顳骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤1例及文獻(xiàn)回顧

陳請國， 崔永華， 張心浩， 龍小博， 柳 珊， 劉愛國

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院耳鼻咽喉－頭頸外科，武漢 430030

促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤是一種罕見的腫瘤，雖然其形態(tài)學(xué)呈良性改變，但生物學(xué)行為表現(xiàn)為侵襲性生長。它主要原發(fā)于長骨的干骺端、骨盆和下頜骨，很少見于骨質(zhì)的其他部位。目前有關(guān)顳骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤的文獻(xiàn)非常少，其中耳漏、耳部包塊及耳漲滿感是最常見的臨床表現(xiàn)，以眩暈為主要癥狀的病例未見報(bào)道。此文報(bào)道1例主要癥狀為眩暈的顳骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤，并分別從臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理學(xué)方面給予討論。

1 病例資料

女性患者，27 歲，因旋轉(zhuǎn)性眩暈伴隨惡心和嘔吐6個月就診，眩暈為持續(xù)性，嚴(yán)重時(shí)無法站立。左耳低調(diào)性耳鳴，無聽力下降、耳漏、頭痛和神志喪失。既往無耳部和神經(jīng)科方面的損傷和感染，其余病史無特殊。體檢：雙側(cè)外耳道及鼓膜正常。左側(cè)顳部無腫塊。雙耳純音測聽結(jié)果正常，鼓室圖為“A”型。Romberg試驗(yàn)陽性。視頻眼震電圖（Videonystagmography）提示左側(cè)半規(guī)管功能下降。影像學(xué)檢查：高分辨率顳骨CT 提示左側(cè)乳突氣房內(nèi)存在軟組織灶，密度均勻，邊界清晰，右側(cè)乳突未見異常。雙側(cè)聽小骨形態(tài)未見異常（圖1）。中耳核磁共振（MRI）的T1和T2加權(quán)相均提示左側(cè)乳突內(nèi)軟組織影，未侵犯周圍組織（圖2）。

治療上，我們采用保留外耳道后壁的乳突切除術(shù)清除腫瘤。開放乳突后可見腫瘤組織位于迷路下氣房，分布范圍為乙狀竇后方、面神經(jīng)乳突段前方、頸靜脈球下方及后半規(guī)管上方，肉眼觀呈紅色毛玻璃樣變和沙粒樣變，質(zhì)碎，周圍無明顯包膜。術(shù)中完整切除病變組織及周圍部分健康骨質(zhì)。此外磨除內(nèi)淋巴囊周圍骨質(zhì)，達(dá)到減壓效果，同時(shí)完整保留內(nèi)淋巴管和半規(guī)管?；颊咝g(shù)后第7天出院，隨訪8個月未出現(xiàn)眩暈、惡心和嘔吐。

病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，腫瘤組織主要由大量的波浪狀膠原纖維和散布其中的梭形成纖維細(xì)胞組成，這些細(xì)胞的胞核為卵圓形或梭形，未見明顯的核異型和有絲分裂相（圖3）。

圖1 術(shù)前左側(cè)顳骨CT 平掃Fig.1 Preoperative axial CT scan of the left temporal bone

圖2 術(shù)前顳骨MRI平掃Fig.2 Preoperative axial MRI scan of the temporal bone

圖3 顳骨新生物病理學(xué)特征（蘇木精－伊紅染色，×200）Fig.3 The histopathologic appearance of the temporal bone neoplasm（HE staining，×200）

2 討論

骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤是一種非常少見的腫瘤，僅占良性骨腫瘤的0.3%，在所有骨腫瘤中所占的比例不到0.1%［1］。盡管世界衛(wèi)生組織依據(jù)形態(tài)將其定義為良性腫瘤［2］，但由于它的生長行為具有侵襲性，因此被認(rèn)為是界于良性和惡性之間的“交界性”腫瘤［3－4］。骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤主要發(fā)生于長骨的干垢端、骨盆及下頜骨，這些部分的發(fā)生率占70%［5－6］，而其他部分，如顎骨、額骨和顱頂骨很少受侵犯。

到目前為止，全世界僅有4例顳骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤的報(bào)道［6－8］。而在中國，尚未見該病例的報(bào)道。骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤傾向于發(fā)生在30歲以內(nèi)的年輕人，無明顯性別差異［9］。但已報(bào)道的顳骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤患者均為女性，年齡分布在21～86歲（表1）。顱骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤的患者也都是女性［10］。說明此病的發(fā)生可能與雌激素有密切關(guān)聯(lián)。內(nèi)分泌療法曾用于35 例纖維瘤，約一半人有效［11］。由于激素療法的療效尚不確切，本例患者我們沒有應(yīng)用這種治療方法。

CT 和MRI檢查有助于定位病變的侵犯范圍。在本病例，CT 和MRI的影像學(xué)特征均不典型，因此很難與慢性中耳乳突炎、膽固醇肉芽腫等疾病區(qū)分開來，確診依賴病理學(xué)檢查。在病理學(xué)上，促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤與纖維肉瘤、纖維性結(jié)構(gòu)不良、骨化纖維瘤、非骨化性纖維瘤形態(tài)不同。通常根據(jù)是否存在核異型［5］、核有絲分裂相［5］及未鈣化的骨組織［12］來鑒別促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤與纖維肉瘤。顳骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤患者主要的臨床表現(xiàn)為耳漏、耳部包塊和耳漲滿感（表1），但本例患者的主要癥狀為前庭功能紊亂，表現(xiàn)為眩暈、惡心和嘔吐。Romberg試驗(yàn)證實(shí)平衡功能失調(diào)。Videonystagmography進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)左側(cè)前庭功能下降。目前有關(guān)眩暈的原因尚不清楚，本例患者出現(xiàn)眩暈可能與腫瘤侵犯內(nèi)淋巴囊周圍骨質(zhì)導(dǎo)致內(nèi)淋巴囊受壓有關(guān)。內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)有助于內(nèi)淋巴液引流，從而緩解眩暈癥狀。我們在術(shù)中盡可能地徹底切除病變，以防復(fù)發(fā)，這點(diǎn)和一些文獻(xiàn)的觀點(diǎn)相同［6－8，13］。該病最常見的手術(shù)方法是顳側(cè)顱骨切除術(shù)和巖錐切除術(shù)［6－8］。在本例中，由于腫瘤局限于迷路下氣房，我們運(yùn)用了保留外耳道后壁的乳突切除術(shù)來清除腫瘤，最大程度減少損傷。值得注意的是，有研究者發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞性纖維瘤伴結(jié)構(gòu)染色體畸變（2；11）（q31；q12）的病例容易復(fù)發(fā)［14］，發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端的成纖維細(xì)胞性纖維瘤惡變?yōu)槔w維肉瘤［15］。因此，有必要進(jìn)行術(shù)后長期的隨訪。

表1 文獻(xiàn)報(bào)道的顳骨促纖維結(jié)締組織增生性纖維瘤病例回顧Table 1 Review of the cases of desmoplastic fibroma occurring in the temporal bone

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