可逆性后部腦病綜合征影像學特征及診斷

李杰夫 項勁馳

1.重慶市長壽區(qū)第三人民醫(yī)院，重慶 401221；2.重慶市長壽區(qū)人民醫(yī)院，重慶 401220

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一種影像學上表現為短暫性改變的后部腦病綜合征，有著獨特的CT及MR表現。1996年Hiinchey等[1]首先報道，當時稱之為可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。近年來隨著影像學技術的發(fā)展人們發(fā)現灰質及白質均有改變，所以現在被稱為PRES。其臨床特點為頭痛、意識障礙、視力改變、癲癇等[2-4]。單純依靠臨床特點很難做出正確的診斷。相反，影像學檢查則能夠為診斷提供重要依據，隨著磁共振應用的普及，此種綜合征越來越多地得到診斷，成人、兒童及嬰幼兒均有報道。由于PRES臨床表現多種多樣，臨床醫(yī)生很少想到此病的診斷，大多數是影像科醫(yī)生首先發(fā)現并考慮診斷此種疾病的。了解這種綜合征的病因、影像學表現及臨床改變，對PRES患者給予正確的診斷及合理的治療有重要意義。本文主要對此綜合征的影像學以及臨床特點加以綜述。

1 病因及發(fā)病機制

多種病因可以引起PRES，病例報告有慢性高血壓、急性腎小球腎炎、子癇、血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、異體骨髓抑制、器官移植、使用免疫抑制劑如環(huán)孢霉素、他克莫司、順鉑等。由于引起PRES的病因眾多，其病理生理學改變可能是多因素的[4-6]。其中高血壓是最受關注的，快速進展的、波動性的或間歇性的高血壓尤其危險，易發(fā)生PRES。血壓增高的速度，相對于原先基線血壓增高的值可能相對于發(fā)病時所測得血壓值更為重要。當血壓改變時，人體自我調節(jié)機制通過小動脈的舒張和收縮來調節(jié)血壓在一個正常的范圍內。當超過可以調節(jié)的上限時，小動脈被動擴張。使毛細血管靜水壓增加，血腦屏障破壞，血漿內液體外滲入組織間隙，導致血管源性腦水腫[7]。在動物實驗中，可以看到血管擴張區(qū)和收縮區(qū)交替出現的現象。出現總體上出現腦的過度灌注，而同時在局部可能存在血流量減少的區(qū)域[1]。在一些病例中，異常的血流可能會導致低灌注和梗死。尤其是在后循環(huán)交界區(qū)。而嚴重的血管源性腦水腫會導致局部的微循環(huán)障礙，從而導致腦缺血[8]。PRES發(fā)病機制也牽涉到內皮細胞受損，尤其是在沒有高血壓的患者中，如子癇或者細胞毒性藥物治療時。以往認為子癇與高血壓腦病發(fā)病機制相似，但是，子癇患者癥狀與血壓之間并無明顯關系[9]。最近一些研究認為胎盤釋放到母體循環(huán)內的一些因子是重要的發(fā)病原因之一[10]。另外，細胞毒性藥物如環(huán)孢霉素等可以直接引起血管內皮細胞損傷導致腦毛細血管損傷、血腦屏障破壞引起血管源性腦水腫。其他如血管痙攣、腎病患者低蛋白血癥、嚴重的代謝異?；蛘吒腥疽部赡艹霈FPRES[1-8]。

PRES患者后循環(huán)容易受累原因尚不完全清楚，可能與交感神經的不均一分布有關。血管神經支配來源于頸上交感神經節(jié)。而前循環(huán)較后循環(huán)具有更豐富的交感神經纖維。血壓增高時交感神經系統(tǒng)介導的血管收縮保護了前循環(huán)避免受到過多灌注[4]。所以在PRES患者中高灌注狀態(tài)及腦水腫就會從后循環(huán)開始出現，較重者就會累積前循環(huán)。病變累及的程度就與交感神經支配的豐富程度相反。

2 PRES影像學特征

不管PRES潛在病因如何，其所引起的臨床表現及影像學特征基本相似。PRES最具特征性的影像學改變就是累及后循環(huán)白質水腫的出現，尤其是在頂枕區(qū)，雙側對稱。盡管病變主要累及皮質下白質，皮質和基底節(jié)也可受累，后循環(huán)的其他部位如小腦、腦干也比較常見[11-12]。也可出現局部不可逆的損傷、出血及單側損傷等。孤立的或者以后顱凹病變?yōu)橹鞯腜RES病例很少有報道[13-14]。盡管PRES主要累及后循環(huán)，額顳葉也可累及。但這不妨礙PRES的診斷。累及前循環(huán)的患者只有在重癥PRES中見到，且伴有后循環(huán)區(qū)域的水腫。在一些嚴重病例或未經治療的患者可以出現不可逆的改變[15]。

2.1 CT

CT檢查快速方便，對于疾病的初步診斷及排除靜脈竇血栓形成、腦出血及其他疾病有重要意義。CT主要表現為雙側頂枕葉對稱性低密度，當CT檢查出現累及后循環(huán)的低密度時，應初步考慮PRES，盡管CT診斷被廣泛應用，但在PRES患者中，CT改變的只有50%。僅依靠CT可能漏診一些微小的或不典型的病例。當根據癥狀考慮診斷后循環(huán)疾病或者僅依靠CT不能與其他疾病鑒別時，應當進一步行磁共振檢查。如血管源性腦水腫和細胞性腦水腫在CT上表現相同，而DWI則可以區(qū)分開來。另外CT灌注成像在測定腦血流動力學方面比較敏感，能夠顯示局部血流量的改變，PRES患者水腫區(qū)灌流恒定或增加，這些改變也支持了調節(jié)功能失調的高灌注學說。

2.2 磁共振

磁共振較CT能更好地顯示及描述病灶。尤其是彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）能敏感地反映水分子的擴散運動。PRES患者DWI可以是等信號、低信號或高信號，表觀彌散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）圖分析能夠區(qū)分血管源性及細胞性腦水腫[16]。高ADC值提示血管源性腦水腫。急性腦梗死引起的細胞源性腦水腫磁共振ADC值降低，DWI是高信號。這是由于鈉鉀泵活性降低使細胞內液增加而細胞外液減少所致。DWI以及ADC值對區(qū)別PRES的血管源性腦水腫還是極性梗死的細胞源性腦水腫是有必要的[2]。DWI信號由于受到T2穿透效應的影響，這些高ADC值區(qū)域在DWI上可以顯示高、低或等信號[17]。DWI高信號是T2穿透效應的影響強于ADC值增高的結果，而等信號則是兩者持平的結果。因為大多數PRES的DWI顯示低信號或等信號，所以僅有DWI，沒有定量的彌散信息會低估病變的范圍。ADC值也能提供重要的預后信息，高ADC值能較快地恢復，低ADC值則容易發(fā)展為真正的梗死。

PRES患者磁共振顯示病變呈T1低信號，T2加權像和液體衰減反轉序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）像高信號。FLAIR像能提高檢測PRES微小病變的能力，能更多地顯示一些皮質病灶。FLAIR成像顯示皮質受累要比想象的多，約94%的患者可以發(fā)現皮質受累。由于FLAIR腦脊液不顯色，所以比T2顯像更敏感[16]。PRES患者質子磁共振光譜成像，正?；虍惓^(qū)域內磁共振成像均顯示廣泛的代謝異常，包括膽堿和肌酐水平增高，輕度的乙酰天冬氨酸水平降低。說明了PRES患者廣泛的代謝異常，可能與神經元功能改變及膠質細胞激活有關，但這些改變與神經功能的預后無相關性[18]。

腦血管造影或MRA可以顯示腦血管痙攣改變。在高鈣血癥、靜脈注射免疫球蛋白治療、化學藥物治療或者移植手術后影像學檢查可以顯示可逆的，不規(guī)則狹窄的動脈。血管痙攣可發(fā)生在多個節(jié)段，主要在后循環(huán)區(qū)，前循環(huán)也可受累。影像學表現與節(jié)段性腦血管收縮綜合征相似。MRA顯示血管不規(guī)則，可見局部血管狹窄及擴張，血管造影可以顯示類似于肌纖維營養(yǎng)不良的動脈改變[19]。

PRES患者很少有出血改變，但是皮質出血或蛛網膜下腔出血可見于15%的患者[20]。出現蛛網膜下腔出血（SAH）的患者大多有易出血體質或者凝血功能障礙。出血與血壓無關，可能與血凝狀態(tài)及字體骨髓移植有關。增強掃描后可出現輕度的腦回樣軟腦膜及斷續(xù)的皮質增強。腦回樣信號增強原因可能為血腦屏障破壞?，F觀察不到深部白質或者硬腦膜增強，并缺乏腦膜增強與水腫程度相關的證據[3-21]。

3 診斷及鑒別診斷

PRES的最大特點是可逆性，累及頂枕部皮質下白質損害，皮質損傷大多雙側對稱性受累，且與動脈分布無關。但有時可不對稱。當頂枕葉以外區(qū)域累及時，可以稱之為不典型PRES。大多數患者復查CT或磁共振后都能發(fā)現病變的消退，提示其為暫時性的水腫而不是梗死。根據以上影像學表現結合臨床特點，不難做出診斷，由于在臨床上許多疾病如嚴重的神經功能缺失狀態(tài)，如卒中、腦炎、可逆性血管收縮綜合征、顱內靜脈竇血栓形成、血管炎等都可出現類似的影像學表現，還需要從包括影像學及臨床等多方面進行鑒別診斷。

后循環(huán)缺血尤其是基底動脈尖綜合征，累及枕葉及腦干，與PRES相似可以出現視力障礙、惡心等癥狀，但通常沒有癲癇發(fā)作，可以作為一個鑒別要點。枕葉距狀溝和中線旁通常不累及，可以用來與大腦后動脈區(qū)梗死相鑒別。不管是梗死還是PRES，T2和FLAIR像都是高信號。但DWI和ADC圖能夠鑒別血管源性（PRES）和細胞性腦水腫（梗死）。梗死DWI高信號，ADC低信號。PRES則相反。有一些患者顯示輕度DWI高信號，ADC不低，是因為T2穿透效應，并不是因為梗死。在少數病例復查時血管源性水腫可夾雜有細胞性腦水腫[22-24]。FLAIR成像高信號，DWI無改變，可以排除急性腦缺血。靜脈竇血栓形成一般病情進展較快，癥狀較重，MRV或CTV對鑒別靜脈竇血栓形成與PRES有重要意義，可以顯示上矢狀竇、乙狀竇、橫竇或者深部靜脈栓塞。可逆性腦血管收縮綜合征：臨床上以突然地嚴重頭痛為特點，而在PRES中很少見。PRES腦血管造影可以看到串珠樣改變，可逆性腦血管收縮綜合征也可出現類似改變。但PRES多累及雙側頂枕葉，而可逆性腦血管收縮綜合征則較少，但仍有約10%的病例與PRES有重疊。中樞神經系統(tǒng)感染患者腦脊液異常改變，大部分有炎性反應，ADC值低。多為細胞性腦水腫。癲癇持續(xù)狀態(tài)在T2和FLAIR也可顯示高信號，但癲癇患者病變多累及皮層，單側受累。而且DWI輕度高信號，ADC低。另外還要注意與線粒體肌?。∕ELAS）、血管炎、進行性多灶性白質腦病、缺氧性腦病等疾病相鑒別。

綜上所述，PRES并非一種單一疾病，而是多種疾病共同導致的一種臨床影像綜合征。當出現這些癥狀時結合影像學檢查，及早作出正確的診斷。對于一些具有高危因素的人群更應注意。及時測量血壓、應用抗高血壓藥物、抗癲癇藥物、去除一些危險因素、進行合理的治療對于阻止疾病的發(fā)展很重要。由于其影像學具有特征性的改變，所以影像檢查可以為改變的診斷提供重要的線索。正確的診斷對指導合理治療PRES有重要的意義。磁共振DWI不僅能為診斷提供強有力的證據，而且能指導預后。多種序列檢查如DWI與灌注成像結合可能會進一步了解病理生理的改變，指導治療。

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