不同亞型多系統(tǒng)萎縮患者磁共振成像特征分析

翟 飛，胡 晨，張素杰

(天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，天津300052)

多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種成人發(fā)病的散發(fā)性、慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以不同程度的帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體系統(tǒng)功能損害的重疊組合為特征。目前國際上將MSA分為兩類，即帕金森型(MSA-P)和小腦萎縮型(MSA-C)。MSA的發(fā)病率和患病率均較低，疾病的病程中經(jīng)常以某一系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn)，其他系統(tǒng)損害的臨床癥狀相對(duì)較輕，使得早期明確臨床診斷比較困難，臨床易誤診、漏診。2007～2012年，我院收治MSA患者32例，其中15例于我院行頭部MRI檢查。現(xiàn)對(duì)其MRI影像學(xué)特征分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 MSA患者32例，男20例、女12例，發(fā)病年齡35～71(56．6 ±8．4)歲，病程 0．5 ～11(3．3±2．4)a?；颊呔鶠樯l(fā)病例，無乙醇中毒史、服苯妥英鈉史、多發(fā)性硬化病史、化學(xué)毒物接觸史及其他可以解釋病情的全身性疾病，經(jīng)MRI檢查除外后顱窩病變及有關(guān)先天性畸形，符合1999年Gilman等［1］提出的MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中，MSA-C亞型25例，其首發(fā)癥狀為走路不穩(wěn)13例、雙下肢無力伴走路不穩(wěn)3例、頭暈5例、二便障礙2例、性功能障礙2例;7例MSA-P亞型3例，其首發(fā)癥狀為運(yùn)動(dòng)遲緩3例、靜止性震顫1例、頭暈1例、二便障礙2例。MSA患者的主要神經(jīng)系統(tǒng)體征，見表1。

表1 MSA患者的主要神經(jīng)系統(tǒng)體征(例)

1．2 方法

1．2．1 MRI檢查方法 采用GE 1．5 T超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng)，常規(guī)橫軸位和矢狀位平掃，層厚6 mm，層距1．5 mm。T1WI=400 ms，TE=20 ms;T2WI:T r=3 600 ms，TE=90 ms。重點(diǎn)觀察腦橋十字征和殼核裂隙征，并按照Horimoto等［2］提出的MRI腦橋十字征和殼核裂隙征的分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期。腦橋十字征分期:0期:無改變;Ⅰ期:T2垂直高信號(hào)開始出現(xiàn);Ⅱ期:清晰的T2垂直高信號(hào)出現(xiàn);Ⅲ期:T2水平高信號(hào)繼垂直高信號(hào)之后出現(xiàn);Ⅳ期:水平和垂直高信號(hào)均清晰可見;Ⅴ期:腦橋腹側(cè)水平高信號(hào)前方出現(xiàn)線性高信號(hào)影或腦橋基底部萎縮。殼核裂隙征分期:0期:無改變;Ⅰ期:裂隙狀高信號(hào)位于一側(cè)殼核;Ⅱ期:裂隙狀高信號(hào)位于雙側(cè)殼核，但一側(cè)比另一側(cè)信號(hào)弱;Ⅲ期:裂隙狀高信號(hào)位于雙側(cè)殼核，信號(hào)強(qiáng)度相同。

1．2．2 病情評(píng)估方法 參考文獻(xiàn)［3］，用代表日常生活活動(dòng)能力(ADL)的3個(gè)重要事件對(duì)疾病進(jìn)展進(jìn)行評(píng)估:輔助行走狀態(tài)為行走時(shí)需要幫助或旁人胳膊的支撐;依靠輪椅狀態(tài)為任何時(shí)候都使用輪椅;臥床狀態(tài)為完全喪失獨(dú)立移動(dòng)的能力。

2 結(jié)果

2．1 MSA患者M(jìn)RI檢查結(jié)果 13例MSA-C型患者中，MRI檢查腦橋十字征0期2例(發(fā)病后9個(gè)月、1 a)、Ⅰ期1例(發(fā)病后2 a)、Ⅱ期2例(分別于發(fā)病后1、3 a)、Ⅲ期 4 例(分別于發(fā)病后 1、2、3、5 a)、Ⅳ期 3 例(分別于發(fā)病后 2、3、4 a)、Ⅴ期 1 例(發(fā)病后3 a);殼核裂隙征分期均為0期。2例MSA-P型患者分別于發(fā)病后1、2 a，腦橋十字征和殼核裂隙征分期均為0期。

2．2 MSA患者 MRI特征與病情的關(guān)系 13例MSA-C患者中，5例腦橋十字征未達(dá)Ⅲ期者，3例行走不穩(wěn)，其中1例需輔助行走;4例Ⅲ期者均行走不穩(wěn)，其中2例需輔助行走;3例Ⅳ期者中，輔助行走1例，依靠輪椅2例;1例V期者依靠輪椅。2例MSAP患者中，可獨(dú)立行走1例，輔助行走1例。

3 討論

MSA是一組散發(fā)的、病因不明的、累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)等多系統(tǒng)的神經(jīng)變性疾?。?］。MSA基本病理表現(xiàn)包括神經(jīng)元變性、脫失和膠質(zhì)細(xì)胞增生，主要發(fā)生在下橄欖核、橋腦、小腦、黑質(zhì)、紋狀體和脊髓的中側(cè)柱［4］。目前認(rèn)為，少突膠質(zhì)細(xì)胞α-突觸核蛋白陽性的胞質(zhì)包涵體在發(fā)病中起重要作用，其密度與神經(jīng)元退化的程度和病程密切相關(guān)［5］。

MSA的平均發(fā)病年齡約為60歲，從開始出現(xiàn)臨床癥狀生存期為 7～9 a［6］，本組發(fā)病年齡為(56．6 ±8．4)歲，其中 MSA-C 型占 78．1%，MSA-P型占21．9%。日本觀察142例MSA患者中MSA-C型占83．8%，但歐洲國家MSA-P型患者所占比例較大［4］。不同種族之間患病類型所存在的差異提示可能與遺傳背景不同有關(guān)，但確切原因尚不清楚。

MSA不同亞型的臨床表現(xiàn)存在差異，MSA-C型最突出的癥狀是小腦功能障礙，尤以共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最多見，可能與小腦中腳、小腦半球及腦干諸核團(tuán)受累較重有關(guān)。多系統(tǒng)萎縮共濟(jì)失調(diào)進(jìn)展速度較其他晚發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)快，一般發(fā)病5 a后即喪失行走能力［7］。早期以錐體外系癥狀起病的MSA較難與帕金森病鑒別，本研究中有1例被誤診為帕金森病。但MSA-P型患者發(fā)病年齡較帕金森病早，且大多數(shù)患者發(fā)病5 a內(nèi)可完全進(jìn)展至MSA-P型的典型臨床表現(xiàn)［8］。

1990年，Savolardo等［9］首先報(bào)道了 23 例散發(fā)性橄欖體腦橋小腦萎縮(sOPCA)患者M(jìn)RI的T2WI出現(xiàn)腦橋的十字形高信號(hào)影。該研究認(rèn)為，出現(xiàn)十字征的機(jī)制是腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維(橋橫纖維)變性，而由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害，橋橫纖維和小腦中腳的變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生使其含水量增加，形成MRI的T2加權(quán)像上腦橋的十字形高信號(hào)影。后續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道不僅在OPCA，而且MSA的其他類型和少數(shù)脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)患者也可出現(xiàn)十字征。T2WI線形高信號(hào)(殼核裂隙征)很可能是由萎縮的殼核和外囊間形成的組織間隙［10］。近年來亦有文獻(xiàn)報(bào)道，在帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹患者及正常人亦可存在殼核裂隙征。本組13例MSA-C型患者中11例發(fā)現(xiàn)十字征，陽性率84．6%，與文獻(xiàn)報(bào)道相近［3］，2例無十字征者均發(fā)病1 a以內(nèi);其中，7例于5 a內(nèi)達(dá)腦橋十字征的Ⅲ期或Ⅳ期。2例MSA-P型患者腦橋十字征和殼核裂隙征分期均為0期。MSA-C亞型患者的腦橋十字征出現(xiàn)較早，影像學(xué)分期較早者發(fā)病時(shí)間短，可能影像學(xué)的特征分期與病程有關(guān)。用代表ADL的3個(gè)重要事件對(duì)疾病進(jìn)展進(jìn)行評(píng)估，發(fā)現(xiàn)MSA-C患者中5例腦橋十字征未達(dá)Ⅲ期者出現(xiàn)行走不穩(wěn)3例、輔助行走1例，8例腦橋十字征Ⅲ期以上者中需依靠輔助或輪椅5例(3例輔助輪椅者已達(dá)Ⅳ期或Ⅴ期)，提示影像學(xué)特征分期與病情進(jìn)展程度存在一定關(guān)系。Konagaya等［11］研究認(rèn)為，單側(cè)肌強(qiáng)直患者顯示為對(duì)側(cè)的殼核裂隙征，且兩者嚴(yán)重程度相關(guān)。如果患者小腦性共濟(jì)失調(diào)或帕金森樣癥狀7～8 a后仍無腦橋十字征或殼核裂隙征，則可能不支持MSA的診斷［2］。

總之，MSA臨床癥狀復(fù)雜，多系統(tǒng)受損，兩種亞型的臨床表現(xiàn)存在重疊，充分把握MSA患者M(jìn)RI影像學(xué)特征，有助于MSA的早期診斷、分型及病情的判定。

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