顱咽管瘤致繼發(fā)性尿崩癥1例

付明亮 董一民 江西省新余市新鋼中心醫(yī)院兒科 338001

1 病例報告

患兒劉某，女，15歲。2年前無明顯誘因下出現(xiàn)多飲、多尿、消瘦，日喝水量約1～2熱水瓶（5磅瓶），尿量1 500～2 000ml，伴間斷性發(fā)熱，體溫37.5～38.2℃之間，無頭痛及嘔吐，大便正常，近1個月癥狀加重，常感頭昏、納差、惡心嘔吐，消瘦進行性加劇，體重下降至19.5kg，面色蒼白、乏力，于2011年10月13日由外地醫(yī)院轉(zhuǎn)入本院，門診擬尿崩癥，貧血原因待查收入住院。體檢：體溫37.5℃ ，呼吸18次／min，脈搏56次／min，血壓10.7／6.7kPa，發(fā)育正常，營養(yǎng)不良，神清、精神萎、慢病容、貧血貌，消瘦，皮膚彈性差，皮下脂肪薄，淺表淋巴結(jié)不腫大，頭顱無畸形，鞏膜無黃染，結(jié)膜較蒼白，瞳孔等圓等大，咽充血，頸軟，無抵抗，心率56次／min，律齊，無雜音，四肢活動自如，病理性反射未引出，輔助資料：心電圖示竇性心律過緩，伴不齊。血常規(guī)：HB 7.2g、WBC 3.85×109／L、RBC 252萬個／mm3、N 50%、L 42%、E 8%、BPC 7萬個、網(wǎng)織紅0.4%。血糖5.6mmol／L，血清鉀3.8mmol／L，鈉140mmol／L、氯91mmol／L、鈣2.4mmol／L。尿常規(guī)：WBC 3～4個、比重1.004～1.006、尿糖（－）、尿酸測定50mg／ad。住院后經(jīng)予支持療法對癥處理，3d后出現(xiàn)眼花，視物模糊，進食即吐，尿量達2 000ml／d，頭顱片示慢性顱內(nèi)高壓癥，A超探腦中線兩側(cè)對稱，五官科查左眼視力差，眼底視乳頭充血，下方境界模糊，攝蝶鞍片：正常。10月20日病情逐漸加重，厭食，臥床不起，左眼可見度差，視物不清，左眼外展受限，膝反射亢進，克氏征（±）右側(cè)巴氏征（±），腦脊液泮臺試驗陽性，細胞116，L 85%，N 12%，細菌未找到，蛋白質(zhì)8.28／L，糖、氯正常，“OT”（橫、短）腦電圖中度不正常。按結(jié)核試探治療，加用激素，脫水劑，癥狀改善，多飲、多尿情況減輕50%，視力改善，能外出活動，約20d后病情突然變化，出現(xiàn)頻繁抽搐，意識不清，兩眼向上翻，歷時約1～2min，自行緩解，當(dāng)時考慮繼發(fā)性癲癇，顱內(nèi)占位性病變，建議“CT”檢查，CT示顱咽管瘤，行腫瘤部分切除術(shù)，病理報告為星狀細胞瘤，出院后1個月死亡。

2 討論

本病例極為少見，起病時間長，病程緩慢，長期未能正確診斷。臨床表現(xiàn)為多飲、多尿2年余，尿比重低，尿糖（－），出現(xiàn)惡變質(zhì)，貧血，進行性消瘦，納差，體重明顯下降，近期出現(xiàn)視物不清，左眼外展受限，頻繁抽搐，嘔吐等顱內(nèi)壓增加癥。本病是以中樞性尿崩癥為特點，由于下丘腦及垂體后葉或其間的神經(jīng)聯(lián)系受損及腫瘤壓迫導(dǎo)致抗利尿激素分泌減少或缺乏，在小兒多見于腦腫瘤，特別是顱咽管瘤。