胸腰髓內(nèi)畸胎瘤誤診為脂肪瘤1例報(bào)告

鄢志偉， 蔣太鵬， 余 崢， 郭偉壯， 左大輝， 何嘉濱

1廣州醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院，廣州510182

深圳市第二人民醫(yī)院2神經(jīng)外科3骨二科，深圳518000

1 病例資料

患者，男，20 歲。因雙下肢麻木、乏力，并尿潴留27d，于2012年3月收入深圳市第二人民醫(yī)院。查體：脊柱生理彎曲存在，雙腹股溝平面以下痛溫覺減退，觸覺存在；左下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力下降，右下肢肌力Ⅴ級(jí)；左側(cè)膝腱反射、跟腱反射減弱；肛門反射減弱；小便需導(dǎo)尿；雙側(cè)病理征未引出。MRI平掃（圖1）示T11～L1上半椎體節(jié)段脊髓呈串珠樣排列的多發(fā)短T1、長T2信號(hào)，約3.2cm×0.8cm，壓脂低信號(hào)；L1下半椎體脊髓膨大，T1、T2呈混雜信號(hào)，約1.5cm×1.5cm；增強(qiáng)后全病灶邊緣呈串珠樣強(qiáng)化；胸腰椎正側(cè)位X 線片未見明顯異常。術(shù)前診斷為脂肪瘤。在全麻下經(jīng)胸腰部后正中入路行胸腰段腫瘤切除術(shù)。于圓錐上方沿正中線縱行切開脊髓1cm 即見淡黃色粘稠液體溢出，內(nèi)壁為脂肪組織且與脊髓分界不清，予以分塊切除；圓錐下方可見一被馬尾包裹的有完整包膜、邊界清楚的球形包塊，直徑約1.2cm，予以完整切除。切開包塊見內(nèi)有肌肉、脂肪以及附有毛發(fā)的皮膚等組織。病理診斷：成熟囊性畸胎瘤伴異物反應(yīng)（圖2）。術(shù)后患者雙下肢麻木感明顯緩解，左下肢肌力恢復(fù)正常。隨訪2個(gè)月，下肢感覺障礙完全恢復(fù)，可自行排尿，術(shù)后7個(gè)月行MRI復(fù)查示畸胎瘤近全切除（圖3）。

圖1 術(shù)前MRIFig.1 Preoperative MRI

圖2 病理所見（蘇木精－伊紅染色，×400）Fig.2 Pathological findings（HE staining，×400）

圖3 術(shù)后7個(gè)月MRI復(fù)查Fig.3 MRI reexamination 7months postoperation

2 討論

畸胎瘤系由胚胎發(fā)育過程中殘存的胚胎細(xì)胞發(fā)展而成，含有3個(gè)胚層組織的先天性腫瘤［1］。根據(jù)組織學(xué)特征，Walter等［2］將畸胎瘤分為3 型：成熟型、未成熟型及惡性型。神經(jīng)系統(tǒng)畸胎瘤極為少見，髓內(nèi)畸胎瘤則更為少見［3］。Slooff等［4］報(bào)道了1 322例髓內(nèi)原發(fā)性腫瘤，其中僅有2例髓內(nèi)畸胎瘤，約占0.15%；al－Sarraj等［5］在25 000例病理標(biāo)本中僅發(fā)現(xiàn)1例位于髓內(nèi)，約占0.004%。

胸腰髓內(nèi)畸胎瘤的癥狀和體征與其他椎管內(nèi)占位病變沒有顯著差別，主要為大小便功能障礙，雙下肢感覺、運(yùn)動(dòng)功能異常等脊髓和神經(jīng)根受壓表現(xiàn)，多進(jìn)展緩慢并逐漸加重［6］。X 線早期常無骨質(zhì)改變，晚期可發(fā)現(xiàn)椎管管腔增寬、椎弓破壞或椎體后緣內(nèi)凹等腫瘤長期壓迫征象。CT 檢查亦可發(fā)現(xiàn)增寬的椎管以及高密度鈣化灶，但難以作出明確診斷。與CT 相比，MRI檢查在綜合評(píng)價(jià)髓內(nèi)畸胎瘤方面具有明顯的優(yōu)越性［5］，是目前診斷椎管內(nèi)腫瘤的首選檢查方法［7］。因腫瘤實(shí)體內(nèi)組織的異質(zhì)多樣性，MRI表現(xiàn)為多種組織成分的混雜信號(hào)，為畸胎瘤與脂肪瘤鑒別診斷的關(guān)鍵。在腫瘤脂肪組織堆積處則表現(xiàn)為T1、T2高信號(hào)和脂肪抑制低信號(hào)。但值得注意的是少數(shù)畸胎瘤MRI表現(xiàn)呈T1、T2雙高信號(hào)影［8］，難以與脂肪瘤鑒別［9］，只有通過術(shù)后病理檢查才能確診［10］。結(jié)合本例，腫瘤可分為兩部分，上部分為脂肪病變，MRI表現(xiàn)呈脂肪影像學(xué)特征；下部分為混雜信號(hào)，因術(shù)前忽視而誤診為脂肪瘤。

手術(shù)切除是髓內(nèi)畸胎瘤目前最有效的治療方法，由于腫瘤常有完整的包膜，與周圍脊髓組織分界較清，可采用顯微手術(shù)行腫瘤完整切除，顯微手術(shù)已成為目前國內(nèi)外治療脊髓腫瘤最主要的方法［11］。本例腫瘤下部分包膜完整，邊界清楚，予以完整切除；上部分的脂肪病變深入圓錐及其上方脊髓內(nèi)，與脊髓邊界不清，未強(qiáng)行全切，以免術(shù)后神經(jīng)功能受損。本例為成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤，預(yù)后良好。

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