部分性癲持續(xù)狀態(tài)的診治（附3例病例隨訪研究）

劉永紅 李 力 李小寧 鄧艷春 黃遠(yuǎn)桂

1 臨床資料

病例1，男，20歲，主因左側(cè)口周頻繁抽搐1周入院?；颊哂?3月前夜間睡眠中突然出現(xiàn)雙眼上翻，四肢抽搐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭MRI示右側(cè)額顳葉病變，視頻腦電圖示雙額導(dǎo)散發(fā)尖波，而后3～4d發(fā)作1次，發(fā)作前自感左面部不適，口角抽搐，隨即意識(shí)喪失，四肢抽搐，發(fā)作后感左面部及左上肢麻木，給予丙戊酸鈉緩釋片500mg，3次／d，仍有發(fā)作，加用拉莫三嗪12.5mg，1次／d，漸加至50mg，2次／d，一直未發(fā)作；1周前，患者無(wú)誘因出現(xiàn)左側(cè)口周抽搐，每天達(dá)60次之多，發(fā)作與情緒有關(guān)，清醒和睡眠期均有發(fā)作，發(fā)作時(shí)伴有咳嗽，流口水，發(fā)作時(shí)意識(shí)清，外院給予加用卡馬西平500mg／d，無(wú)效，來(lái)本院就診。入院查體沒(méi)有陽(yáng)性體征，頭MRI平掃加增強(qiáng)加灰質(zhì)成像檢查提示右額葉發(fā)育不良。發(fā)作間期視頻腦電圖監(jiān)測(cè)顯示睡眠期前額、額、前顳導(dǎo)尖慢綜合波（右側(cè)導(dǎo)顯著）；發(fā)作期視頻腦電圖顯示各導(dǎo)（右顳導(dǎo)顯著）中～高幅的快波活動(dòng)（不排除肌電偽差混入）→基線略漂移，各導(dǎo)持續(xù)1～2s的5～4Hz復(fù)合慢波活動(dòng)→恢復(fù)正常背景波。將拉莫三秦加到100mg，2次／d，同時(shí)給予苯巴比妥100mg，肌肉注射，3次／d，發(fā)作時(shí)給予咪達(dá)唑侖，口含，地西泮10 mg，靜脈注射，均無(wú)效；隨后給予左乙拉西坦500 mg，2次／d，仍無(wú)效，將左乙拉西坦加到1500mg／d，無(wú)效；加用托吡酯50mg，2次／d，患者發(fā)作次數(shù)顯著減少到每天5～6次發(fā)作，3d后將托吡酯加到75mg，2次／d，患者發(fā)作完全控制；隨后將左乙拉西坦、卡馬西平、丙戊酸鈉緩釋片逐漸減量至停用，隨訪半年無(wú)發(fā)作。

病例2，女，52歲，發(fā)作性左側(cè)口角抽搐3年，加重2d入院?；颊呔売?年前受涼感冒后突感左側(cè)口角抽搐，左上肢不適，繼而意識(shí)喪失，跌倒在地。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭CT示未見(jiàn)異常。腦電圖正常。腰穿檢查壓力、腦脊液細(xì)胞學(xué)及生化均正常。每2～3 d發(fā)作1次，給予奧卡西平900mg／d，未在發(fā)作。1年前，患者在外院將奧卡西平換成卡馬西平，100 mg，2次／d，一直無(wú)發(fā)作。2天前，患者因與家人生氣后突然出現(xiàn)左側(cè)口角抽搐，每日達(dá)50余次，發(fā)作前有左口角及左上肢不適感，清醒及睡眠期均有發(fā)作，發(fā)作間期患者言語(yǔ)不清，發(fā)作時(shí)意識(shí)清，余無(wú)異常。入院查頭MRI示未見(jiàn)異常。發(fā)作間期視頻腦電圖示右側(cè)前顳、后顳尖波；發(fā)作期視頻腦電圖顯示以左側(cè)中、前顳導(dǎo)開(kāi)始快波、棘波樣節(jié)律波→擴(kuò)散至各導(dǎo)（左側(cè)中、前顳、前額導(dǎo)顯著）針刺樣快波、尖、棘波節(jié)律，其中（中央、頂導(dǎo)左側(cè)波波幅較右側(cè)減低）→右側(cè)前額、額、前顳、中央、左中顳導(dǎo)顯3.5～2Hz復(fù)合型δ波活動(dòng)或尖、棘慢復(fù)合波、尖棘慢節(jié)律→恢復(fù)至清醒或睡眠背景腦電圖（閱視頻可見(jiàn)EEG與面部抽動(dòng)基本同步，期間不排除肌電偽跡混入）。將患者的卡馬西平用量改為200mg，3次／d，無(wú)效；給予托吡酯50mg，2次／d，發(fā)作次數(shù)顯著減少到每日1～2次，但患者自述仍有發(fā)作前的左口角及左上肢不適感，將托吡酯調(diào)整為75mg，2次／d，患者未再發(fā)作，不適感消失，但患者出現(xiàn)輕度找詞困難，隨訪4月無(wú)發(fā)作。

病例3，男，20歲，發(fā)作性左上肢屈曲，左下肢強(qiáng)直3年，加重1周入院?；颊呔売?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性左上肢屈曲，左下肢強(qiáng)直，一天有數(shù)次發(fā)作，外院查頭MRI示未見(jiàn)異常。給予卡馬西平口服，未再發(fā)作，約半年后患者自行停藥，亦未發(fā)作；1周前患者再次出現(xiàn)上述癥狀，每天達(dá)30余次之多，發(fā)作時(shí)意識(shí)清，無(wú)法控制發(fā)作，清醒及睡眠期均有發(fā)作，發(fā)作后患者有頭痛。入院后行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)，發(fā)作間期腦電圖示前額、額、中線額導(dǎo)尖慢綜合波；發(fā)作期視頻腦電圖顯示清醒或睡眠背景下出現(xiàn)以左側(cè)前、中顳導(dǎo)起始，同側(cè)各導(dǎo)針刺樣快波活動(dòng)（閱視頻可見(jiàn)與面部抽動(dòng)同步，不排除為肌電偽跡）→各導(dǎo)長(zhǎng)程中～高幅2～3Hzδ節(jié)律（右側(cè)頂、前額、額、左側(cè)枕導(dǎo)顯著），其上仍可見(jiàn)重疊針刺樣快波節(jié)律（不排除為肌電偽跡）→各導(dǎo)波幅減低，除可見(jiàn)前頭部導(dǎo)為主針刺樣快波節(jié)律及個(gè)別導(dǎo)聯(lián)基線漂移外，枕導(dǎo)可見(jiàn)散在低幅9Hzα波，之后可見(jiàn)陣發(fā)性短程針刺樣快波活動(dòng)（視頻可見(jiàn)針刺樣快波與咀嚼、吞咽動(dòng)作同步）。給予托吡酯50mg，2次／d，無(wú)效，加量到75 mg，2次／d，仍無(wú)效，患者自述服用卡馬西平有效，要求用卡馬西平，遂給予卡馬西平500mg／d，發(fā)作減少到每日2～4次，3d后發(fā)作消失，隨訪3月無(wú)發(fā)作。

2 討 論

部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十天，如病例1在給予托吡酯之前發(fā)作已達(dá)30d余，盡管每天有數(shù)十次的發(fā)作，但始終沒(méi)有發(fā)展成部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。正因如此，部分性癲持續(xù)狀態(tài)的治療要充分權(quán)衡用藥的風(fēng)險(xiǎn)和療效。

1 Rantsch K，Walter U，Wittstock M，et al.Efficacy of intravenous lacosamide in refractory nonconvulsive status epilepticus and simple partial status epilepticus.Seizure，2011，20（7）：529-532.

2 Shorvon S，Baulac M，Cross H，T et al.The drug treatment of status epilepticus in Europe：consensus document from a workshop at the first London Colloquium on Status Epilepticus.Epilepsia，2008，49（7）：1277-1284.

3 Rotenberg A，Bae EH，Takeoka M，et al.Repetitive transcranial magnetic stimulation in the treatment of epilepsia partialis continua.Epilepsy Behav，2009，14（1）：253-257.

4 Eggers C，Burghaus L，F(xiàn)ink GR，et al.Epilepsia partialis continua responsive to intravenous levetiracetam.Seizure，2009，18（10）：716-718.