盆腔巨大孤立性纖維性腫瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

四川省腫瘤醫(yī)院泌尿外科，成都 610041

盆腔巨大孤立性纖維性腫瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

吳毅 肖英明 廖洪

四川省腫瘤醫(yī)院泌尿外科，成都 610041

孤立性纖維性腫瘤；手術(shù)；核磁共振

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種較為少見的梭形細胞腫瘤，可發(fā)生在全身各部位［1］。我科在臨床工作中診治1例盆腔巨大SFT，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，33歲，因“下腹部隱痛伴排便困難”于2010年8月19日入院。查體：距肛緣4～5 cm直腸后壁與骶骨間可捫及巨大腫塊，質(zhì)硬，表面光滑，呈分葉狀，欠活動。輔助檢查：腹部超聲見膀胱后方前列腺區(qū)域內(nèi)12 cm×9.5 cm×8.4 cm不均質(zhì)回聲區(qū)。盆腔CT示盆部尾椎前方類橢圓形強化影，其內(nèi)見低密度壞死區(qū)及結(jié)節(jié)狀鈣化灶，與周圍分界較清，盆腔淋巴結(jié)未見增大。初步診斷：盆腔腫瘤。為明確病理診斷，在B超引導(dǎo)下行腫塊穿刺活檢。病理診斷結(jié)果為SFT。隨后在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于骶前，將直腸及膀胱向前推移，腫瘤前壁部分與直腸粘連明顯。切除腫瘤及粘連的直腸段，行乙狀結(jié)腸造瘺。術(shù)后標本巨檢：腫塊13 cm×11 cm×9 cm，外有包膜，切面褐色，質(zhì)地較硬。鏡下：腫瘤細胞大小較一致，呈短梭形，核染色質(zhì)分布均勻，瘤細胞有異型性。腫瘤細胞混雜于嗜酸性膠原中，分布有明顯細胞密集區(qū)與細胞疏松區(qū)。腫瘤中血管豐富，可見“血管外皮瘤樣區(qū)”。免疫組化：CD117(-)，CD34(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(+)＜3%。病理診斷：盆腔SFT?；颊咝g(shù)后定期隨訪，復(fù)查胸片、腹部B超、盆腔MRI，現(xiàn)術(shù)后2年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象(圖1)。

圖 1 腫瘤切除前后影像學(xué)對照Fig. 1 Pre-operation and post-operation MRI image

2 討 論

Klempere等［2］于1931年報道了發(fā)生在胸膜的SFT，被認為是起源于胸膜的病變，后來相繼報道了發(fā)生于胸腔內(nèi)肺、縱膈、心包等部位的病例。近10余年，逐漸有胸腔外SFT病例的報道。目前多數(shù)學(xué)者認為，SFT是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞的腫瘤，并具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征［3］，屬于間葉源性腫瘤，可發(fā)生于身體任何部位。SFT可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于20～70歲的成年人，差異無統(tǒng)計學(xué)意義［4］。

臨床癥狀由于發(fā)生部位不同而各異。多數(shù)SFT為生長緩慢的無痛性腫瘤，早期無明顯癥狀，部分患者為偶然發(fā)現(xiàn)，隨著腫瘤的增大，可出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀。本例患者排便困難為腫瘤對直腸壓迫所引起。SFT無法通過術(shù)前影像學(xué)檢查明確診斷，對其診斷需結(jié)合大體、組織學(xué)特點及免疫組化結(jié)果。典型的SFT在大體上為邊界清楚的分葉狀質(zhì)韌腫塊，切面編織狀或結(jié)節(jié)狀、淡褐色至灰白色，可見出血及囊性變［5］。光鏡下特點：腫瘤細胞大小較一致，短至長梭形，含少量胞質(zhì)，核染色質(zhì)分布均勻；可見細胞稀疏區(qū)與細胞豐富區(qū)交替分布；細胞夾雜于簇狀、帶狀的膠原纖維中；腫瘤中血管較豐富，可形成典型的“血管外皮瘤樣”區(qū)。大多數(shù)SFT都表達CD34、CD99、Bcl-2和Vimentin［6］。

目前認為手術(shù)完整切除腫瘤是最好的治療手段，手術(shù)治療可使絕大部分SFT治愈。本例患者腫瘤完整切除，并因其與直腸后壁粘連緊密而行直腸段切除，乙狀結(jié)腸造瘺。文獻報道，10%～23%的胸膜腔內(nèi)和近10%胸腔外SFT具有惡性的生物學(xué)行為，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移［1,7］。體積較大，侵襲性生長，腫瘤細胞豐富、密集，核分裂像多見(＞4/10高倍視野)，細胞核的多型性，壞死等被認為與SFT惡性生物學(xué)行為相關(guān)［1,8］。具有上述1項及以上的組織學(xué)指標的SFT可診斷為非典型性SFT。因此SFT的組織學(xué)構(gòu)象并不能完全精確地預(yù)測其預(yù)后，必須對患者進行定期隨訪。

結(jié)合本例SFT患者大體標本、光鏡結(jié)果及免疫組化CD34(+)、Bcl-2(+)結(jié)果，因其腫瘤大，與直腸粘連，腫瘤細胞有異型性，故診斷為非典型性SFT，有一定復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移傾向，術(shù)后需密切隨訪?；颊咄暾谐[瘤后現(xiàn)定期復(fù)查B超、胸片及MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象，但尚需長期密切隨訪。

［1］ CHAN J K. Solitary fibrous tumor- everywhere, and a diagnosis in vogue ［J］. Histopathology, 1997, 31(6): 568-576.

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［3］ VAN DE RIJN M, LOMBARD C M, ROUSE R V. Expression of CD34 by solitary fibrous tumors of the pleura, mediastinum, and lung ［J］. Am J Surg Pathol, 1994, 18(8): 814.

［4］ GUILOU L, FLETCHER J A, FLETCHER C D M, et al. Extrapleural solitary fibrous tumour and haemagiopericytoma［M］. //In: FLETCHER CDM, UNNI K, MERTENS F. WHO classification: tumous of soft tissue and bone. 1st ed. France: IARC Press, 2002: 86-90.

［5］ 陳卉嬌, 張紅英, 李響, 等. 26例孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特征［J］. 四川大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版), 2004, 35(5): 675-679.

［6］ 高杰, 鐘梅, 于國, 等. 孤立性纖維性腫瘤35例臨床病理研究［J］. 診斷病理學(xué)雜志，2008, 15(1): 4-7.

［7］ VALLAT-DECOUVELAERE A V, DRY S M, FLETCHER C D. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations: evidence of their comparability to intrathoracic tumors［J］. Am J Surg Pathol, 1998, 22(12): 1501-1511.

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復(fù)旦大學(xué)繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育項目辦班課程表

辦班單位: 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院《中國癌癥雜志》編輯部

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10.3969/j.issn.1007-3969.2013.07.013

R730.262

：A

：1007-3639(2013)07-0551-02

2012-11-26

2013-05-26）

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