自身免疫性胰腺炎81例臨床特征分析

辛磊 彭國(guó)林 廖專 胡良皞 常雪嬌 朱明華 鄭建明 潘春樹 沈茜 李兆申

·論著·

自身免疫性胰腺炎81例臨床特征分析

辛磊 彭國(guó)林 廖專 胡良皞 常雪嬌 朱明華 鄭建明 潘春樹 沈茜 李兆申

目的總結(jié)我國(guó)自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的臨床特征。方法分析上海長(zhǎng)海醫(yī)院2005年2月至2012年5月診斷為AIP的81例患者臨床資料。結(jié)果81例AIP患者中男女比例7.1∶1，平均年齡(57±12)歲。51.9%(42/81)患者以梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀。影像學(xué)顯示胰腺局灶型占位45例，彌漫型腫大35例，胰腺假性囊腫為主要表現(xiàn)1例；72.8%(59/81)伴有膽管受累，11.1%(5/45)伴有主胰管擴(kuò)張。PET-CT表現(xiàn)為全胰腺(11例)或胰頭頸部(2例)代謝增高，5例伴有胰腺外顯著高代謝區(qū)。血清IgG4陽(yáng)性率94.6%(53/56)，CA19-9陽(yáng)性率54.4%(37/68)，ss-DNA抗體陽(yáng)性率14.3%(4/28)，抗核抗體陽(yáng)性率10.7%(3/28)，ds-DNA抗體陽(yáng)性率7.1%(2/28)。20例手術(shù)標(biāo)本行HE染色和IgG4免疫組化染色，均符合淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎表現(xiàn)。結(jié)論我國(guó)AIP以1型為主，結(jié)合臨床癥狀、胰腺外表現(xiàn)、影像學(xué)和(或)核醫(yī)學(xué)、血清學(xué)、細(xì)胞學(xué)和(或)組織學(xué)等檢查可有效提高AIP的正確診斷率。

胰腺炎，自身免疫性； 胰腺炎，慢性； 疾病特征； IgG4； 淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎

1961年，Sarles等[1]首次報(bào)道一例伴有腹痛、梗阻性黃疸以及高γ球蛋白血癥的慢性硬化性胰腺炎患者，并推測(cè)為自身免疫性疾病。1995年，日本學(xué)者Yoshida等[2]將這種胰腺疾病命名為自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)。此后，國(guó)際上對(duì)其研究日漸深入，極大地提高了AIP的診斷和治療水平。但目前我國(guó)對(duì)AIP的認(rèn)識(shí)尚處于起步階段，僅有小樣本報(bào)道[3-7]，與歐美和日本的報(bào)道例數(shù)相差甚遠(yuǎn)。本研究分析上海長(zhǎng)海醫(yī)院診治的AIP患者的臨床資料，旨在總結(jié)我國(guó)AIP患者臨床特點(diǎn)，提高對(duì)AIP的認(rèn)識(shí)。

資料與方法

一、病例采集

檢索長(zhǎng)海醫(yī)院病案數(shù)據(jù)庫(kù)，得到2005年2月至1012年5月出院診斷為“自身免疫性胰腺炎”的病例。檢索2005年至2009年因胰腺占位行胰腺手術(shù)、且病理示“慢性胰腺炎”的病例，對(duì)病理標(biāo)本重新進(jìn)行HE染色和IgG4免疫組化染色。參照日本胰腺協(xié)會(huì)AIP指南、美國(guó)Mayo醫(yī)院HISORt標(biāo)準(zhǔn)、國(guó)際胰腺協(xié)會(huì)AIP共識(shí)意見以及火奴魯魯共識(shí)意見，對(duì)以上所得病例進(jìn)行篩選，符合任一診斷標(biāo)準(zhǔn)的病例納入本研究。

二、研究?jī)?nèi)容

包括人口學(xué)信息、臨床表現(xiàn)、胰腺外表現(xiàn)、影像學(xué)和(或)核醫(yī)學(xué)檢查結(jié)果、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)和(或)超聲內(nèi)鏡(EUS)檢查結(jié)果、血清學(xué)指標(biāo)、細(xì)胞學(xué)和(或)組織學(xué)診斷。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

結(jié) 果

一、臨床表現(xiàn)

2005年2月至2012年5月長(zhǎng)海醫(yī)院共診斷AIP患者81例(圖1)，占同期診斷慢性胰腺炎患者的9.4%。男女比例為7.1(71∶10)，平均年齡(57±12)歲，均為漢族。

本組患者的主要首發(fā)癥狀以梗阻性黃疸最為常見(51.9%，42/81)，其中4例(9.5%)在病程中有自我緩解和反復(fù)發(fā)作。其次為腹痛和(或)腹部不適(27.2%，22/81)以及急性胰腺炎發(fā)作(9.9%，8/81)，在急性胰腺炎發(fā)作的8例患者中，有2例(25.0%)呈反復(fù)發(fā)作。其他首發(fā)表現(xiàn)包括體檢發(fā)現(xiàn)胰腺異常5例(6.2%)，腹瀉1例(1.2%)，血糖升高1例(1.2%)，消瘦1例(1.2%)，脂肪瀉1例(1.2%)。17.3%的患者(14/81)在入院前或入院后被診斷為糖尿病。

圖1 長(zhǎng)海醫(yī)院81例AIP患者診斷流程

胰腺外表現(xiàn)以膽管受累為最常見(72.8%，59/81)，其中影像學(xué)提示硬化性膽管炎20例(24.7%)，臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)為膽管受壓擴(kuò)張39例(48.1%)。其他胰腺外表現(xiàn)，包括硬化性下頜下腺炎2例，主動(dòng)脈炎、硬化性淚腺炎、類Sj?gren綜合征、間質(zhì)性肺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、硬化性涎腺炎、眶周炎性腫物、下頜淋巴結(jié)腫大各1例。

二、影像學(xué)表現(xiàn)

綜合CT與MRI，81例患者中胰腺局灶型占位45例(55.6%)，胰腺?gòu)浡湍[大35例(43.2%)，未見明顯胰腺腫大或占位、以假性囊腫為主要表現(xiàn)1例(1.2%)。在局灶型占位患者中，胰頭受累比例最高(40.7%)。

1．CT表現(xiàn)：45例有詳細(xì)增強(qiáng)CT資料，其中27例表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡阅[大，呈“臘腸樣”改變，18例表現(xiàn)為局灶型占位(圖2)。平掃期胰腺密度均勻，未見胰腺鈣化或胰管結(jié)石；增強(qiáng)期胰腺病變部位延遲強(qiáng)化，12例(26.7%)表現(xiàn)有增厚的、低密度包膜，即“帽狀緣”。5例(11.1%)伴有主胰管擴(kuò)張，未伴遠(yuǎn)端胰腺萎縮。3例(6.7%)見胰腺假性囊腫，最大直徑10.5 cm。29例(64.4%)伴有肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，胰頭段膽總管管壁增厚、管腔狹窄或消失，增強(qiáng)后膽管壁明顯強(qiáng)化，斷面呈小圓形或環(huán)形。此外，5例CT提示脾靜脈受累，其中2例還伴有胃底靜脈曲張；1例有主動(dòng)脈炎癥表現(xiàn)；7例伴有腹膜后淋巴結(jié)腫大。

a為彌漫型，伴有體尾部“帽狀緣”；b為局灶型，病變位于胰頭鉤突部

圖2AIP的CT表現(xiàn)

2．PET-CT表現(xiàn)：13例患者接受PET-CT檢查，11例(84.6%)顯示全胰腺氟代脫氧葡萄糖(FDG)代謝增高，2例(15.4%)顯示胰頭頸部FDG代謝增高。5例(38.5%)提示胰腺外顯著高代謝區(qū)，包括1例下頜腫大淋巴結(jié)、1例膽管+頸部淋巴結(jié)、1例肺門+結(jié)腸、1例胸壁+縱隔+雙側(cè)肺門、1例腎上腺+左鎖骨上及腹膜后淋巴結(jié)。

3．EUS表現(xiàn)：49例行EUS檢查，病變部位多呈低回聲伴內(nèi)部高回聲光點(diǎn)，邊界較清晰。31例(63.3%)患者伴有膽管受累。所有病例均未見明顯胰管結(jié)石和胰腺鈣化。6例行EUS+聲學(xué)造影，病變和毗鄰胰腺組織均呈現(xiàn)網(wǎng)狀高血流信號(hào)，達(dá)峰可顯著或不顯著，消退明顯早于周圍組織。

4．ERCP表現(xiàn)：19例患者接受ERCP，6例(31.6%)見主乳頭明顯腫脹，18例行膽管造影，3例行胰管造影，2例行膽管內(nèi)超聲(intraductal ultrasonography，IDUS)。18例膽管造影均可見膽總管遠(yuǎn)端狹窄，近端膽管擴(kuò)張，6例表現(xiàn)為硬化性膽管炎。3例胰管造影見節(jié)段性不規(guī)則狹窄。2例IDUS亦表現(xiàn)為硬化性膽管炎。

三、血清學(xué)指標(biāo)

1．免疫相關(guān)指標(biāo)：56例患者檢測(cè)血清IgG4，中位值為9.37g/L(0.02～52.2 g/L)，53例(94.6%)IgG4升高。45例患者行血清IgG檢測(cè)，中位值為18.05 g/L(8.43～32.30 g/L)，32例(71.1%)IgG升高。其中41例同時(shí)行血清IgG4與IgG檢測(cè)，IgG4陽(yáng)性率高于IgG(95.1%比73.2%，P=0.004)。28例患者接受自身免疫抗體檢測(cè)，ss-DNA抗體陽(yáng)性4例(14.3%)，抗核抗體陽(yáng)性3例(10.7%)，ds-DNA抗體陽(yáng)性2例(7.1%)，抗核糖體抗體、抗平滑肌抗體、抗ENA抗體陽(yáng)性各1例(3.6%)，自身免疫抗體陽(yáng)性者均伴有IgG4水平升高。

2．其他血清學(xué)指標(biāo)：42例伴有梗阻性黃疸的患者中，總膽紅素水平中位值為96.4 mmol/L(23.1～380.9 mmol/L)，直接膽紅素水平中位值為71.1 mmol/L(8.6～281.7 mmol/L)。3.4%(2/58)的患者CEA水平升高，54.4%(37/68)的患者CA19-9水平升高。

四、細(xì)胞學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)

29例(59.2%)行內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺(EUS-FNA)檢查，細(xì)胞學(xué)檢查見導(dǎo)管上皮細(xì)胞和炎性細(xì)胞，未見惡性細(xì)胞。穿刺后無(wú)明顯并發(fā)癥。因所得樣本量較少，未見明顯淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)表現(xiàn)。

20例手術(shù)切除標(biāo)本行病理檢查和IgG4免疫組化染色。鏡下見胰腺組織散在淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，小葉間導(dǎo)管纖維化，部分病例可見閉塞性小靜脈炎和席紋樣纖維化，符合LPSP、即1型AIP表現(xiàn)(圖3)。20例均有IgG4陽(yáng)性細(xì)胞，其中19例每高倍視野≥5個(gè)。IgG4染色陽(yáng)性細(xì)胞集中于小葉和導(dǎo)管間，尤以大、中導(dǎo)管為著，炎癥浸潤(rùn)的腺泡和胰周的淋巴細(xì)胞聚集區(qū)亦見IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞。

圖3 AIP的病理變化(左)和IgG4陽(yáng)性細(xì)胞(右)(×400)

討 論

AIP是一種少見的、特殊的慢性胰腺炎，因臨床表現(xiàn)與胰腺癌難以鑒別，所以臨床上誤診誤治現(xiàn)象較為普遍。自2002年以來(lái)，日本胰腺學(xué)會(huì)、韓國(guó)Asan醫(yī)學(xué)中心、美國(guó)Mayo醫(yī)院等機(jī)構(gòu)先后發(fā)布多個(gè)AIP指南意見，2011年發(fā)布AIP國(guó)際共識(shí)意見，對(duì)提高AIP的規(guī)范化診斷和治療起到重要推動(dòng)作用。我國(guó)對(duì)AIP的研究尚處于起步階段，包括港臺(tái)地區(qū)報(bào)道的樣本量均較小[3-9]。本研究分析上海長(zhǎng)海醫(yī)院診治的81例AIP患者臨床特征，系目前國(guó)內(nèi)最大樣本量的病例報(bào)道。

本研究納入的81例AIP患者中，梗阻性黃疸為最常見的首發(fā)癥狀，部分患者在病程中有自我緩解和反復(fù)發(fā)作。由于梗阻性黃疸為AIP主要的起病表現(xiàn)，因此與胰腺癌、腫塊型慢性胰腺炎等疾病的鑒別成為臨床難點(diǎn)。其他臨床表現(xiàn)包括腹痛和(或)腹部不適，急性胰腺炎發(fā)作。本研究還發(fā)現(xiàn)，17.3%患者在入院前或入院后被診斷為糖尿病，提示AIP對(duì)內(nèi)分泌功能的影響。

2011年的國(guó)際共識(shí)意見將AIP分為兩個(gè)亞型，1型AIP是IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病在胰腺的表現(xiàn)，胰腺外臟器受累的表現(xiàn)為診斷AIP提供了重要依據(jù)[10]。本研究中，膽管受累為最常見胰腺外表現(xiàn)，表現(xiàn)為典型硬化性膽管炎或不同程度的膽管狹窄。1型AIP合并的膽管炎，即IgG4相關(guān)性膽管炎(immunoglobulin G4 associated cholangitis，IAC)，其膽管狹窄可發(fā)生于遠(yuǎn)端膽總管，也可發(fā)生于近端肝外膽管或肝內(nèi)膽管。一項(xiàng)納入53例IAC患者的研究顯示，膽總管胰腺內(nèi)段狹窄占51%，近端肝內(nèi)膽管狹窄9%，肝內(nèi)膽管狹窄8%，32%的患者存在多部位狹窄。該研究還表明，ERCP中發(fā)現(xiàn)膽管狹窄對(duì)診斷IAC特異性有限，與原發(fā)性硬化性膽管炎的鑒別仍需結(jié)合其他臨床表現(xiàn)[11]。除膽管受累外，本組患者的胰腺外表現(xiàn)還包括硬化性下頜下腺炎、主動(dòng)脈炎、硬化性淚腺炎等、此外，鑒于部分AIP難以與胰腺癌等鑒別，必要時(shí)可行PET-CT以明確全身情況。本組患者中，13例接受PET-CT檢查，5例顯示顯著胰腺外高代謝區(qū)。

AIP國(guó)際共識(shí)意見中，胰腺實(shí)質(zhì)的影像學(xué)檢查占據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)的首要位置[12]。胰腺?gòu)浡栽龃蟀檠舆t強(qiáng)化(部分伴有強(qiáng)化期的帽狀緣)，不伴有低密度占位、胰管擴(kuò)張和胰管截?cái)酁樵\斷AIP的“確定”證據(jù)；節(jié)段或局灶性胰腺腫大、伴有延遲強(qiáng)化為診斷AIP的“支持”征象。此外，影像學(xué)檢查還是評(píng)價(jià)激素診斷性治療的主要手段。國(guó)際共識(shí)認(rèn)為，2周內(nèi)影像學(xué)復(fù)查提示胰腺病變明顯好轉(zhuǎn)或胰腺外征象消失是評(píng)價(jià)激素治療有效的惟一標(biāo)準(zhǔn)[12]。本研究中，55.6%患者表現(xiàn)為胰腺局灶型占位，43.2%為胰腺?gòu)浡湍[大，僅1例以假性囊腫為主要表現(xiàn)。值得注意的是，本組11.1%的患者CT提示主胰管擴(kuò)張，與之前的報(bào)道不盡一致。國(guó)際共識(shí)意見認(rèn)為胰管擴(kuò)張是AIP的不典型表現(xiàn)[12]，存在這一表現(xiàn)往往傾向于排除AIP的診斷，我國(guó)多家醫(yī)院之前的報(bào)道也未觀察到明顯的胰管擴(kuò)張病例[3-6]，但盛京醫(yī)院最近的報(bào)道顯示，病理確診的1、2型AIP患者分別有45.5%(10/22)和60%(3/5)的影像學(xué)檢查表現(xiàn)有胰管擴(kuò)張，部分病例的病理學(xué)診斷亦見胰管擴(kuò)張[7]。鑒于AIP發(fā)病機(jī)制尚不明確，胰管擴(kuò)張是否是AIP少見表現(xiàn)還有待進(jìn)一步研究。

血清IgG4是國(guó)際共識(shí)意見中推薦的診斷1型AIP惟一血清學(xué)標(biāo)志物。IgG4水平高于2倍正常上限為診斷AIP的“確定”證據(jù)，IgG4水平在正常上限和2倍之間為“支持”證據(jù)[12]。各中心報(bào)道的IgG4診斷價(jià)值差異較大，敏感性從44%到95%不等[13-16]，與其納入患者來(lái)源有關(guān)。本組患者血清IgG4陽(yáng)性率高達(dá)94.6%。由于本研究納入患者多通過影像學(xué)聯(lián)合血清IgG4水平得到診斷，對(duì)一些IgG4水平正常的AIP患者存在漏診的可能，在今后的工作中要注意此部分患者的診斷。此外，既往報(bào)道多認(rèn)為自身免疫抗體對(duì)診斷AIP具有一定診斷價(jià)值，不同研究所報(bào)道的抗核抗體(ANA)陽(yáng)性率為24%～50%，類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性率為17%～23%[13-15]。但來(lái)自韓國(guó)的一項(xiàng)研究顯示，ANA和RF的敏感性較差，且大部分ANA和RF陽(yáng)性者均為總IgG或IgG4升高患者，因此附加檢測(cè)ANA和RF指標(biāo)并不能提高AIP診斷[16]。本研究結(jié)果也顯示ANA、RF、ss-DNA抗體、ds-DNA抗體等自身免疫抗體陽(yáng)性率較低，且陽(yáng)性者均伴有IgG4水平升高。因此在檢測(cè)血清IgG4水平的情況下，聯(lián)合檢測(cè)其他自身免疫抗體的價(jià)值不大，但在無(wú)法檢測(cè)血清IgG4水平時(shí)，ANA、RF等可以對(duì)AIP診斷起到一定的提示作用。血清CA19-9是常用的胰腺癌腫瘤標(biāo)記物，本組AIP患者CA19-9的升高比例為54.4%，最高值>1000 U/ml，這部分患者均伴有膽管受累。因此在AIP和胰腺癌的鑒別中，CA19-9的價(jià)值有限。

通過影像學(xué)、血清學(xué)等無(wú)創(chuàng)檢查，約70%的AIP患者可明確診斷[12]，但仍有部分患者需要病理學(xué)的明確診斷。取得病理學(xué)標(biāo)本的方法有EUS引導(dǎo)下穿刺和手術(shù)切除。EUS-FNA的創(chuàng)傷小，但獲取標(biāo)本量較少，難以完成對(duì)AIP的病理診斷和后續(xù)的免疫組化檢驗(yàn)[17-18]，多用于排除惡性病變。為解決樣本量的限制，多數(shù)研究認(rèn)為可對(duì)難以鑒別的患者行trucut針活檢[18-20]。本研究有29例患者行EUS-FNA，細(xì)胞學(xué)檢查見導(dǎo)管上皮細(xì)胞和炎性細(xì)胞，未見惡性細(xì)胞，但受制于標(biāo)本量未能得到進(jìn)一步病理診斷。本研究中對(duì)90例因胰腺占位行胰腺手術(shù)、且病理示“慢性胰腺炎”的標(biāo)本重新進(jìn)行HE染色和IgG4免疫組化染色，重新診斷20例AIP。HE染色和IgG4染色提示這些患者均符合LPSP、即1型AIP的病理表現(xiàn)，結(jié)合IgG4的較高陽(yáng)性率，可初步認(rèn)為我國(guó)AIP患者以1型為主，對(duì)2型AIP的診斷需要病理學(xué)的進(jìn)一步支持。

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Clinicalcharacteristicofautoimmunepancreatitis:ananalysisof81patients

XINLei,PENGGuo-lin,LIAOZhuan,HULiang-hao,CHANGXue-jiao,ZHUMing-hua,ZHENGJian-ming,PANChun-shu,SHENQian,LIZhao-shen.

DepartmentofGastroenterology,ChanghaiHospital,SecondMilitaryMedicalUniversity,Shanghai200433,China

LIZhao-shen,Email:zhsli@81890.net

ObjectiveTo analyze the clinical characteristic of Chinese autoimmune pancreatitis (AIP) patients.MethodsAll clinical data of 81 patients with a diagnosis of AIP in Shanghai Changhai Hospital from February 2005 to May 2012 were analyzed.ResultsThe sex ratio was 7.1∶1 and the mean age was (57±12) years old in 81 patients with AIP. Obstructive jaundice was the initial symptom in 51.9%(42/81) patients. In patient receiving CT, focal and diffuse type accounted for 45 and 35 patients, respectively, and pseudocyst was the main manifestation in 1 patient, biliary tract was involved in 59(72.8%)patients,dilatation of main pancreatic duct was observed in 5(11.1%) patients. In patients receiving PET-CT, diffuse increased Flourine-18 FDG uptake by the pancreas was found in 11 patients, focal increased uptake in 2 patients, and significant extra-pancreatic uptake was found in 5 patients. The positive rate of serum IgG4, CA19-9, ss DNA, anti-nuclear antibody and ds-DNA antibody was 94.6%(53/81), 54.4%(37/68), 14.3%(4/28), 10.7%(3/28), 7.1%(2/28), respectively. The pathological findings of H-E staining and IgG4 immunohistochemical analysis in 20 patients were consistent with lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis.ConclusionsType 1 AIP is the main subtype of AIP in China. Combining clinical symptoms,extra-pancreatic manifestations, imaging or nuclear medicine findings, serology, cytology or histology can effectively increase the correct diagnosis rate of AIP.

Pancreatitis, autoimmune； Pancreatitis, chronic; Disease attributes; Immunoglobulin G4； Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.05.002

國(guó)家自然科學(xué)基金(81270541)；江西省科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目(2009JX01549)；第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院“1225”聯(lián)合攻關(guān)重大項(xiàng)目(CH125510312)

200433 上海，第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院消化內(nèi)科(辛磊、廖專、胡良皞、彭國(guó)林、李兆申)，病理科(常雪嬌、朱明華、鄭建明)，放射科(潘春樹)，檢驗(yàn)科(沈茜)；解放軍184醫(yī)院(彭國(guó)林)

共同第一作者：彭國(guó)林

李兆申，Email：zhsli@81890.net

2012-10-8)

(本文編輯：呂芳萍)