管展開后包繞升主動脈加固，但當(dāng)升主動脈內(nèi)徑＞60 mm或者擴(kuò)張累及弓部時不提倡使用此方法。當(dāng)擴(kuò)張累及主動脈根部時行主動脈根部重建，或者行Bentall手術(shù)，都可以獲得滿意的手術(shù)效果;升主動脈置換無論操作上或者術(shù)后效果上都優(yōu)于升主動脈成形加固[1]。但對于那些無明顯臨床癥狀，檢查提示主動脈瓣僅輕度狹窄或者關(guān)閉不全，同時升主動脈內(nèi)徑≤35 mm的患者，可以暫不手術(shù)，定期隨訪。本組患者升主動脈內(nèi)徑平均38.1 mm，9例升主動脈內(nèi)徑超過40mm，同期行升主動脈成形術(shù)3例，升主動脈置換術(shù)2例，Bentall術(shù)4例，圍術(shù)期無死亡，隨訪36.8個月，升主動脈內(nèi)徑均＜40 mm，效果良好。

綜上所述，BAV是一種常見的先天性瓣膜畸形，主動脈瓣置換術(shù)是治療BAV的常規(guī)有效方法，但應(yīng)根據(jù)患者的不同臨床特點(diǎn)選擇合適的術(shù)式。

[1]徐志云，張寶仁，鄒良建，等.主動脈二葉瓣畸形伴升主動脈瘤樣擴(kuò)張的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志，2004，20(1):47-48.

[2]姜敏炎，張劍平，吳偉敏，等.主動脈瓣二葉式畸形及合并升主動脈瘤樣擴(kuò)張的外科治療[J].中國臨床醫(yī)學(xué)，2010，17(2):159-160.

[3]Tzemos N，Therrien J，Yip J，etal.Outcomes in adultswith bicuspid aortic valves[J].JAMA，2008，300(11):1317-1325.

[4]鄭居兵，董然，劉韜帥，等.114例先天性主動脈瓣二瓣化畸形的外科治療及中遠(yuǎn)期隨訪[J].心肺血管病雜志，2011，30(3):198-201.

[5]Hill EE，HerregodsMC，Vanderschueren S，etal.Outcome of patients requiring valve surgery during active infective endocarditis[J].Ann Thorac Surg，2008，85(5):1564-1569.

[6]BauerM，Bauer U，Siniawsk IH，etal.Differences in clinicalmanifestations in patientswith bicuspid and tricuspid aortic valves undergoing surgery of the aortic valve and/or ascending aorta[J].Thorac Cardiovasc Surg，2007，55(8):485-490.

[7]de Sa M，Moshkovitz Y，Butany J，etal.Histologic abnormalities of the ascending aorta and pulmonary trunk in patients with bicuspid aortic valve disease:clinical relevance to the ross procedure [J].J Thorac Cardiovasc Surg，1999，118(4):588-594.

[8]王曉偉，吳延虎，陳亦江，等.先天性二葉式主動脈瓣畸形的外科治療[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(自然科學(xué)版)，2009，29(5):726-728.

[9]Sievers HH，Schmidtke C.A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens[J].J Thorac Cardiovasc Surg，2007，133(5):1226-1233.

[10]韓開寶，梅舉，張寶仁.先天性二葉主動脈瓣感染性心內(nèi)膜炎臨床研究[J].中華胸心血管外科雜志，2002，18(4):236-237.

[11]Lewin MB，Otto CM.The bicuspid aortic valve:adverse outcomes

[12]from infancy to old age[J].Circulation，2005，111(7):832-834.

[12]何靜媛，王麗梅.二葉式主動脈瓣畸形的超聲心動圖診斷價值[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2008，10(6):405-406.

[13]McMullan DM，Oppido G，Davies B，etal.Surgical strategy for the bicuspid aortic valve:tricuspidization with cusp extension versus pulmonary autograft[J].J Thorac Cardiovasc Surg，2007，134(1):90-98.

[14]Karamlou T，Shen I，Alsoufia B，etal，The influence of valve physiology on outcome following aortic valvotomy for congenital bicuspid valve in children:30-year results from a single institution[J].Eur J Cardiothorac Surg，2005，27(1):81-85.

[15]Pibarot P，Dumesnil JG，Lemieux M，etal.Impact of prosthesis-patientmismatch on hemodynamic and symptomatic status，morbidity and mortality after aortic valve replacementwith a bioprosthetic heart valve[J].JHeart Valve Dis，1998，7(2):211-218.

[16]Tadros TM，Klein MD，Shapira OM.Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve:pathophysiology，molecular biology，and clinical implications[J].Circulation，2009，119(6):880-890.

[17]Morgan-Hughes GJ，Roobottom CA，Owens PE，etal.Dilatation of the aorta in pure，severe，bicuspid aortic valve stenosis[J].Am Heart J，2004，147(4):736-740.

[18]Warren AE，Boyd ML，O'Connell C，etal.Dilatation of the ascending aorta in paediatric patientswith bicuspid aortic valve:frequency，rate of progression and risk factors[J].Heart，2006，92(10):1496-1500.

[19]Borger MA，Preston M，Ivanov J，etal.Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease[J].JThorac Cardiovasc Surg，2004，128(5):677-683.

[20]Matsuyama K，Usui A，Akita T，etal.Natural history of a dilated ascending aorta after aortic valve replacement[J].Circ J，2005，69(4):392-396.

[21]Feindt P，Litmathe J，Brgens A，etal.Is size-reducing ascending aortoplasty with external reinforcementan option inmodern aortic surgery[J].Eur JCardiothorac Surg，2007，31(4):614-617.