腦內(nèi)假瘤樣脫髓鞘的MRI 表現(xiàn)特點(diǎn)

蔣代彬，張連山，王 建，楊 清，李 維，張懷海

(1.達(dá)縣人民醫(yī)院CT 室;2.達(dá)州職業(yè)技術(shù)學(xué)院醫(yī)學(xué)系，四川 達(dá)州 635000)

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假瘤樣脫髓鞘由Vander Velden 于1979 年首次報(bào)道，是以神經(jīng)纖維脫髓鞘及小血管周邊炎性細(xì)胞浸潤為主要病理表現(xiàn)的一組疾病。影像表現(xiàn)為單發(fā)病灶時(shí)，臨床癥狀及MRI 表現(xiàn)與腦腫瘤極為相似，常易誤診。筆者收集本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)及治療隨訪經(jīng)臨床確診的7 例，對(duì)其MRI 表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以期發(fā)現(xiàn)其MRI 表現(xiàn)特征，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及影像學(xué)診斷的準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

收集我院2004 年9 月至2012 年2 月的7 例患者，男性2 例，女性5 例，年齡16 ～43 歲，平均年齡31.6 歲。均為急性發(fā)病，病程1 ～3 周，主要臨床癥狀表現(xiàn)為肢體無力或感覺減退6 例、頭痛3 例，發(fā)病前均無發(fā)熱癥狀及感染病史。

1.2 檢查方法

采用GE 公司Signa 0.2T 磁共振成像儀及顱腦線圈進(jìn)行掃描，常規(guī)軸位、矢狀位，部分病例加掃冠狀位。掃描參數(shù)分別為:SE/T1WI 序列(TR400 ms、TE14 ms)，F(xiàn)RFSE/T2WI 序列(TR3 740ms、TE110 ms)，F(xiàn)LAIR 序列(TR5 600 ms、TE108 ms、TI1400 ms)矩陣256×192，視野24 cm×24 cm，層厚8 mm，間隔2 mm;5例患者均按0.1 mmol/kg 靜脈注射Gd-DTPA 增強(qiáng)行軸位、矢狀位及冠狀位T1WI(TR400 ms、TE14 ms)掃描。

2 結(jié)果及影像學(xué)表現(xiàn)

7 例假瘤樣脫髓鞘病例中，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)2例，激素治療后隨訪經(jīng)臨床確診5 例。

MRI 所見:部位:均位于大腦半球累及腦白質(zhì)區(qū)，左側(cè)顳葉3 例，右側(cè)額葉1 例，左側(cè)頂葉3 例;形態(tài)及邊界:均表現(xiàn)為單發(fā)腫塊樣改變，占位效應(yīng)較輕，邊緣顯示欠清;信號(hào):均呈長T1長T2信號(hào)，其中1 例在T2WI 上信號(hào)欠均;增強(qiáng):5 例表現(xiàn)為不完整開環(huán)樣或弓狀強(qiáng)化、中心無強(qiáng)化，開環(huán)強(qiáng)化的內(nèi)壁顯示清楚光滑，外壁較光滑，2 例呈斑片樣強(qiáng)化，經(jīng)激素治療2 ～3 周后MRI 復(fù)查病灶變小且強(qiáng)化程度明顯減低(圖1)。

3 討論

3.1 假瘤樣脫髓鞘病的病理基礎(chǔ)及臨床特點(diǎn)

假瘤樣脫髓鞘病又叫腫脹性脫髓鞘病或腫瘤樣炎性脫髓鞘性病，于1979 年國外學(xué)者Vander Velden［1］首次報(bào)道。病理切片顯示病灶中心或周邊均見神經(jīng)氈(neuropil，一種由神經(jīng)元突起、膠質(zhì)細(xì)胞突起構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))稀疏，內(nèi)有大量格子細(xì)胞，以小靜脈為主［2］的小血管周圍較多中性和淋巴細(xì)胞浸潤，呈刀鞘狀，髓鞘崩解，膠質(zhì)細(xì)胞增生;電鏡下，髓鞘出現(xiàn)程度不等的變性崩解現(xiàn)象，內(nèi)層或外層局灶性板層松解使髓鞘呈鏈狀剝脫、斷裂、變厚;有的板層數(shù)銳減變薄而鞘內(nèi)軸索高度水腫;變性的髓鞘周圍見吞噬細(xì)胞聚集，胞內(nèi)大量脂滴及髓鞘殘?bào)w碎片［3］。目前多數(shù)學(xué)者將其歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型。該病以青少年多見，多為單時(shí)相，對(duì)激素治療敏感，以急性起病多見，進(jìn)展快，隨病程延長，病情逐漸趨于穩(wěn)定，但并不發(fā)展為多發(fā)性硬化［4－6］。

3.2 假瘤樣脫髓鞘病的MRI 信號(hào)特點(diǎn)及病理聯(lián)系

本組假瘤樣脫髓鞘的病變發(fā)生于大腦半球的腦白質(zhì)或灰白質(zhì)交界區(qū)，灰質(zhì)無明顯受累，均為單發(fā)腫塊樣病灶，呈長T1長T2信號(hào)，邊緣顯示欠清，水腫占位效應(yīng)較輕。本組1 例在T2WI 上信號(hào)明顯不均，其中心見更高信號(hào)灶，病理上為單發(fā)病灶的不同時(shí)相的高度水腫壞死區(qū)，不同于一般脫髓鞘的病理過程。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，它的環(huán)形強(qiáng)化是一種開放的環(huán)，而典型的多發(fā)性硬化病變僅有9%的表現(xiàn)為這種開環(huán)狀或弓狀強(qiáng)化［7］;陳新娟等［8］認(rèn)為環(huán)的強(qiáng)化部分代表脫髓鞘的邊界，并且好發(fā)于病變的白質(zhì)側(cè)，中心無強(qiáng)化的核心部位代表一個(gè)炎癥的慢性期，并認(rèn)為其強(qiáng)化程度與巨噬細(xì)胞的浸潤程度和受累白質(zhì)的血腦屏障的破壞程度有關(guān)。本組病例(7 例)增強(qiáng)掃描示:5 例(71%)顯示呈不完整開環(huán)樣或弓狀強(qiáng)化、中心無強(qiáng)化，較Masden 等［9］報(bào)道的開環(huán)征出現(xiàn)率66%稍高。筆者認(rèn)為與本組病例均與急性期、亞急性期時(shí)的病理過程中炎性細(xì)胞浸潤的多少及程度有關(guān)。而本組病例顯示的弓狀強(qiáng)化內(nèi)壁光滑清楚和外壁較光滑的征像尚未見相關(guān)報(bào)道(圖1F)，筆者推測其形成機(jī)制可能與髓鞘崩解后呈鏈狀剝脫、斷裂、增厚有關(guān);本組病例的開環(huán)不完整區(qū)多位于白質(zhì)側(cè)(圖1E)，與國外文獻(xiàn)報(bào)道［9］開環(huán)不完整區(qū)多位于灰質(zhì)側(cè)不相符，筆者推測可能與病灶灰質(zhì)側(cè)邊緣的血供情況相關(guān)，即灰質(zhì)側(cè)白質(zhì)區(qū)的毛細(xì)血管細(xì)小并較豐富，其血腦屏障破壞和血管通透性增高較白質(zhì)側(cè)明顯;但本研究樣本量尚小，尚需大樣本進(jìn)一步探索佐證并取得相關(guān)病理學(xué)依據(jù)。另兩例呈斑片樣強(qiáng)化考慮為急性早期的表現(xiàn)。有學(xué)者報(bào)道本病的強(qiáng)化的病灶有垂直于側(cè)腦室分布的線樣征，這可能與多發(fā)性硬化的“直角脫髓鞘征”機(jī)制相似［8］，但本組病例均未見此特征性表現(xiàn)。激素治療2 ～5 周后3 例患者復(fù)查MRI 顯示病灶較前明顯變小，T2WI 信號(hào)稍減低，增強(qiáng)顯示強(qiáng)化程度均明顯減弱，范圍變小。

3.3 MRI 對(duì)假瘤樣脫髓鞘病的診斷價(jià)值及鑒別診斷

假瘤樣脫髓鞘的平掃病灶呈單發(fā)腫塊樣改變，水腫范圍較大但占位效應(yīng)較輕具有意義，增強(qiáng)顯示的開環(huán)樣強(qiáng)化或弓狀強(qiáng)化且不完整區(qū)位于灰質(zhì)側(cè)最具特征性，本組病例的診斷敏感度為71%，與王曉澍等［10］報(bào)道此征像71.4%的敏感度相仿。假瘤樣脫髓鞘一般為單發(fā)病灶，須與膠質(zhì)瘤相鑒別:腦膠質(zhì)瘤也位于腦白質(zhì)區(qū)，但周圍指狀壓跡水腫范圍較大，占位效應(yīng)明顯，信號(hào)顯示欠均，在T2WI 上可見等信號(hào)或稍長信號(hào)結(jié)節(jié)灶，邊緣顯示不清，增強(qiáng)顯示明顯花環(huán)樣強(qiáng)化，決大多數(shù)呈閉合厚環(huán)，內(nèi)外壁毛糙不光滑較特征性，與開環(huán)征的不完整區(qū)位于皮質(zhì)側(cè)有明顯區(qū)別;同時(shí)膠質(zhì)瘤是浸潤生長，常可進(jìn)犯胼胝體并累及對(duì)側(cè)腦白質(zhì)呈蝴蝶征，此征像均可資鑒別，短期復(fù)查病灶變化較快有助于假瘤樣脫髓鞘病的診斷［11］。多發(fā)病灶假瘤樣脫髓鞘病須與多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎及腦轉(zhuǎn)移性腫瘤、淋巴瘤鑒別:多發(fā)性硬化可見垂直于側(cè)腦室分布呈“火焰”征樣斑塊;急性播散性腦脊髓炎累及范圍較廣，病程急重;腦轉(zhuǎn)移性腫瘤病灶多具有原發(fā)腫瘤病史，且多位于腦灰白質(zhì)交界區(qū)，呈小結(jié)節(jié)大水腫樣表現(xiàn)，增強(qiáng)顯示呈閉合環(huán)樣改變，且內(nèi)外壁不光滑顯示出壁結(jié)節(jié)征像，而假瘤樣脫髓鞘病灶多位于深部腦白質(zhì)。淋巴瘤在T1WI 上呈中等信號(hào)T2WI 上呈稍高信號(hào)，水腫較輕，多位于深部腦白質(zhì)區(qū)，增強(qiáng)明顯較均勻強(qiáng)化，環(huán)形強(qiáng)化少見［8，10，12－13］。

因此，影像學(xué)上懷疑此病臨床尚無特異性的患者可以短期內(nèi)科激素治療2 ～3 周復(fù)查MRI 對(duì)比觀察具有明顯診斷價(jià)值，并且能評(píng)價(jià)病灶的治療效果，同時(shí)臨床癥狀能明顯好轉(zhuǎn)減輕。

［1］ Van dervelden M，Bots GT，Endtz LJ.Cranial CT in multiple sclerosis showing a mass effect［J］.Surg Neurol，1979，12(4):307 －310

［2］ 桂秋萍，王魯寧，鐘定榮，等.脫髓鞘性假瘤［J］.診斷病理學(xué)雜志，2002，9(4):243

［3］ 方燕南，林健雯，羅柏寧，等.假瘤樣多發(fā)硬化電鏡病理與MRI的二例報(bào)告［J］.中華神經(jīng)科雜志，1999，32(2):70

［4］ Kepes JJ.Large focal turmor － like demyelinating lesions of the brain:Intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis a study of 31 patients［J］.Anna Neurol，1993，33(1):18 －27

［5］ 常瑞萍，李少武.腦腫瘤樣炎性脫髓鞘病的MRI 表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2006，14(4):245 －246

［6］ 劉冬戈，喬立艷，蔡 葵，等.脫髓鞘假瘤的臨床病理學(xué)特征［J］.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2001，8(4):223 －224

［7］ He J，Grossman RI，Ge Y，et al.Enhancing patterns in multiple sclerosis:evolution and persistence［J］.AJNR，2001，22(4):664 －669

［8］ 陳新娟，祁 吉.腫脹性脫髓鞘病變的影像學(xué)研究進(jìn)展［J］.國外醫(yī)學(xué)臨床放射學(xué)分冊，2006，29(3):135 －155

［9］ Masden JC，Moreira J，Trasi S，et al.The open ring:A new imaging sign in demyelinating disease［J］.J Neuroimaging，1996，6(1):104 －107

［10］ 王曉澍，劉 翼，游 潮，等.瘤樣脫髓鞘病的增強(qiáng)MRI 特點(diǎn)與手術(shù)(附14 例報(bào)告)［J］.華西醫(yī)學(xué)，2008，23(2):208 －209

［11］ 曹 霞，曹秉振，呂 偉，等.脫瘤樣脫髓鞘病3 例臨床病理分析［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2006，23(4):447 －449

［12］ 馬 林，蔡幼銓，高元桂，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤的MRI 表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2002，36(7):601 －604

［13］ 趙曉梅.脫髓鞘腦病誤診1 例［J］.川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2002，17(3):133