眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理對照分析

李 健吉林省敦化市黃泥河林業(yè)局職工醫(yī)院眼科，吉林敦化 133704

神經(jīng)纖維瘤作為眶內(nèi)重要的周圍神經(jīng)良性腫瘤，常見類型有叢狀型、彌漫型、局限型和切斷術(shù)后神經(jīng)瘤。臨床表現(xiàn)單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形等，質(zhì)軟硬兼有。孤立單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同，較難鑒別[1-2]。本文收集2010年1月～2011年12月本院眼科經(jīng)確診的孤立性神經(jīng)纖維瘤患者40例，總結(jié)其臨床表現(xiàn)特點，探討眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤的病理特征，為其更加有效的診斷提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2010年1月～2011年12月確診的眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤患者40例，男23例，女17例；年齡24~62歲，平均（45.1±2.8）歲。均為單眼發(fā)病，其中，左眼 18例，右眼 22例。

1.2 方法

所有病例手術(shù)前均行B超（美國GE，型號：M310931，探頭頻率為 10 MHz）、MRI系統(tǒng)（荷蘭，型號：Intera Nova1.5T）檢查。均行腫瘤單純切除，其中32例無外側(cè)開眶，8例為前路開眶。所有研究對象的手術(shù)標(biāo)本均做病理切片送檢。

2 結(jié)果

2.1 孤立性神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)分析

40例患者主要癥狀表現(xiàn)為單眼漸進性突出，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié)，無痛表現(xiàn)。其中24例視力障礙，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈漸進性加重。眼球突出度 12~20mm，平均（18.1±0.4）mm。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

MRI檢查：20例患者由于視神經(jīng)受壓而向健側(cè)移位、彎曲，10例眼球后上部邊界尚清，內(nèi)部信號不均勻，10例因視神經(jīng)受壓而向內(nèi)下方移位。典型的MRI表現(xiàn)見圖1。

2.3 病理分析

總體上，患者瘤細(xì)胞活躍，生長豐富，可見核分裂。其中30例鏡下可見大量染色深的梭形細(xì)胞，兩端尖，波浪狀，可視細(xì)胞束狀排列，間質(zhì)可見膠原纖維聚集及少量黏液基質(zhì)，10例患者細(xì)胞柵欄狀排列，亦可見間質(zhì)聚集較多的膠原纖維。典型的病理組織切片見圖2。

2.4 眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI信號特點與病理對照

眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI與病理對照，見表1。

3 討論

眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤來自周圍神經(jīng)及其間質(zhì)，是分化較低的神經(jīng)鞘瘤，可單獨出現(xiàn)，稱為孤立性神經(jīng)纖維瘤，好發(fā)于青年，且在男性中較為常見。主要表現(xiàn)為眼球突出，外上方穹隆部結(jié)膜隆起，色紅，質(zhì)軟，邊界不清。本組40例患者主要癥狀表現(xiàn)為單眼漸進性突出，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié)，無痛表現(xiàn)。其中24例視力障礙，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈漸進性加重。

表1 孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI與病理對照結(jié)果

影像學(xué)上根據(jù)腫瘤累及位置可對其進行鑒別：（1）球后肌錐內(nèi)發(fā)現(xiàn)：此時應(yīng)神經(jīng)鞘瘤區(qū)別開來。具體為神經(jīng)鞘瘤增強后其邊緣區(qū)多為弧形高信號環(huán)。（2）累及肌肉時：應(yīng)與甲狀腺相關(guān)性眼病相區(qū)別。甲狀腺相關(guān)性眼病常表現(xiàn)為左右兩眼同時患病，可累及多條眼外肌[3-4]。由于孤立性神經(jīng)纖維瘤的MRI特征與較多眼眶腫瘤的體征上相同，表現(xiàn)為T1WI出現(xiàn)中低、中等信號，T2WI為中高、中低信號強度，均為不均勻強化[5-6]。本文MRI結(jié)果，20例患者由于視神經(jīng)受壓而向健側(cè)移位、彎曲，10例眼球后上部邊界尚清，內(nèi)部信號不均勻，10例因視神經(jīng)受壓而向內(nèi)下方移位。

典型的神經(jīng)鞘細(xì)胞為纖長的梭形細(xì)胞，其核纖長尖細(xì)，可為波浪形，染色質(zhì)深染，束狀平行排列，黏液變明顯時腫瘤類似黏液瘤，甚至發(fā)生片狀或廣泛玻璃樣變[7-8]。本組研究結(jié)果與上述表述一致，眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI強度與病理關(guān)系的結(jié)果提示，神經(jīng)纖維瘤發(fā)生眼眶部位不同，其MRI、病理表現(xiàn)略有不同，且神經(jīng)鞘細(xì)胞與纖維母細(xì)胞增生的比例、間質(zhì)類型而導(dǎo)致腫瘤組織分型的不同。

綜上所述，眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤其臨床癥狀表現(xiàn)、影像學(xué)特點與一般眶內(nèi)良性腫瘤區(qū)別不大，且腫瘤的病理構(gòu)成與MRI信號有一定的關(guān)系。

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