隆突性皮膚纖維肉瘤的影像學(xué)診斷價(jià)值

陳偉，陳裕，陳梅魁，何家維，付玉川，方必東，劉錕，嚴(yán)志漢

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325027）

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種起源于真皮可擴(kuò)展至皮下組織少見(jiàn)的低度惡性軟組織腫瘤，1924年由Darier和Ferrand首次報(bào)道，稱為“進(jìn)展和復(fù)發(fā)性的皮膚纖維瘤”，1925年由Hoffman命名為“DFSP”。DFSP的發(fā)病率約為1.8%[1]，較易復(fù)發(fā)，且多次復(fù)發(fā)惡性程度會(huì)趨于增加[2]，病灶常突出于皮膚表面，一般能較早發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行手術(shù)治療，所以影像學(xué)報(bào)道相對(duì)較少。本研究回顧性分析我院2008年9月-2012年6月間收治的4例行影像學(xué)檢查并經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的DFSP影像學(xué)表現(xiàn)，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組4例DFSP中男3例，女1例，年齡18～69歲，中位年齡41歲。臨床表現(xiàn)：2例表現(xiàn)為無(wú)痛性逐漸增大的腫塊，活動(dòng)可，分別位于右側(cè)鎖骨上窩皮下及小腿下段（見(jiàn)圖1-2）；1例位于右側(cè)頂部皮下表現(xiàn)為腫塊近期進(jìn)行性增大，出現(xiàn)刺痛感，并有壓痛（見(jiàn)圖3）；另1例位于小腿上段，呈圓形或類圓形，直徑約2～5 cm，患者1年半前在基層醫(yī)院做過(guò)腫塊切除術(shù)，因病灶無(wú)腫痛，活動(dòng)度可且無(wú)其他不適，由于臨床醫(yī)生意識(shí)淡薄加之基層醫(yī)院條件有限術(shù)后未予病理檢查，未做冰凍切片，亦未做相關(guān)治療，今原手術(shù)部位又出現(xiàn)兩個(gè)腫塊，考慮術(shù)后復(fù)發(fā)（見(jiàn)圖4a-e）。

1.2 檢查設(shè)備及方法 主要設(shè)備包括Siemens公司500 mA攝片機(jī)，MR掃描采用荷蘭Philips gyroscan intera1.5TMR掃描儀，常規(guī)使用SE序列橫、矢狀位行T1WI（TR 350～500 ms，TE 12～17 ms），F(xiàn)SE序列行矢狀面T2WI（TR 2500～4500 ms，TE 75～120 ms）及STIR（脂肪抑制序列）（TR 2500 ms，TE 60 ms，TI 160 ms），矩陣（160～190）×（200～256），層厚3 mm，層間隔3 mm，CT平掃采用荷蘭Philips Secura螺旋CT機(jī)，層厚和層距均為5 mm，掃描條件均為120 kV，110～140 mAs。

1.3 結(jié)果 腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：2例患者行X線檢查，均呈略高密度影，與周圍軟組織分界清晰，內(nèi)部密度均勻；1例患者行CT檢查，病灶呈軟組織密度影，周圍顱骨未見(jiàn)骨質(zhì)破壞，邊緣清晰，病灶中央未見(jiàn)液化壞死更低密度影；另1例術(shù)后復(fù)發(fā)患者病灶MRI表現(xiàn)為：病灶邊緣清晰，內(nèi)部信號(hào)均勻，在STIR序列呈明顯高信號(hào)影（見(jiàn)圖4a），在T1WI呈等低信號(hào)（見(jiàn)圖4b），在T2WI呈稍高信號(hào)（見(jiàn)圖4c），增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部可見(jiàn)不規(guī)則強(qiáng)化（見(jiàn)圖4d-e）。

圖1 患者女，69歲，DFSP，胸部正位片示右側(cè)肩胛上窩一橢圓形略高密度影（箭頭），邊界清晰，內(nèi)部密度均勻

圖2 患者男，41歲，DFSP，左側(cè)小腿側(cè)位片示左側(cè)小腿遠(yuǎn)端后方皮下可見(jiàn)一橢圓形略高密度影（箭頭），內(nèi)部密度均勻，邊緣尚清

圖3 患者男，35歲，DFSP，頭顱CT示右側(cè)頂部頭皮下方可見(jiàn)一橢圓形等密度影（箭頭），邊緣模糊，內(nèi)部密度尚均勻

圖4 患者男，18歲，DFSP，右側(cè)小腿MR示右側(cè)小腿后上方可見(jiàn)兩橢圓形異常信號(hào)影

2 討論

2.1 臨床和病理特點(diǎn) DFSP是源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞，起源于真皮緩慢生長(zhǎng)的一種少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的6%[3]。WHO將其與巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤、叢狀纖維組織細(xì)胞性腫瘤、非典型纖維黃色瘤及血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤歸入中間型纖維組織細(xì)胞腫瘤中[4]。DFSP多見(jiàn)于成年人，20～50歲為發(fā)病高峰。本病生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的休眠后迅速增大，形成較大的、不規(guī)則隆起的瘤結(jié)（隆突性由此得名）。DFSP幾乎可發(fā)生于身體的任何部位，最常見(jiàn)的部位是軀干，其次是四肢近端，頭頸部較少見(jiàn)，本組病例中2例位于四肢，1例位于頭頸，1例位于軀干。DFSP多生長(zhǎng)緩慢，其早期癥狀是出現(xiàn)單發(fā)的局限性硬固結(jié)節(jié)，表面呈紅色、不易破潰，且可以移動(dòng)，中晚期病灶會(huì)浸潤(rùn)至皮下脂肪、肌肉、筋膜或真皮等鄰近組織，出現(xiàn)皮膚萎縮，色素沉著、破潰、蕈樣腫塊等癥狀。DFSP具有較高的局部復(fù)發(fā)率，但極少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

DFSP主要表現(xiàn)為隆起于皮膚表面的腫塊，常呈暗紅或淡紫色，與表皮緊密相連。腫瘤組織主要位于皮下脂肪組織內(nèi)，無(wú)包膜，邊界清楚，腫瘤大體切面多呈灰白色，質(zhì)硬、細(xì)膩，呈類圓形或多個(gè)結(jié)節(jié)融合呈分葉狀。鏡下可見(jiàn)瘤組織位于真皮層，與表皮有一狹窄的無(wú)細(xì)胞區(qū)分隔，典型的形態(tài)為梭形細(xì)胞呈車輻狀排列，中央?yún)^(qū)可見(jiàn)致密的膠原纖維束或內(nèi)皮細(xì)胞腫脹的小血管，細(xì)胞大小形態(tài)較一致，異型性較輕，核分裂一般少見(jiàn)[5]。本組復(fù)發(fā)病例其腫瘤組織呈編織狀排列，細(xì)胞長(zhǎng)梭形，排列緊密，核分裂易見(jiàn)，＞10個(gè)/10 HPF，腫瘤組織廣泛浸潤(rùn)至皮下脂肪組織。DFSP病理分型以普通型（經(jīng)典型）為主，同時(shí)還存在黏液型、色素型、纖維肉瘤型等亞型[6]。一般認(rèn)為纖維肉瘤型DFSP惡性程度明顯增加，臨床醫(yī)師需更加重視并予以積極治療[7]。

2.2 DFSP的影像學(xué)特征表現(xiàn) X線由于其密度分辨率低且易重疊，對(duì)于軟組織腫瘤只能起定位作用，不能定性，本病在X線上表現(xiàn)（見(jiàn)圖1-2）呈稍高密度影，邊緣清晰。CT機(jī)掃描由于密度分辨率及空間分辨率高，可較清晰地顯示腫瘤邊界、范圍、大小及部位，該腫瘤邊界尚清晰，多呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，腫塊在CT上表現(xiàn)為密度稍高于周圍軟組織密度影。MRI由于有較高的軟組織分辨率，其對(duì)軟組織腫瘤的診斷有很強(qiáng)的優(yōu)勢(shì)，但是由于受到價(jià)格、醫(yī)院條件及患者配合等原因的限制，它還不是DFSP的常規(guī)診斷方法。因?yàn)榇祟惸[瘤具有典型的臨床表現(xiàn)和表面定位，且大部分腫塊的活動(dòng)度是好的，所以相對(duì)經(jīng)驗(yàn)不足的臨床醫(yī)生通常易將其誤診為良性軟組織腫瘤，而不對(duì)其進(jìn)行MR檢查。圖4a-e就是1例術(shù)后復(fù)發(fā)患者的MRI圖像，一年半前患者第一次做手術(shù)時(shí)病灶約為綠豆大小，其MRI表現(xiàn)為：在STIR序列病灶呈明顯均勻的高信號(hào)；圖4b為其病灶在T1WI呈等低信號(hào)；圖4c為其病灶在T2WI呈稍高信號(hào)，圖4d-e為注射Gd-DTPA后病灶內(nèi)部呈不均勻強(qiáng)化，邊緣尚清晰。

2.3 DFSP的影像鑒別診斷 DFSP的影像鑒別要點(diǎn)：①神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)源性腫瘤多沿神經(jīng)走向梭形生長(zhǎng)，與周圍神經(jīng)關(guān)系密切，由于神經(jīng)鞘瘤囊變多見(jiàn)，在T2WI呈明顯高信號(hào)影，而DFSP在T2WI上呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，神經(jīng)纖維瘤MR增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化表現(xiàn)。②脂肪瘤及脂肪肉瘤。X線表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀低密度影，內(nèi)部可見(jiàn)脂肪密度，肉瘤邊緣不清，內(nèi)部有液化壞死則呈液性低密度影，在T1WI及T2WI均呈高信號(hào)，STIR（脂肪抑制序列）可區(qū)分本病，DFSP在STIR序列呈明顯高信號(hào)，而脂肪瘤及脂肪肉瘤在STIR序列上信號(hào)明顯降低。③黑色素瘤。病變皮膚多呈藍(lán)黑色，出血、囊變、壞死多見(jiàn)，由于黑色素瘤較易出血，故其X線表現(xiàn)多高于肌肉密度影，MRI易將其與DFSP進(jìn)行鑒別，主要鑒別點(diǎn)為：黑色素瘤（含有順磁性的黑色素細(xì)胞）在TIWI上呈高信號(hào)，在T2WI呈低信號(hào)，而DFSP在T1WI呈等低信號(hào)，在T2WI呈稍高信號(hào)。④血管瘤。在X線上呈低密度影，MRI在T1WI呈等或低信號(hào)影，在T2WI呈明顯高信號(hào)，有些病灶內(nèi)尚可見(jiàn)條狀及斑點(diǎn)狀的低信號(hào)影（鈣化或靜脈石），而這些影像表現(xiàn)與DFSP均不符，故也較易與其進(jìn)行鑒別。

總之，由于在DFSP病灶較小時(shí)，臨床即可發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行外科手術(shù)治療，故有關(guān)本病的相關(guān)影像學(xué)檢查資料特別是MRI表現(xiàn)較少見(jiàn)，但DFSP術(shù)前容易誤診，尤其是腫瘤位置較深，且向深部組織侵犯及表現(xiàn)不典型者。治療方法不當(dāng)極易復(fù)發(fā)，總的復(fù)發(fā)率可達(dá)50%[8]，本組中就有1例（見(jiàn)圖4a-e）由于第一次手術(shù)前臨床醫(yī)生對(duì)本病了解不足，至第二次復(fù)發(fā)術(shù)后經(jīng)病理檢查才診斷為DFSP，如第一次術(shù)前即對(duì)其進(jìn)行MRI檢查，且能作出正確診斷，則可以選擇更加合理的治療方法，而不必等到多次復(fù)發(fā)后造成手術(shù)和放射治療的困難而影響治療效果。另外由于本病隨復(fù)發(fā)次數(shù)的增加而惡性程度會(huì)趨于增加，所以術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性就顯的尤其重要，而加深了解本病的影像特點(diǎn)，特別是MRI影像表現(xiàn)，對(duì)本病進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)確診斷、選擇正確的治療方法及提高本病治愈率、減少?gòu)?fù)發(fā)率均具有重要意義。

[1] Chang CK, Jacobs IA, Salti GI. Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans[J]. Eur J Surg Oncol,2004, 30(3): 341-345.

[2] McArthur G. Dermatofibrosarcoma protuberans: recent clinical progress[J]. Ann Surg Oncol, 2007, 14(10): 2876-288.

[3] Kransdorf MJ, Meis- Kindblom JM. Dermatofibrosarcoma protuberans:radiologic appearance[J]. AJR, 1994, 163(2):391-394.

[4] 郭翠萍, 張雪林, 呂曉飛, 等. 隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI表現(xiàn)[J]. 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2012, 23(2): 96-99.

[5] 朱忠堯, 陳路, 胡余昌. 隆突性皮膚纖維肉瘤42例臨床病理分析[J]. 實(shí)用腫瘤學(xué)雜志, 2003, 17(1): 58-59.

[6] Sanmartin O, Llombart B, Lopez-Guererro JA, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans[J]. Actas Dermosifiliogr,2007, 98(2): 77-87.

[7] SondakVK, CimminoVM, Lowe LM, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: what is the best surgical approach[J].Surg Oncol, 1999, 8(2): 183-189.

[8] RutgersEJ, KroonBB, Albus-Lutter, et al. Dermatofibrosarcomaprotuberans: treatment and prognosis[J]. Eur J Surg Oncol, 1992, 18(3): 241-248.