雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征1 例報(bào)告

楊希泉 嚴(yán)范紅 侯廣森

1 病例資料

患者女，86 歲，被家人發(fā)現(xiàn)呼之不應(yīng)2 h 于2011 年5 月急診入院，家屬確認(rèn)無(wú)服毒史，既往有“高血壓、多發(fā)性腦梗死”病史。查體:體溫36.7 ℃，心率78 次/min，呼吸頻率20 次/min，血壓150/70 mmHg，呼之不應(yīng)，壓眶及疼痛刺激無(wú)反應(yīng)，皮膚黏膜無(wú)紫紺及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，五官端正，瞼結(jié)膜無(wú)蒼白，眼球位置正常，雙側(cè)瞳孔直徑3 mm，光反應(yīng)存在，鼻及口腔無(wú)異常分泌物，頸軟，頸部血管無(wú)雜音，雙肺呼吸音清晰，心律齊，心音有力，無(wú)病理性雜音，肝脾不大，腸鳴音正常存在，四肢肌張力低，肌力0 級(jí)，Babinski's 征(±)，Chaddock's征(±)，Kernig 征(-)。心電圖:正常心電圖，急診頭部X 線和CT 示:雙側(cè)多發(fā)性腔隙性梗死，老年性腦改變。血生化檢查:肝功能、電解質(zhì)、血脂及心肌酶正常，超敏C 反應(yīng)蛋白6.0 mg/L，尿素氮8.9 mmol/L，肌酐118 μmol/L，二氧化碳結(jié)合力21 mmol/L，血糖7.8 mmol/L，糖化血紅蛋白6.2%。血?dú)夥治?pH 7.38，二氧化碳分壓40 mmHg，氧分壓78 mm-Hg。按缺血性腦病給予吸氧、生命體征監(jiān)測(cè)及維護(hù)、活血化瘀及腦保護(hù)、支持營(yíng)養(yǎng)等治療。24 h 后患者病情好轉(zhuǎn)，呼之有反應(yīng)，壓眶及疼痛刺激反應(yīng)靈敏，嗜睡，頭顱MRI 檢查(圖1)示:雙側(cè)丘腦梗死。臨床診斷:“雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征”。隨訪至今，患者精神好，嗜睡消失，進(jìn)食嗆咳，鼻飼飲食，遺留行為認(rèn)知障礙。

圖1 頭顱MRI 圖像

2 討論

丘腦接受椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)及頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)2 個(gè)系統(tǒng)的血液供應(yīng)，雖然以頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)出供應(yīng)丘腦的分支數(shù)目較多，但不是供應(yīng)丘腦的主要?jiǎng)用}。丘腦梗死最常見(jiàn)的是丘腦膝狀體動(dòng)脈梗阻，引起丘腦綜合征、純感覺(jué)性卒中和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中3 種臨床綜合征，而丘腦穿通動(dòng)脈梗阻后出現(xiàn)典型的三聯(lián)征:急性意識(shí)水平下降、認(rèn)知功能和行為異常、垂直注視障礙。雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征臨床比較少見(jiàn)，1937 年由Sehuster 首次報(bào)道，主要是由于雙側(cè)丘腦穿通動(dòng)脈梗阻，導(dǎo)致雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦梗死所致，病理上主要為丘腦腹內(nèi)側(cè)圍繞內(nèi)髓板非特異性核團(tuán)有大的對(duì)稱性蝴蝶狀軟化灶［1］。近年來(lái)隨著影像學(xué)的發(fā)展臨床報(bào)道逐漸增多，臨床主要表現(xiàn)高度嗜睡、雙眼垂直注視障礙、精神障礙、言語(yǔ)功能障礙、卒中樣發(fā)病及四肢肌力、肌張力正常［2］。高度嗜睡可能與上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的丘腦板內(nèi)核損害有關(guān);雙眼垂直注視障礙與中腦背側(cè)受累有關(guān)，病變輕或水腫波及時(shí)在MRI 檢查很難發(fā)現(xiàn)病變;精神癥狀與累及丘腦的邊緣葉纖維束有關(guān)，多表現(xiàn)遺忘和虛構(gòu)現(xiàn)象;存在心腦血管事件的危險(xiǎn)因素如高齡、高血壓、糖尿病、血脂異常等，常常以卒中樣起病。本例符合上述表現(xiàn)，老年患者常因合并多種疾病或存在認(rèn)知障礙臨床表現(xiàn)不典型和體檢不配合，容易造成漏診，但卒中樣起病、高度嗜睡及精神障礙應(yīng)引起重視，嗜睡和精神障礙有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周至數(shù)月。影像學(xué)尤其是MRI 有典型的雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)表現(xiàn)，這在老年患者的診斷中非常重要。臨床上應(yīng)與中毒性腦病、代謝性腦病、病毒性腦炎相鑒別。治療上，老年患者急性期給予腦保護(hù)及生命體征維護(hù)非常重要，同時(shí)要重視危險(xiǎn)因素的控制，減少?gòu)?fù)發(fā)，加強(qiáng)護(hù)理和康復(fù)，大部分預(yù)后較好，本例存在的認(rèn)知障礙是否與本病相關(guān)有待于進(jìn)一步隨訪。

［1］ 王新德.神經(jīng)病學(xué)［M］. 北京:人民軍醫(yī)出版社，2001:254.

［2］ 陳金波，周曉生，劉慶新，等. 雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征的臨床與影像學(xué)(附7 例臨床分析)［J］. 腦與神經(jīng)疾病雜志，2002，10(2):119.