食管顆粒細(xì)胞瘤1例

付曉霞 李元平 韓 英

解放軍第252醫(yī)院消化科1（071000） 保定市第一醫(yī)院腫瘤科2

病例：患者男，46歲，因“上腹部脹滿疼痛1個(gè)月余”于2011年8月15日就診于本院消化科?；颊?個(gè)多月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)上腹部脹滿疼痛，呈間歇性發(fā)作，無(wú)放射痛，無(wú)反酸、燒心、惡心、嘔吐、發(fā)熱。當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行胃鏡檢查示慢性淺表性胃炎，食管黏膜下隆起，未予治療。為進(jìn)一步明確病變性質(zhì)，于我院門診行內(nèi)鏡超聲檢查示，距門齒38 cm處食管后壁見(jiàn)一黏膜下隆起，大小約0.7 cm×0.5 cm，表面光滑，可見(jiàn)血管網(wǎng)。胃角、胃竇黏膜粗糙，部分區(qū)域呈結(jié)節(jié)狀改變。以20 MHz細(xì)徑超聲探頭掃查食管示，管壁各層結(jié)構(gòu)清晰，病變位于黏膜肌層，切面大小約7.0 mm×3.6 mm，內(nèi)部呈不均勻低回聲，黏膜下層和固有肌層清晰完整，管壁外未探及腫大淋巴結(jié)。組織病理學(xué)檢查示，胃竇慢性中重度非萎縮性胃炎。擬診為食管黏膜下腫物[黏膜肌層平滑肌瘤？顆粒細(xì)胞瘤（granular cell tumor,GCT）？]萎縮性胃炎？伴膽汁反流。為進(jìn)一步治療，收治入院。

患者入院體檢無(wú)陽(yáng)性體征，入院血尿糞常規(guī)、電解質(zhì)、血糖、凝血功能、肝腎功能，胸片、腹部彩超等均未見(jiàn)異常。患者行內(nèi)鏡下食管腫物套扎聯(lián)合電凝電切術(shù)，術(shù)中見(jiàn)食管距門齒38 cm處大小為0.8 cm×0.6 cm的黏膜下隆起，表面光滑，內(nèi)鏡下息肉予電凝電切，基底部予多發(fā)套扎器（Wilson-Cook）套扎治療。術(shù)后組織病理學(xué)檢查示GCT（見(jiàn)圖 1）。 免疫組化染色示，S-100（+）（見(jiàn)圖 2），CD34、CD117、DOG-1、抗平滑肌抗體（SMA）以及血小板衍生生長(zhǎng)因子（PDGFR）α陰性?；颊咝g(shù)后禁食水，予抑酸、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)支持和對(duì)癥治療，術(shù)后10 d基本恢復(fù)正常飲食，無(wú)明顯不適，故予出院。

討論：1926年，Abrikossof首次報(bào)道了GCT，是一種非常罕見(jiàn)的軟組織腫瘤，可發(fā)生于任何年齡段，多見(jiàn)于30～60歲，以 40歲左右者較常見(jiàn)，男女比為 1∶2～3∶1[1]。 本病好發(fā)于頭頸部，尤其是舌部，亦可發(fā)生于全身各個(gè)組織和器官[2]。其中消化道占8%，食管約占2%，主要集中于食管下段[1]。近年隨著內(nèi)鏡檢查的普及，消化道GCT的報(bào)道亦逐漸增多。

消化道GCT多位于黏膜下層，直徑為0.5～2 cm[1]，多數(shù)病例內(nèi)鏡下局部黏膜光滑，表面呈淡黃色或灰黃色。少數(shù)病例腫瘤局部黏膜過(guò)度增生呈息肉狀、粗糙或伴淺表糜爛。本病在內(nèi)鏡下較難與平滑肌瘤、間質(zhì)瘤或息肉鑒別。內(nèi)鏡超聲檢查可顯示腫瘤的起源和擴(kuò)散范圍，GCT在內(nèi)鏡超聲下具有如下特點(diǎn)[1]：①95%的GCT＜2 cm；②100%的病例呈低回聲實(shí)體型；③95%的腫瘤位于內(nèi)層。因內(nèi)鏡下活檢的取材有限，因此僅50%的病例可明確診斷[3]。深挖活檢、大塊活檢或全瘤切除，可提高組織病理學(xué)診斷的準(zhǔn)確率，其組織病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為[4,5]：①腫瘤主要由體積較大、胞質(zhì)內(nèi)含嗜酸性顆粒的瘤細(xì)胞組成，呈密集成巢或條索狀分布；②腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色陽(yáng)性；③腫瘤細(xì)胞S-100陽(yáng)性。GCT特征性表達(dá)S-100，但不表達(dá)CD117、SMA、desmin 和 actin，平滑肌瘤表達(dá) SMA、desmin 和actin，間質(zhì)瘤表達(dá) CD117，后兩者均不表達(dá) S-100，由此可行鑒別診斷。

食管GCT患者多無(wú)臨床癥狀，部分患者可有吞咽不暢、胸骨后不適、餐后上腹飽脹、惡心、嘔吐等，多數(shù)患者在內(nèi)鏡檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

GCT有良惡性之分，兩者的組織病理學(xué)高度相似，轉(zhuǎn)移是判斷惡性GCT的惟一依據(jù)。臨床可通過(guò)觀察患者有無(wú)轉(zhuǎn)移、手術(shù)完整切除后是否復(fù)發(fā)等，判斷GCT的良惡性。大腫塊、快速生長(zhǎng)和臨近組織侵犯判斷惡性GCT的價(jià)值優(yōu)于組織病理學(xué)檢查結(jié)果。

鑒于GCT有惡變可能，目前多數(shù)學(xué)者主張積極治療，包括內(nèi)鏡下治療、外科手術(shù)、放化療等。切緣陽(yáng)性的良性GCT局部復(fù)發(fā)率為15%～20%。惡性GCT的預(yù)后較差，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率為32%～59%，肺和區(qū)域淋巴結(jié)是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位。廣泛轉(zhuǎn)移是導(dǎo)致患者死亡的主要原因，常發(fā)生于確診后4年內(nèi)[1,6]。

綜上，GCT在臨床上非常罕見(jiàn)。本病多無(wú)臨床癥狀，常在內(nèi)鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，內(nèi)鏡下深挖或大塊活檢可提高診斷的準(zhǔn)確性。本病的治療手段包括內(nèi)鏡下局部微創(chuàng)治療、手術(shù)治療等。

1 方銑華,張谷,程曄.顆粒細(xì)胞瘤15例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2006,22(4):417-420.

2 劉素麗,邢國(guó)璋.消化系統(tǒng)顆粒細(xì)胞瘤的研究進(jìn)展[J].中國(guó)腫瘤臨床,2009,36(14):838-840.

3 Endo S,Hirasaki S,Doi T,et al.Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap(EMR-C)[J].J Gastroenterol,2003,38(4):385-389.

4 Fanburg-Smith JC,Meis-Kindblom JM,Fante R,et al.Malignant granular cell tumor of soft tissue:diagnostic criteria and clinicopathologic correlation[J].Am J Surg Pathol,1998,22(7):779-794.

5 王堅(jiān),朱雄增.軟組織腫瘤病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:421-430.

6 王堅(jiān),朱雄增,張仁元.惡性顆粒細(xì)胞瘤10例臨床病理學(xué)觀察及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華病理學(xué)雜志,2004,33(6):497-502.