• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    復(fù)發(fā)性Miller-Fisher綜合征1例報(bào)告

    2013-01-22 13:36:06吳小坤馮加純劉亢丁
    關(guān)鍵詞:瞼下垂丙種球蛋白復(fù)發(fā)性

    吳小坤, 馮加純, 劉亢丁, 鄧 暉

    Miller-Fisher綜合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)為自身免疫性疾病,是吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre’Syndrome,GBS)的少見(jiàn)變異型。通常為單相病程,表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及腱反射消失三主征,還可伴有球麻痹、四肢無(wú)力、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙[1]。國(guó)外報(bào)道GBS的發(fā)病率為(1~2)/10萬(wàn)人,MFS僅占GBS的1% ~5%,復(fù)發(fā)性MFS則更為罕見(jiàn)。本文報(bào)道1例中年女性復(fù)發(fā)性MFS患者。

    1 臨床資料

    患者,女性,48歲,教師。9年前(2004年)咳嗽、流涕7d后出現(xiàn)左眼瞼下垂及視物雙影伴肢體輕度麻木無(wú)力、走路不穩(wěn)。查體發(fā)現(xiàn)左眼上視、下視、外展不全,四肢肌力5-級(jí),肌張力正常,雙下肢膝腱反射減弱,左側(cè)指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)病理征可疑陽(yáng)性。頭核磁檢查未見(jiàn)異常,腦脊液蛋白 0.62g/L(正常值0.15 ~0.45g/L),白細(xì)胞 11 ×106/L,當(dāng)時(shí)診斷為“腦干腦炎?”,并給予地塞米松15mg靜點(diǎn)并逐漸減量,治療3d后左眼瞼下垂及眼球活動(dòng)較前好轉(zhuǎn),但又出現(xiàn)右眼瞼下垂,15d出院時(shí)仍有視物雙影,肢體麻木及走路不穩(wěn)癥狀好轉(zhuǎn)。出院后口服強(qiáng)的松1m,停藥時(shí)向左側(cè)注視時(shí)仍有視物雙影,余方向均正常。停用激素20d受涼咳嗽后患者又出現(xiàn)左眼瞼下垂,左眼內(nèi)收、外展運(yùn)動(dòng)均受限,伴有左側(cè)肢體麻木無(wú)力、不能走直線,診斷為“多發(fā)性硬化”,再次應(yīng)用激素及丙種球蛋白治療,癥狀好轉(zhuǎn)。出院后患者一直小劑量口服強(qiáng)的松,在此期間患者無(wú)發(fā)病,復(fù)視癥狀基本消失,無(wú)肢體麻木及走路不穩(wěn)。本次入院前14d停藥,停藥7d后患者出現(xiàn)咽部疼痛,并再次出現(xiàn)左眼瞼下垂及復(fù)視,無(wú)肢體麻木無(wú)力、走路不穩(wěn)及視力減退。本次入院查體:血壓128/88mmHg,神清語(yǔ)利,滿月臉,左眼瞼下垂至3-9點(diǎn)鐘位置,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,直接、間接對(duì)光反射靈敏,左眼上視、內(nèi)收、下視不全并伴復(fù)視,右眼球向各方向活動(dòng)靈活,眼瞼及眼外肌疲勞試驗(yàn)陰性,雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱等深,伸舌不偏,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,雙上肢腱反射減弱,雙下肢跟、膝腱反射消失,雙側(cè)病理反射均陰性,雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)均正常,無(wú)深淺感覺(jué)減退。

    本次入院后查神經(jīng)電圖及肌電圖結(jié)果顯示:右尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支傳導(dǎo)速度明顯下降并伴有波幅輕度減低,右正中神經(jīng)、尺神經(jīng)F波延長(zhǎng),右脛神經(jīng)H反射延長(zhǎng);雙側(cè)眼輪匝肌、右小指展肌低頻重復(fù)電刺激波幅無(wú)衰減;腦干視覺(jué)誘發(fā)電位檢查未見(jiàn)異常。頭核磁(2004年3月、2013年5月)未見(jiàn)病灶;頸、胸段核磁平掃示頸3~胸5椎體輕度骨質(zhì)增生,相應(yīng)脊髓未見(jiàn)異常;肺CT示左肺舌葉少許炎變,右肺中葉小炎性結(jié)節(jié)??崭寡?、甲功五項(xiàng)、抗核抗體系列、心肌酶及腫瘤標(biāo)志物檢查未見(jiàn)異常;血清梅毒、HIV抗體陰性。入院后6d行腰椎穿刺檢查,腰穿壓力、腦脊液蛋白、白細(xì)胞數(shù)、IgG合成指數(shù)正常,血清和腦脊液GQ1b抗體、GM1抗體、GD1b抗體均陰性。入院后診斷為“復(fù)發(fā)性MFS”,給予激素口服及丙種球蛋白 0.4g/kg靜點(diǎn),連用5d,患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)。停用丙球5d后又出現(xiàn)左眼瞼下垂,考慮患者反復(fù)發(fā)病,出院后加用硫唑嘌呤25mg/d。2m后隨訪,患者左眼瞼下垂已完全好轉(zhuǎn),對(duì)患者行總體殘疾量表(ODSS,Overall Disability Sum Score)評(píng)分為0分,疲勞量表(FSS,F(xiàn)atigue Severity Score scale)評(píng)分為2分。

    2 討論

    患者中年女性,9年內(nèi)3次發(fā)病,急性起病,病前均有上呼吸道感染癥狀。首次發(fā)病時(shí)以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及腱反射減弱為主,并伴有四肢輕度無(wú)力,腰穿檢查示蛋白-細(xì)胞解離,頭核磁檢查未見(jiàn)異常,應(yīng)用激素治療1m后癥狀好轉(zhuǎn)停藥。停用激素21d后第2次發(fā)病,再次出現(xiàn)眼肌麻痹且不能走直線,用丙種球蛋白和激素治療,癥狀完全好轉(zhuǎn),并小劑量激素維持約9y。再次停用激素7d后第3次發(fā)病,出現(xiàn)眼瞼下垂及復(fù)視,疲勞試驗(yàn)陰性,四肢腱反射減弱或消失,肌電圖檢查為正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度明顯下降并伴有波幅輕度減低,重頻刺激試驗(yàn)陰性,肺部CT未見(jiàn)占位性病變,無(wú)特殊病原體感染證據(jù),復(fù)查頭、頸部核磁均正常。綜上,患者反復(fù)出現(xiàn)眼外肌受累,病程中伴有肢體共濟(jì)失調(diào),四肢腱反射減弱或消失,無(wú)深淺感覺(jué)減退,腦脊液中曾有蛋白-細(xì)胞解離現(xiàn)象,神經(jīng)電生理檢查證實(shí)為周圍神經(jīng)脫髓鞘,重頻刺激試驗(yàn)陰性,多次頭、頸部核磁檢查均正常,激素及丙種球蛋白治療有效。據(jù)上述,可排除重癥肌無(wú)力及多發(fā)性硬化,診斷為復(fù)發(fā)性MFS。

    MFS為GBS的變異型,在臨床上比較少見(jiàn)。GBS的復(fù)發(fā)率為1% ~6%,MFS復(fù)發(fā)更為少見(jiàn)。Heckmann等[2]對(duì)28例復(fù)發(fā)性MFS的臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行分析,結(jié)果表明,男性患者較女性更易復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)性MFS中男性患者占57%,女性患者為37%,首次發(fā)病的平均年齡為34歲,末次發(fā)病平均年齡為47歲。21例患者僅有1次復(fù)發(fā),5例患者2次復(fù)發(fā),1例患者4次復(fù)發(fā),還有1例患者高達(dá)7次復(fù)發(fā),平均復(fù)發(fā)周期為9.45年。幾乎所有復(fù)發(fā)性MFS的臨床特征與首次發(fā)病時(shí)癥狀相似,主要表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及腱反射減弱或消失,這可能與MFS主要累及固定的腦神經(jīng)有關(guān)。除了典型的三主征外,75%的患者可伴有感覺(jué)障礙,57%的患者可累及面神經(jīng)、舌咽及迷走神經(jīng),43%的患者出現(xiàn)四肢輕度無(wú)力,39%的患者伴有自主神經(jīng)功能障礙,如竇性心動(dòng)過(guò)速及尿潴留等,18%的患者累及呼吸肌。

    據(jù)統(tǒng)計(jì),84%的MFS患者病前伴有呼吸道或消化道感染,主要病原體為空腸彎曲菌和流感嗜血桿菌。有證據(jù)顯示空腸彎曲菌和流感嗜血桿菌感染后發(fā)生MFS的機(jī)率分別為21%和8%[3]。空腸彎曲菌和流感嗜血桿菌的脂多聚糖(LOS)結(jié)構(gòu)與人類外周神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)苷脂結(jié)構(gòu)類似,通過(guò)分子模擬機(jī)制致病。動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)髓鞘中神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b含量明顯高于其它腦神經(jīng)和周圍神經(jīng)。病原體感染機(jī)體后,產(chǎn)生交叉的免疫應(yīng)答,GQ1b抗體破壞支配眼外肌的神經(jīng)髓鞘后可造成傳導(dǎo)阻滯,從而引起眼肌麻痹。復(fù)發(fā)性MFS還可伴有其它少見(jiàn)癥狀,Kaiser-Smith[4]報(bào)道的復(fù)發(fā)性MFS伴有急性感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),Vinals[5]報(bào)道的患者主要表現(xiàn)為臂叢神經(jīng)炎癥狀,Chan[6]報(bào)道的患者以視神經(jīng)炎形式起病,Hamaguchi[7]報(bào)道的復(fù)發(fā)性MFS同時(shí)出現(xiàn)Bickstaff腦干腦炎的癥狀。本文報(bào)道的患者3次發(fā)病前均有確切的上呼吸道感染,與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

    復(fù)發(fā)性 MFS腦脊液蛋白-細(xì)胞分離可以不顯著。據(jù)Heckmann統(tǒng)計(jì)44%的復(fù)發(fā)性MFS腦脊液蛋白正常(小于0.4g/L),32%的復(fù)發(fā)性 MFS 蛋白輕度升高(0.4 ~0.6g/L),20%的復(fù)發(fā)性MFS蛋白顯著升高(大于0.6g/L),因此腦脊液正常并不能除外MFS的診斷。80% ~90%的MFS患者血清中可檢測(cè)到自身免疫性GQ1b抗體,也有部分患者伴有GM1、GM2、GD1b、GT1a水平的升高。血清 GQ1b抗體滴度于發(fā)病時(shí)增高,以后逐漸下降,于2年后消失[8],本例患者GQ1b抗體陰性考慮與發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)及臨床癥狀輕微有關(guān),GQ1b抗體滴度低不易檢出。

    與GBS相比,多數(shù)MFS肢體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖正常,少數(shù)患者個(gè)別神經(jīng)可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)輕度異常如末端運(yùn)動(dòng)潛伏期(DML,distalmotorlatency)延長(zhǎng),少數(shù)患者出現(xiàn)肢體肌電圖異常。MFS具有感覺(jué)神經(jīng)受累重而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累輕的特點(diǎn)[9],Kaplan[10]和 Sitajayalakshmi[11]對(duì)復(fù)發(fā)性 MFS患者進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢,均發(fā)現(xiàn)有顯著的脫髓鞘改變。本例患者電生理以尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度明顯下降為主,伴髓鞘脫失,這與以往報(bào)道不完全相符,其原因尚不明確。

    MFS以免疫治療為主,包括丙種球蛋白和血漿置換。丙種球蛋白可封閉GQ1b IgG抗體,阻止其與周圍神經(jīng)GQ1b結(jié)合產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng),進(jìn)而阻止其破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)與功能。重者可進(jìn)行血漿置換,該療法短期內(nèi)可迅速清除體內(nèi)的免疫活性物質(zhì),使病情得到控制。激素治療目前存在爭(zhēng)議。激素能抑制MFS的復(fù)發(fā),推測(cè)可能為激素可使細(xì)胞免疫受到強(qiáng)烈抑制,使淋巴細(xì)胞數(shù)目減少,尤其對(duì)輔助T淋巴細(xì)胞的抑制作用尤為顯著,使其相對(duì)和絕對(duì)計(jì)數(shù)降低,發(fā)揮免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)作用。也有學(xué)者認(rèn)為激素并不能縮短MFS病程及減輕其嚴(yán)重程度,認(rèn)為激素治療MFS有效是因?yàn)樵摬【哂凶韵扌浴1纠颊邞?yīng)用丙種球蛋白治療有效,對(duì)激素治療敏感,并有依賴性。

    [1]Mori M,Kuwabara S,F(xiàn)ukutake T,et al.Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome[J].Neurology,2001,56(8):1104-1106.

    [2]Heckmann JG,Dütsch M.Recurrent Miller Fisher syndrome:clinical and laboratory features[J].European Journal of Neurology,2012,19(7):944-954.

    [3]Mori M,Kuwabara S,Yuki N.Fisher syndrome:clinical features,immunopathogenesis and management[J].Expert review of neurotherapeutics,2012,12(1):39-51.

    [4]Kaiser-Smith B.Relapsing polyneuritis following classic Miller Fisher syndrome[J].JNeurol Neurosurg Psychiatry,1989,52:802-803.

    [5]Vinals M,Anciones B,Cruz MA,et al.Recurrent Miller-Fisher syndrome associated with brachial neuritis[J].Neurologia,1989,4(2):61-65.

    [6]Chan JW.Optic neuritis in anti-GQ1b positive recurrent Miller Fisher syndrome[J].British journal of ophthalmology,2003,87(9):1185-1186.

    [7]Hamaguchi T,Yamaguchi K,Komai K,et al.Recurrent anti-GQ1b IgG antibody syndrome showing different phenotypes in different periods[J].Journal of Neurology,Neurosurgery & Psychiatry,2003,74(9):1350-1350.

    [8]Grezi S,Tam F,Lamia B,el al.Bickerstaff’s brainstem encephalitis[J].Rev Med Inteme,2005,26(4):748.

    [9]孫 青,劉明生,崔麗英,等.Miller-Fisher綜合征和 Bickerstaff腦干腦炎臨床及電生理特點(diǎn)[J].中華神經(jīng)科雜志,2012,45(10):702-705.

    [10]Kaplan JG,Schaumburg HH,Sumner A.Relapsing ophthalmoparesis-sensory neuropathy syndrome[J].Neurology,1985,35(4):595-596.

    [11]Sitajayalakshmi S,Borgohain R,Mani J,et al.Recurrent Miller fisher syndrome:a case report[J].Neurology India,2002,50(3):365.

    猜你喜歡
    瞼下垂丙種球蛋白復(fù)發(fā)性
    丙種球蛋白聯(lián)合光療治療新生兒ABO溶血病的臨床療效
    從扶正祛邪法探討免疫性復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的防治
    復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的中醫(yī)治療思路
    自擬加味理中湯辨治復(fù)發(fā)性口瘡分析
    改進(jìn)式提上眼瞼肌縮短術(shù)治療兒童青少年上瞼下垂的臨床觀察
    改良Fasanella-Servat法上瞼下垂矯正術(shù)療效觀察
    上瞼下垂矯正術(shù)術(shù)式選擇分析
    丙種球蛋白治療擴(kuò)張型心肌病的療效觀察
    探討B(tài)A,EMAb及ACA與不明原因復(fù)發(fā)性自然流產(chǎn)的相關(guān)性
    手術(shù)治療上瞼下垂45例臨床分析
    久久久精品免费免费高清| 精品国产一区二区久久| 久久影院123| 国产精品久久久久久精品电影小说| 99久久人妻综合| kizo精华| 这个男人来自地球电影免费观看 | 熟女少妇亚洲综合色aaa.| 久久韩国三级中文字幕| 亚洲精品在线美女| 亚洲国产精品999| 高清黄色对白视频在线免费看| 26uuu在线亚洲综合色| 青青草视频在线视频观看| 欧美精品亚洲一区二区| 午夜影院在线不卡| 丝袜美腿诱惑在线| 最近最新中文字幕免费大全7| 一二三四中文在线观看免费高清| 97精品久久久久久久久久精品| 国产日韩欧美在线精品| 亚洲欧美一区二区三区黑人 | 亚洲三级黄色毛片| 男女免费视频国产| 在线观看三级黄色| 亚洲欧美中文字幕日韩二区| 国产一区有黄有色的免费视频| 久久女婷五月综合色啪小说| 久久精品久久久久久噜噜老黄| 综合色丁香网| 婷婷色av中文字幕| 国产成人一区二区在线| 久久99精品国语久久久| 成人影院久久| 一级a爱视频在线免费观看| 男女无遮挡免费网站观看| 大话2 男鬼变身卡| av片东京热男人的天堂| 日韩免费高清中文字幕av| 久久精品国产a三级三级三级| 女性生殖器流出的白浆| 99香蕉大伊视频| 在线观看美女被高潮喷水网站| 青春草国产在线视频| 国产精品不卡视频一区二区| 亚洲美女黄色视频免费看| 丰满迷人的少妇在线观看| 欧美日韩精品网址| 美女中出高潮动态图| 寂寞人妻少妇视频99o| 大码成人一级视频| av女优亚洲男人天堂| 久久久久久久亚洲中文字幕| 满18在线观看网站| 熟女少妇亚洲综合色aaa.| 美女国产高潮福利片在线看| 久久久久久久久久久免费av| 一区在线观看完整版| 国产综合精华液| 另类精品久久| 久久久久国产网址| 免费在线观看黄色视频的| 亚洲色图综合在线观看| 自线自在国产av| 九草在线视频观看| 一区二区av电影网| 热re99久久国产66热| 侵犯人妻中文字幕一二三四区| 人妻 亚洲 视频| 精品人妻偷拍中文字幕| 搡老乐熟女国产| 人妻系列 视频| 亚洲精华国产精华液的使用体验| 日韩av不卡免费在线播放| 多毛熟女@视频| 一级a爱视频在线免费观看| 热99久久久久精品小说推荐| 91aial.com中文字幕在线观看| 9色porny在线观看| 在线亚洲精品国产二区图片欧美| 最近中文字幕2019免费版| 国产成人免费观看mmmm| 久久久久网色| 亚洲视频免费观看视频| 国产熟女午夜一区二区三区| 黄色毛片三级朝国网站| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 熟女电影av网| 高清av免费在线| 欧美精品亚洲一区二区| 中文字幕人妻丝袜一区二区 | 国产精品女同一区二区软件| 韩国精品一区二区三区| 狠狠婷婷综合久久久久久88av| 日韩中文字幕视频在线看片| 欧美精品亚洲一区二区| 黄色配什么色好看| 一本色道久久久久久精品综合| 99久久精品国产国产毛片| 国产色婷婷99| 亚洲精品自拍成人| 久久99热这里只频精品6学生| 飞空精品影院首页| 国产av精品麻豆| 国产一区亚洲一区在线观看| 亚洲五月色婷婷综合| 宅男免费午夜| 一区二区av电影网| 亚洲国产色片| 国产又色又爽无遮挡免| 免费观看a级毛片全部| 国产免费视频播放在线视频| 欧美在线黄色| 男女啪啪激烈高潮av片| 国精品久久久久久国模美| 九九爱精品视频在线观看| 美女脱内裤让男人舔精品视频| 日韩中文字幕视频在线看片| 亚洲精品在线美女| 国产熟女欧美一区二区| 黑人猛操日本美女一级片| 一级黄片播放器| 欧美人与善性xxx| 中文字幕人妻丝袜制服| 日日撸夜夜添| 丰满少妇做爰视频| 国产欧美日韩一区二区三区在线| 国产成人精品久久久久久| 午夜久久久在线观看| 一边摸一边做爽爽视频免费| 伦理电影大哥的女人| 七月丁香在线播放| 少妇人妻精品综合一区二区| 成人免费观看视频高清| 97在线视频观看| 韩国高清视频一区二区三区| 色网站视频免费| av又黄又爽大尺度在线免费看| 国产成人aa在线观看| 国产成人一区二区在线| 一本色道久久久久久精品综合| 水蜜桃什么品种好| 久久久久精品人妻al黑| xxx大片免费视频| 秋霞在线观看毛片| 精品国产一区二区三区久久久樱花| 中文精品一卡2卡3卡4更新| 国产成人aa在线观看| 亚洲精品美女久久久久99蜜臀 | 亚洲美女黄色视频免费看| av卡一久久| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 青草久久国产| 精品久久久精品久久久| 亚洲,欧美精品.| 99热国产这里只有精品6| 2021少妇久久久久久久久久久| 精品人妻在线不人妻| 中文欧美无线码| 91精品伊人久久大香线蕉| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 制服诱惑二区| 99久久精品国产国产毛片| 热99久久久久精品小说推荐| 亚洲av.av天堂| 欧美日韩精品网址| 久久久久久伊人网av| 亚洲欧美中文字幕日韩二区| 国产在线免费精品| 男女边吃奶边做爰视频| 黄色 视频免费看| 国产免费现黄频在线看| 久久久国产一区二区| 超碰97精品在线观看| 五月开心婷婷网| 中文精品一卡2卡3卡4更新| 在线观看www视频免费| 日韩,欧美,国产一区二区三区| 日本vs欧美在线观看视频| 亚洲欧美清纯卡通| 亚洲精华国产精华液的使用体验| 18禁裸乳无遮挡动漫免费视频| 99热全是精品| 狠狠婷婷综合久久久久久88av| 国产精品一区二区在线不卡| av在线app专区| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 人妻人人澡人人爽人人| 午夜免费男女啪啪视频观看| 日韩大片免费观看网站| 少妇人妻精品综合一区二区| 熟女电影av网| 亚洲,一卡二卡三卡| 少妇精品久久久久久久| 国产 一区精品| 日韩免费高清中文字幕av| 宅男免费午夜| 亚洲综合色网址| 久久久久久免费高清国产稀缺| 日韩av在线免费看完整版不卡| 国产综合精华液| tube8黄色片| 超色免费av| 亚洲国产最新在线播放| 亚洲伊人色综图| av网站免费在线观看视频| 啦啦啦中文免费视频观看日本| 国产又爽黄色视频| 精品国产乱码久久久久久小说| 国产精品嫩草影院av在线观看| 欧美黄色片欧美黄色片| 成人国语在线视频| 啦啦啦啦在线视频资源| 国产成人精品久久二区二区91 | 热re99久久国产66热| 久热这里只有精品99| 免费播放大片免费观看视频在线观看| 久久精品夜色国产| 99国产综合亚洲精品| 国产精品一区二区在线不卡| 久久精品熟女亚洲av麻豆精品| 婷婷色综合大香蕉| 人妻少妇偷人精品九色| 成人亚洲欧美一区二区av| 精品一区在线观看国产| 欧美精品高潮呻吟av久久| 街头女战士在线观看网站| 久久国内精品自在自线图片| 免费大片黄手机在线观看| 日韩三级伦理在线观看| 老熟女久久久| 日本午夜av视频| 国产精品久久久久久精品电影小说| 女性生殖器流出的白浆| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 欧美av亚洲av综合av国产av | 校园人妻丝袜中文字幕| 久久精品熟女亚洲av麻豆精品| 日韩精品有码人妻一区| 妹子高潮喷水视频| 日韩人妻精品一区2区三区| 精品少妇内射三级| 免费大片黄手机在线观看| 国产精品 欧美亚洲| 亚洲av在线观看美女高潮| 1024视频免费在线观看| 国产精品熟女久久久久浪| 成年人免费黄色播放视频| 日韩av免费高清视频| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 亚洲精品自拍成人| 丝袜脚勾引网站| 成人亚洲精品一区在线观看| 人人澡人人妻人| 国产色婷婷99| 99热网站在线观看| 午夜精品国产一区二区电影| 国产精品成人在线| 最近2019中文字幕mv第一页| 久久国产精品大桥未久av| 久久综合国产亚洲精品| kizo精华| www.熟女人妻精品国产| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 日韩中字成人| 在线观看www视频免费| 亚洲一码二码三码区别大吗| 美女福利国产在线| 一本一本久久a久久精品综合妖精 国产伦在线观看视频一区 | 秋霞在线观看毛片| 国产精品 国内视频| 欧美日韩国产mv在线观看视频| 久久av网站| 午夜激情久久久久久久| 午夜精品国产一区二区电影| 一区在线观看完整版| 久久久久国产精品人妻一区二区| 亚洲一码二码三码区别大吗| 欧美 亚洲 国产 日韩一| 女人久久www免费人成看片| 成人18禁高潮啪啪吃奶动态图| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 日韩制服骚丝袜av| 纯流量卡能插随身wifi吗| 18在线观看网站| 99久国产av精品国产电影| 五月开心婷婷网| 9色porny在线观看| 亚洲,欧美精品.| www.精华液| 国产精品久久久av美女十八| 一级毛片 在线播放| 晚上一个人看的免费电影| 亚洲av中文av极速乱| 免费在线观看视频国产中文字幕亚洲 | 爱豆传媒免费全集在线观看| 国产乱人偷精品视频| 免费观看a级毛片全部| 亚洲精品第二区| 午夜福利网站1000一区二区三区| 超碰成人久久| 欧美日韩综合久久久久久| 久久99热这里只频精品6学生| 国产又色又爽无遮挡免| 久久ye,这里只有精品| 日本91视频免费播放| 亚洲欧洲国产日韩| 丝瓜视频免费看黄片| 国产一区二区三区av在线| 少妇人妻精品综合一区二区| 天天操日日干夜夜撸| 日韩欧美精品免费久久| 老司机影院毛片| 亚洲 欧美一区二区三区| 亚洲欧美成人精品一区二区| 黑人猛操日本美女一级片| 精品国产一区二区三区四区第35| 亚洲成国产人片在线观看| 熟妇人妻不卡中文字幕| 一区二区av电影网| 久久久久久人妻| 亚洲色图 男人天堂 中文字幕| 欧美成人午夜精品| 伊人亚洲综合成人网| 国产精品嫩草影院av在线观看| 国产有黄有色有爽视频| av电影中文网址| 久久久国产精品麻豆| 91在线精品国自产拍蜜月| 宅男免费午夜| 国产精品女同一区二区软件| 亚洲久久久国产精品| 亚洲国产精品一区三区| 亚洲,欧美,日韩| 成人影院久久| 人妻一区二区av| 国产亚洲最大av| 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 久久久久国产一级毛片高清牌| 国产日韩欧美亚洲二区| 亚洲成国产人片在线观看| 涩涩av久久男人的天堂| 最近最新中文字幕免费大全7| 亚洲av在线观看美女高潮| 亚洲欧洲国产日韩| 精品亚洲乱码少妇综合久久| 极品人妻少妇av视频| 熟妇人妻不卡中文字幕| 少妇人妻 视频| 免费黄网站久久成人精品| 日韩伦理黄色片| 国产精品久久久久久精品古装| 亚洲人成电影观看| 丰满饥渴人妻一区二区三| 汤姆久久久久久久影院中文字幕| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 超色免费av| 黄网站色视频无遮挡免费观看| freevideosex欧美| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 国产精品偷伦视频观看了| 青春草国产在线视频| 超色免费av| 国产精品国产三级国产专区5o| 亚洲av国产av综合av卡| 妹子高潮喷水视频| 久久精品国产自在天天线| 在线亚洲精品国产二区图片欧美| 久久这里只有精品19| 亚洲图色成人| 亚洲精品乱久久久久久| 日韩电影二区| 国产人伦9x9x在线观看 | 中文字幕最新亚洲高清| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 亚洲精品久久午夜乱码| 看十八女毛片水多多多| 性色avwww在线观看| 精品国产乱码久久久久久男人| 最近手机中文字幕大全| 男女下面插进去视频免费观看| 老司机亚洲免费影院| 成年美女黄网站色视频大全免费| 老司机影院成人| 高清黄色对白视频在线免费看| 我要看黄色一级片免费的| 99精国产麻豆久久婷婷| av不卡在线播放| 免费女性裸体啪啪无遮挡网站| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 天堂中文最新版在线下载| 色婷婷久久久亚洲欧美| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 婷婷色av中文字幕| 少妇人妻 视频| 97在线人人人人妻| 亚洲伊人久久精品综合| 亚洲国产成人一精品久久久| 亚洲精品自拍成人| av在线播放精品| 日韩av免费高清视频| 99热全是精品| 亚洲成人av在线免费| 国产男人的电影天堂91| 最近的中文字幕免费完整| 久久毛片免费看一区二区三区| 日韩伦理黄色片| 侵犯人妻中文字幕一二三四区| 国产精品av久久久久免费| 久久99热这里只频精品6学生| 日韩欧美一区视频在线观看| 一区二区三区精品91| 亚洲 欧美一区二区三区| 国产色婷婷99| 久久这里只有精品19| 天堂俺去俺来也www色官网| 大话2 男鬼变身卡| 在线观看免费高清a一片| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 最新中文字幕久久久久| 一边摸一边做爽爽视频免费| 国产福利在线免费观看视频| 色播在线永久视频| 尾随美女入室| 欧美精品国产亚洲| 亚洲美女搞黄在线观看| 亚洲人成电影观看| 美女国产高潮福利片在线看| 久久国产精品大桥未久av| 天美传媒精品一区二区| 精品一品国产午夜福利视频| 少妇人妻久久综合中文| 美女视频免费永久观看网站| 18在线观看网站| 午夜福利影视在线免费观看| 亚洲精品一二三| 久久精品久久久久久噜噜老黄| 亚洲国产最新在线播放| 国产探花极品一区二区| www.熟女人妻精品国产| 国产亚洲av片在线观看秒播厂| 亚洲精品视频女| 天天躁日日躁夜夜躁夜夜| 国产在线视频一区二区| 亚洲精品国产色婷婷电影| 欧美在线黄色| 最近最新中文字幕免费大全7| 国产精品久久久久久久久免| av网站免费在线观看视频| 咕卡用的链子| 捣出白浆h1v1| 成人影院久久| 久久精品熟女亚洲av麻豆精品| 七月丁香在线播放| 丝袜在线中文字幕| 亚洲人成电影观看| 97人妻天天添夜夜摸| 久久久久久久久久人人人人人人| 91精品国产国语对白视频| 亚洲人成77777在线视频| www日本在线高清视频| 人成视频在线观看免费观看| 在线免费观看不下载黄p国产| 日本色播在线视频| 老熟女久久久| 国产精品三级大全| 久久鲁丝午夜福利片| av电影中文网址| 母亲3免费完整高清在线观看 | 欧美激情 高清一区二区三区| 日日爽夜夜爽网站| 国产免费福利视频在线观看| 一区二区三区激情视频| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 国产精品久久久av美女十八| 成人漫画全彩无遮挡| 成人亚洲精品一区在线观看| 亚洲欧美中文字幕日韩二区| 国产熟女午夜一区二区三区| 国产一区有黄有色的免费视频| 亚洲欧洲精品一区二区精品久久久 | 国产精品久久久av美女十八| 青春草亚洲视频在线观看| 性高湖久久久久久久久免费观看| 男人爽女人下面视频在线观看| 欧美亚洲 丝袜 人妻 在线| 狠狠精品人妻久久久久久综合| 十分钟在线观看高清视频www| 考比视频在线观看| 国产免费视频播放在线视频| 人成视频在线观看免费观看| 欧美 日韩 精品 国产| 国产97色在线日韩免费| 国产又色又爽无遮挡免| 午夜日韩欧美国产| 母亲3免费完整高清在线观看 | 日产精品乱码卡一卡2卡三| 成年av动漫网址| 精品午夜福利在线看| 国产毛片在线视频| 亚洲综合精品二区| 日产精品乱码卡一卡2卡三| 国产深夜福利视频在线观看| 午夜久久久在线观看| 欧美日本中文国产一区发布| 国产精品嫩草影院av在线观看| 黄片无遮挡物在线观看| tube8黄色片| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 最近中文字幕2019免费版| 免费黄色在线免费观看| 亚洲国产av影院在线观看| 日韩一区二区视频免费看| 久久97久久精品| 满18在线观看网站| 晚上一个人看的免费电影| 亚洲国产欧美在线一区| 欧美人与善性xxx| 又黄又粗又硬又大视频| 91国产中文字幕| 极品少妇高潮喷水抽搐| 成人影院久久| 叶爱在线成人免费视频播放| 青春草国产在线视频| 七月丁香在线播放| 国产毛片在线视频| 免费在线观看视频国产中文字幕亚洲 | 亚洲四区av| 久久99蜜桃精品久久| 精品亚洲成国产av| 青青草视频在线视频观看| 中文字幕人妻丝袜制服| 啦啦啦啦在线视频资源| 中文字幕色久视频| 91精品三级在线观看| 亚洲av免费高清在线观看| 中文欧美无线码| 国产精品久久久av美女十八| 日本爱情动作片www.在线观看| 国产免费福利视频在线观看| 晚上一个人看的免费电影| 国产成人精品婷婷| 国产在线视频一区二区| 久久久久精品性色| 亚洲欧美成人综合另类久久久| 午夜福利一区二区在线看| 丝袜美足系列| 免费高清在线观看视频在线观看| 日本91视频免费播放| 人人澡人人妻人| 国产精品无大码| 精品99又大又爽又粗少妇毛片| 国产成人精品福利久久| 精品午夜福利在线看| 中文乱码字字幕精品一区二区三区| 丝袜人妻中文字幕| 亚洲av免费高清在线观看| 男女边摸边吃奶| 亚洲国产欧美网| 午夜福利网站1000一区二区三区| 国产亚洲一区二区精品| 欧美人与性动交α欧美精品济南到 | av在线观看视频网站免费| 日韩一区二区三区影片| 哪个播放器可以免费观看大片| 亚洲成人一二三区av| 香蕉丝袜av| 少妇的丰满在线观看| 另类亚洲欧美激情| 91精品国产国语对白视频| 久久99一区二区三区| 日韩欧美精品免费久久| 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| 欧美日韩av久久| 国产黄色免费在线视频| 纯流量卡能插随身wifi吗| 亚洲av男天堂| 亚洲国产看品久久| 一级毛片电影观看| 伦精品一区二区三区| 丝袜美足系列| 只有这里有精品99| 美女午夜性视频免费| 啦啦啦在线免费观看视频4| 久久久久久久久久久久大奶| www.自偷自拍.com| 亚洲av电影在线观看一区二区三区| 狠狠婷婷综合久久久久久88av| 欧美日韩亚洲高清精品| 欧美中文综合在线视频| 国产高清不卡午夜福利| 欧美亚洲日本最大视频资源| 亚洲精品国产一区二区精华液| 亚洲人成77777在线视频| 久久久久久免费高清国产稀缺| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看 | 国产日韩一区二区三区精品不卡| 国产免费福利视频在线观看| 久久久久久人妻| 国产一区二区 视频在线| 久久精品国产亚洲av高清一级| 在线亚洲精品国产二区图片欧美| 国产精品欧美亚洲77777| 国产白丝娇喘喷水9色精品| 建设人人有责人人尽责人人享有的| 啦啦啦在线观看免费高清www| 美女高潮到喷水免费观看| 日韩中文字幕欧美一区二区 | 色婷婷av一区二区三区视频| 国产成人一区二区在线| 黄色视频在线播放观看不卡| 最近最新中文字幕免费大全7| 国产成人精品福利久久| 亚洲三区欧美一区| 啦啦啦在线观看免费高清www|