Monobloc四段式截骨牽引治療眶距增寬癥合并面中部發(fā)育不良

侯 瑞 韋 敏 袁 捷 俞哲元

Monobloc四段式截骨牽引治療眶距增寬癥合并面中部發(fā)育不良

侯 瑞 韋 敏 袁 捷 俞哲元

目的Monobloc四段式截骨及外置式牽引，治療1例重度眶距增寬癥合并面中部發(fā)育不良患者，總結(jié)手術(shù)方法和經(jīng)驗(yàn)體會(huì)。方法對(duì)1例重度眶距增寬癥合并面中部發(fā)育不良患者行顱內(nèi)外聯(lián)合徑路手術(shù)。額部顱骨開窗，Monobloc截骨游離整個(gè)顱面部，顴頜部水平截骨、眶鼻部矢狀截骨，將顱面骨分為額部、雙側(cè)眶顴部、顴頜部4段完全游離的骨塊，額部重塑，雙側(cè)眶顴部?jī)?nèi)收，肋骨隆鼻，顴頜部外置式牽引并固定3個(gè)月。結(jié)果手術(shù)順利，拆除牽引器1個(gè)月后，影像學(xué)測(cè)量顯示IOD為28.6 mm、面中部前移約9 mm，患者眶距增寬、面中部凹陷、反牙合均得到有效糾正，但鼻形態(tài)需進(jìn)一步修整。結(jié)論Monobloc四段式截骨及外置式牽引治療重度眶距增寬癥伴面中部發(fā)育不良，能一次性糾正眶距過寬、面中部凹陷、反牙合，安全有效。

眶距增寬面中部發(fā)育不良Monobloc截骨術(shù)牽引

眶距增寬癥（Orbital Hypertelorism）是指眼眶間骨性距離過大的顱面畸形[1]?？艟嘣鰧捵鳛橐环N癥狀，多合并其他顱面部畸形存在，如Tessier 0～14號(hào)顱面裂畸形以及Crouzon綜合征等[2]。2012年3月，我們?yōu)?例重度眶距增寬癥，合并面中部發(fā)育不良患者，行Monobloc四段式截骨及外置式牽引治療，效果良好。

1 病例資料

1.1 一般資料

患者，女，19歲，2012年3月入院。檢查：智力正常，重要器官無異常發(fā)現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。?？茩z查：雙側(cè)骨性眶距（IOD）42 mm，內(nèi)眥間距63 mm，外眥間距140 mm，外眶距148 mm，瞳孔間距96 mm。單眼單視，立體視無，右眼外上斜視，雙眼視力可，眼橫軸傾斜，右眼位低。鼻梁低平，雙鼻尖。前牙反牙合。輔助檢查：X線測(cè)量IOD 48.5 mm，SNA 75.1°，SNB 81.4°，計(jì)算ANB為-6.3°。CT示眶距增寬、面中部發(fā)育不良。診斷：先天性重度眶距增寬；面中部發(fā)育不良；反牙合畸形。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備及手術(shù)設(shè)計(jì)

術(shù)前請(qǐng)麻醉科、眼科、神經(jīng)外科會(huì)診。擬經(jīng)鼻腔氣管插管，顱內(nèi)外聯(lián)合徑路，額部顱骨截骨開窗，Monobloc截骨游離整個(gè)顱面部，按四段式設(shè)計(jì)行顴頜部水平截骨、眶鼻部矢狀截骨，將顱面骨分為額部、雙側(cè)眶部、顴頜部4個(gè)完全游離的骨塊（圖1），雙眶部?jī)?nèi)收，肋骨隆鼻，顴頜部外置式牽引。國(guó)產(chǎn)外置四點(diǎn)式牽引器（寧波慈北公司），旋轉(zhuǎn)桿每轉(zhuǎn)l圈，牽引器伸長(zhǎng)0.5 mm。顱頜面外科快速成型中心根據(jù)患者全頭顱CT掃描數(shù)據(jù)制作頭顱模型，并進(jìn)行手術(shù)模擬，結(jié)果顯示眶間需去除約上寬32 mm，下寬16 mm，高27 mm的倒梯形組織，顴頜部需牽引前移約10 mm。

圖1 Monoblco四段式截骨示意圖Fig.1 Illustration of four-segments monobloc osteotomy

1.3 治療過程

1.3.1 手術(shù)過程

①右側(cè)鼻插管行全身麻醉。②采用發(fā)際后5 cm雙側(cè)冠狀切口，全層切開頭皮，帽狀腱膜下進(jìn)行剝離，于眶上緣上1.5 cm（以左側(cè)為準(zhǔn)）進(jìn)入骨膜下，用骨鑿鑿開眶上孔，游離眶上神經(jīng)血管束，繼續(xù)在骨膜下剝離，顯露眶上壁、眶內(nèi)壁、內(nèi)眥韌帶（游離，1-0絲線縫合）、淚囊窩、眶外壁、盲視下剝離眶下壁。顯露顱骨眶周骨后，測(cè)量IOD為41.3 mm。③第一段骨：于眶上1.5 cm（以左側(cè)為準(zhǔn)），由神經(jīng)外科醫(yī)師對(duì)額部顱骨截骨開窗，形成額骨塊。保護(hù)兩側(cè)嗅絲嗅束。④Monobloc截骨術(shù)：保護(hù)眼球和硬腦膜，來復(fù)鋸在前顱底、眶頂部的前2/3與后1/3交界處截開眶頂部，在嗅神經(jīng)束前方橫跨篩板，向兩側(cè)達(dá)眶外側(cè)壁，直抵眶下裂部位，于顳顴縫前方截?cái)囡E弓，用骨鑿截開眶內(nèi)側(cè)壁（淚溝后方，兩側(cè)相連），分離骨性鼻中隔與前顱底，自眶下裂橫向截開眶底部并連接眶內(nèi)、外側(cè)截骨線。經(jīng)顳下窩向下繼續(xù)剝離直至翼上頜連接，鑿開雙側(cè)翼上頜連接，用Rowe氏鉗折斷顱面骨和前顱底后部的連接，游離整個(gè)顱面骨。⑤第二段骨：顴頜部水平截骨。截骨線在眶下孔下方5 mm。來復(fù)鋸自梨狀孔邊緣水平向外截開，橫斷部分顴骨后轉(zhuǎn)向下后方。顴頜部成為完全游離的骨塊。⑥第三、四段骨：眶鼻部矢狀截骨。來復(fù)鋸矢狀截骨去除中央寬大的額骨、鼻骨及篩骨，去除量約上寬32 mm，下寬16 mm，長(zhǎng)27 mm。雙側(cè)眶顴部成為兩個(gè)完全游離的骨塊。⑦將雙眶部骨塊向中線拉攏并前移，右側(cè)同時(shí)上移使兩眶上緣水平對(duì)齊。鋼絲固定。⑧鼻兩旁去除多余皮膚，內(nèi)眥韌帶復(fù)位固定，縫合切口。左側(cè)乳房下皺襞作切口，取6 cm長(zhǎng)肋骨（帶部分肋軟骨），植入鼻背并固定。⑨額骨塊回植，與雙眶部對(duì)齊后用鋼絲固定。修整截除的骨塊，填補(bǔ)至兩側(cè)眶顴截骨間隙并固定。骨膜復(fù)位并縫合，全層間斷縫合頭皮，帽狀腱膜下負(fù)壓引流。⑩在兩側(cè)鼻翼外側(cè)緣分別作一切口，對(duì)應(yīng)部位骨面各打入1枚牽引釘，每側(cè)5枚固定釘將牽引架固定于兩側(cè)顳線下方的顱骨上，鋼絲連接牽引釘和牽引架，調(diào)整牽引桿獲得合適的牽引方向后收緊鋼絲。

術(shù)中患者生命體征穩(wěn)定，手術(shù)時(shí)間6 h，出血約1 200 mL，輸入血漿400 mL，紅細(xì)胞懸液400 mL，自體血回輸400 mL。

1.3.2 術(shù)后處理

患者術(shù)后入ICU留觀2天，生命體征平穩(wěn)后轉(zhuǎn)回病房。術(shù)后第3日拔除引流管；術(shù)后第3天開始牽引，速度為每天l mm，分上、下午兩次進(jìn)行，達(dá)到理想位置后停止?fàn)恳S持牽引3個(gè)月后入院拆除牽引器。

2 結(jié)果

患者術(shù)后視力可，眼球活動(dòng)可，無復(fù)視，輻輳功能正常。初期鼻通氣差，隨診4個(gè)月后通氣可，嗅覺無異常?？艟嘣鰧?、面中部凹陷、反牙合等均得到矯正。患者對(duì)術(shù)后形態(tài)滿意（圖2、3）。牽引器拆除后1個(gè)月，CT示面中部前移約9 mm，X線頭顱定位片（放大10%）測(cè)量值見表1。

圖2 典型病例Fig.2 Typical case

圖3 CT三維重建，F(xiàn)ig.3Image of 3D CT scan

表1 X線片測(cè)量值對(duì)比Table1 The comparison of the measurements of X-Ray

3 討論

眶距增寬癥的病因較多，如面裂、顱縫早閉等[3]。骨性眶距因種族、年齡和性別的不同而有差異，東方人的眶距較西方人寬。東方人的診斷標(biāo)準(zhǔn)（基于X線頭顱定位片）：Ⅰ度（輕度）30～34 mm；Ⅱ度（中度）35～39 mm；Ⅲ度（重度）40 mm及以上[4]。篩房竇水平方向增寬及篩板脫垂是其主要發(fā)病機(jī)制?？艟嘣鰧捵鳛榘Y狀，多合并其他顱面畸形。該病例由顱面中部原發(fā)性發(fā)育不良引起，具有以下特點(diǎn)：IOD＞40，眼橫軸高低不平；面中部凹陷，反牙合，牙弓形態(tài)正常；鼻畸形。治療原則包括：切除眶間異常寬大部（鼻骨、篩骨等）；恢復(fù)眼眶至功能位；矯正面中部凹陷、反牙合；矯正鼻畸形；維持牙弓形態(tài)。

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī)選擇

眶距增寬癥的手術(shù)時(shí)間一直存在爭(zhēng)議。過去認(rèn)為，手術(shù)最佳時(shí)機(jī)為4～6歲，以助學(xué)齡前兒童的心理改善，過早手術(shù)，麻醉、截骨和固定都有一定的危險(xiǎn)性，眶下緣的截骨可能會(huì)影響牙胚和顱面部骨骼的正常發(fā)育[5]。但顱面骨發(fā)育成熟的病例手術(shù)效果更加持久、穩(wěn)定[6]。Derrick等[7]經(jīng)過長(zhǎng)期隨訪后認(rèn)為，術(shù)后眶距增寬復(fù)發(fā)率與受術(shù)者年齡及嚴(yán)重程度有關(guān)，并建議在兒童后期手術(shù)。Cassio等[8]研究了3個(gè)主要相關(guān)因素（患者年齡、嚴(yán)重程度、手術(shù)方式）后認(rèn)為，復(fù)發(fā)率主要與年齡有關(guān)，并建議8歲以后手術(shù)。我國(guó)部分患者由于經(jīng)濟(jì)能力有限、信息資源較少等原因，就診、治療時(shí)間過晚。

3.2 手術(shù)方式選擇

眶距增寬癥合并面中部發(fā)育不良可行面中部前移、面部Bipartition術(shù)[9]，以往需分期進(jìn)行，并需自體骨移植及堅(jiān)強(qiáng)內(nèi)固定[10]。James等[11]提出，對(duì)此類患者采用面部Bipartition截骨聯(lián)合Monobloc牽引，以避免再次手術(shù)，可有效降低復(fù)發(fā)率。該方式適用于混合牙列期的患者。亦有報(bào)道認(rèn)為，對(duì)顱面骨發(fā)育成熟的患者，面部Bipartition術(shù)將致其上頜中切牙出現(xiàn)難以修復(fù)的裂隙，可能需行Le FortⅠ型截骨術(shù)矯正，因而主張混合牙列、乳牙列或需擴(kuò)大牙弓的患者首選面部Bipartition截骨術(shù)；而上頜骨形態(tài)及咬牙合關(guān)系尚可的顱面骨發(fā)育成熟患者，主張行顱內(nèi)外聯(lián)合徑路“O”型截骨術(shù)，后期矯正面中部凹陷和反牙合畸形[7－8，11－12]。但Kawamoto等[13]認(rèn)為，面部Bipartition截骨術(shù)對(duì)此類病例的效果要優(yōu)于顱內(nèi)外聯(lián)合徑路“O”型截骨術(shù)。

本例患者19歲，顱面骨發(fā)育成熟且牙弓形態(tài)正常，面部Bipartition截骨將擴(kuò)弓而影響咬牙合關(guān)系。為同期有效矯正眶距增寬、面中部凹陷、反牙合，我們?cè)O(shè)計(jì)了Monoblco四段式截骨，將顱面骨分為四段完全游離的骨塊（額部、雙側(cè)眶顴部、顴頜部），對(duì)每一骨塊單獨(dú)操作。去除眶間多余骨質(zhì)后，雙側(cè)眶顴部?jī)?nèi)移，縮小眶間距約19.5 mm，右側(cè)同時(shí)上移以矯正眼橫軸高低不平。由于該部位凹陷程度較低，我們將雙側(cè)骨塊固定后再直接前移以改善凹陷，兩側(cè)眶顴截骨處間隙用截除的骨充填，無需牽引。額骨塊復(fù)位時(shí)其下部?jī)?nèi)收，緩解額部過前突外觀。顴頜部在眶下孔下5 mm處水平截骨，此截骨線位置高于Le FortⅠ型截骨術(shù)，范圍寬于Le FortⅡ型截骨術(shù)，包含整個(gè)眶下鼻旁區(qū)、鼻底、上頜骨及及部分顴骨。對(duì)該骨塊作外置式牽引，徹底矯正面中部凹陷、反牙合。拆除牽引后1個(gè)月，CT示面中部有效前移9 mm，頭顱側(cè)位片示SNA增加8.7°，SNB增加0.3°，ANB增加8.4°。

3.3 外置式牽引

牽引可同期擴(kuò)張骨和軟組織，獲得更大的移動(dòng)距離，通過對(duì)軟組織的持續(xù)擴(kuò)張，有效減少因軟組織回縮引起的復(fù)發(fā)，減少死腔形成，降低感染率。與傳統(tǒng)的截骨術(shù)相比，其優(yōu)點(diǎn)如下：①不需植骨，避免骨源供區(qū)并發(fā)癥；②骨在牽引過程中再生，克服了移植骨成活不一、易吸收的缺點(diǎn)。③外置式牽引器可多向牽引，使骨在三維方向上充分移動(dòng)，與內(nèi)置式相比，其牽引幅度更大，術(shù)后易調(diào)整、易拆除，但佩戴期會(huì)給患者的日常生活帶來不便、碰撞后易引起繼發(fā)性損傷、頭皮固定釘處易感染等[14-16]。

3.4 注意事項(xiàng)

由于手術(shù)過程復(fù)雜，可能的并發(fā)癥是Monobloc截骨不徹底，關(guān)鍵在于徹底鑿開翼上頜連接，一定要測(cè)量好鑿子進(jìn)入的深度，切忌盲目鑿斷。用Rowe氏鉗折斷顱底和面骨連接時(shí)，應(yīng)先向下和向后用力。術(shù)后可能發(fā)生腦脊液漏、感染和牽引的螺絲脫落等，前兩者可按常規(guī)處理，而螺絲脫落則應(yīng)重新固定。該患者術(shù)后鼻形態(tài)欠佳，可能受上頜骨截骨前移的影響，后期需局部調(diào)整，可見應(yīng)重視術(shù)前計(jì)算機(jī)模擬的全面性，以確保手術(shù)效果。該個(gè)例證實(shí)，對(duì)于顱面骨發(fā)育成熟的眶距增寬癥合并面中部發(fā)育不良、反牙合、牙弓形態(tài)正常的患者，應(yīng)用Monobloc四段式截骨牽引治療可取得良好效果，避免了再次手術(shù)。

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Four-Segments Monobloc Osteotomy and External Distraction in the Treatment of Orbital Hypertelorism with Midface Hypoplasia

HOU Rui,WEI Min，YUAN Jie,YU Zheyuan.Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Shanghai Ninth People’s Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 201211,China.Corresponding author:WEI Min(E-mail:wmdoctor@yahoo.com).

ObjectiveTo explore the efficacy of the modified monobloc osteotomy method and external distraction in the treatment of orbital hypertelorism with midface hypoplasia.MethodsA 19-year-old girl was performed modified monobloc osteotomy through combined intra and extra cranial way.The craniofacial bone was divided into frontal,two orbital-malar and malar-maxillary segments.The frontal bone was reshaped and the interorbital distance(IOD)got reduced.Self-rib was implanted to rebuild nose.The external distractor was used to advance the malar-maxillary part and the consolidation period lasted for 3 months.ResultsWell craniofacial appearance was achieved in this case.The post-operation IOD was 28.6 mm. The real distraction distance of facial bone was 9 mm documented by 3D-CT.However,additional rhinoplasty would be necessary for better nasal appearance.ConclusionThe modified Monobloc osteotomy method could be applied for severe orbital hypertelorism with midface hypoplasia.It is a safe technique and can correct orbital hypertelorism,depression of midface and mandible prognathism.

Orbital hypertelorism;Midface hypoplasia;Monobloc osteotomy;Distraction

R622

A

1673－0364（2013）02－0102－04

2012年12月9日；

2013年1月20日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2013.02.010

200011上海市上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科。

韋敏（E-mail：wmdoctor@yahoo.com）。