少見部位內生性軟骨瘤MRI表現(xiàn)

劉國保 LIU Guobao

黎 蕾 LI Lei

作者單位

解放軍第184醫(yī)院影像診斷科 江西鷹潭335000

論著 Original Research

少見部位內生性軟骨瘤MRI表現(xiàn)

劉國保 LIU Guobao

黎 蕾 LI Lei

作者單位

解放軍第184醫(yī)院影像診斷科 江西鷹潭335000

中國醫(yī)學影像學雜志

2012年 第20卷 第8期：600-603

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(8): 600-603

目的 探討少見部位內生性軟骨瘤的MRI表現(xiàn)及特征。資料與方法回顧性分析8例經(jīng)手術病理證實的內生性軟骨瘤的MRI資料。結果 8例中，位于四肢長骨7例（股骨干3例，脛骨干2例，股骨干骺端1例，肱骨干骺端1例），肩部1例；6例單發(fā)，2例多發(fā)；4例呈分葉狀，3例呈多發(fā)結節(jié)狀，1例為不規(guī)則形；6例病灶邊界清楚，骨皮質和周圍軟組織未見侵犯；1例邊界不清并可見骨皮質破壞；MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描呈環(huán)形明顯不均勻強化。結論 除四肢短管狀骨這一常見發(fā)病部位外，少見部位的內生性軟骨瘤好發(fā)于四肢長骨，其MRI表現(xiàn)具有特征性，對腫瘤的定性診斷具有重要價值。

軟骨瘤；磁共振成像

軟骨瘤是一種來源于軟骨內化骨的良性骨腫瘤，發(fā)生于髓腔時稱為內生性軟骨瘤。內生性軟骨瘤是軟骨瘤中最常見的類型，好發(fā)于手足部短管狀骨，僅有25%發(fā)生于長管狀骨[1]。關于發(fā)生在不常見部位的內生性軟骨瘤的影像學表現(xiàn)，目前多為個案，且多是X線及CT特征的描述，鮮有MRI表現(xiàn)的分析。筆者對8例發(fā)生在少見部位的內生性軟骨瘤的MRI表現(xiàn)進行總結，以提高對該病的認識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 解放軍第184醫(yī)院2005-01～2012-01經(jīng)手術病理證實的8例內生性軟骨瘤患者，其中男3例，女5例；年齡7～63歲，平均（33.00±15.44）歲。本組6例為單發(fā)病灶，其中股骨3例，脛骨2例，肱骨1例；2例為多發(fā)病灶。3例患者臨床表現(xiàn)為病變部位局部壓痛或（和）運動障礙，5例無明顯臨床癥狀；8例患者均無體表可觸及的包塊。

1.2 儀器與方法 本組8例患者均行MRI掃描，增強6例。采用Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T磁共振及GE Signa Excite 3.0T磁共振成像系統(tǒng)，體表線圈，視野100cm。行常規(guī)T1WI、T2WI及STIR序列掃描，SE序列T1WI：TR/TE 450～800ms/15～25ms，T2WI：1500～4500ms/80～120ms，層厚5～8mm，層間隔1～2mm，矩陣256×（162～180）。SE序列T1WI增強MR，經(jīng)肘靜脈手推釓噴替酸葡甲胺0.1～0.2ml/kg，推完藥后立即啟動掃描，增強掃描參數(shù)與平掃相同。

2 結果

2.1 少見部位內生性軟骨瘤的發(fā)病部位 本組8例患者中，原發(fā)于四肢長骨7例，股骨干3例，脛骨干2例，股骨干骺端1例，肱骨干骺端1例，腫塊多位于髓腔中央沿骨干長軸分布；2例為多發(fā)病灶，其中1例累及肩胛骨、肱骨及周圍軟組織，1例股骨及髂骨受累；位于干骺端3例，臨近干骺端（距骺線＜5cm）5例。

2.2 少見部位內生性軟骨瘤的形態(tài) MRI顯示本組4例病灶呈淺分葉狀（圖1），3例呈多發(fā)結節(jié)狀，1例為不規(guī)則形（圖2）。

2.3 內生性軟骨瘤的邊界及周圍改變 本組6例單發(fā)病灶邊界清楚，骨皮質和周圍軟組織未見侵犯；1例邊界不清并可見骨皮質破壞（圖2C）；8例病灶均未見骨膜反應。

2.4 腫瘤信號特征及強化方式 本組8例病灶T1WI均呈低信號（圖3A），T2WI及STIR序列呈不均勻高信號，內可見散在分布多少不等的顆粒樣低信號影（圖3B）；其中4例病灶周緣尚可見T1WI及T2WI均為低信號的線樣影環(huán)繞（圖4A、B）；行增強掃描6例，3例病灶呈環(huán)形明顯強化（圖3C、圖4C）；3例病灶呈斑片樣不均勻強化（圖5）。

圖1 患者女，36歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像。A、B示右側肱骨干骺端可見一淺分葉狀異常信號影，大小為3.5cm×2.5cm，T1WI以低信號為主，T2WI+FS呈高信號，內可見散在分布小簇狀低信號影。腫瘤（箭）邊界清楚，周圍骨皮質未見明顯破壞，未見骨膜反應及軟組織腫塊。圖2 患者男，28歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強冠狀位像。A～C示右側肱骨頭、肱骨干骺端及右側肩胛骨可見多發(fā)不規(guī)則異常信號影，T1WI呈等-低信號，T2WI+FS呈不均勻高信號，增強掃描呈多發(fā)斑片樣不均勻強化。病灶邊界不清，右側肱骨、肩胛骨多處骨皮質可見破壞（箭）。圖3 患者女，46歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強矢狀位像。A～C示左側股骨下段距骺線3.8cm處可見一異常信號影，T1WI呈等-低信號，T2WI+FS呈混雜稍高信號，增強掃描呈環(huán)形強化，中央未見強化。病灶（箭）位于骨髓腔中央，沿著骨干長軸分布，呈淺分葉狀，邊界清楚，大小為5.9cm×2.1cm，周圍骨皮質未見明顯受侵，未見骨膜反應及軟組織腫塊。圖4 患者男，34歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強軸位像。A～C示左側股骨下端距骺線2.2cm處可見一異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI+FS呈高信號，內可見少許點狀低信號影，病灶周緣尚可見T1WI及T2WI均為低信號的線樣影環(huán)繞；增強掃描呈環(huán)形強化。病灶（箭）位于髓腔中央，沿骨干長軸分布，呈長橢圓形，邊界清楚，大小為5.9cm×2.4cm，周圍骨皮質未見明顯受侵，未見骨膜反應及軟組織腫塊

圖5 患者女，63歲。A.T1WI+FS冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強軸位像。A～C示右側脛骨下端可見一多發(fā)結節(jié)狀異常信號影，T1WI+FS呈混雜高信號，T2WI+FS可見多發(fā)小囊泡樣高信號影聚集，內混雜不規(guī)則形低信號影，增強掃描呈斑片樣不均勻強化。病灶（箭）位于髓腔中央，沿骨干長軸分布，邊界不清，大小為5.0cm×2.3cm，周圍骨皮質未見明顯受侵，未見骨膜反應及軟組織腫塊

3 討論

3.1 內生性軟骨瘤的發(fā)病情況 內生性軟骨瘤是一種常見的良性骨腫瘤，占所有骨腫瘤的3%～10%及良性骨腫瘤的12%～14%[2,3]，任何年齡都可發(fā)病，但好發(fā)于兒童及青少年，無明顯性別差異[4]。本組患者年齡7～63歲，平均（33.00±15.44）歲，與文獻[4]報道不符，可能與其生長模式有關：內生性軟骨瘤的病程較長，可達數(shù)年、數(shù)十年，有短期內生長加速期，故許多幼年患病的患者到中年甚至老年才出現(xiàn)臨床癥狀，導致腫瘤發(fā)現(xiàn)時間偏晚。根據(jù)病灶數(shù)目的多少，腫瘤可分為單發(fā)型與多發(fā)型。多發(fā)型亦稱為Ollier病，臨床少見，是一種先天性軟骨發(fā)育障礙疾病，常累及多處骨骼而導致畸形，若同時合并有肢體軟組織血管瘤則稱為Maffucci綜合征；本組僅有2例內生性軟骨瘤表現(xiàn)為多發(fā)病灶。單發(fā)型多見，病程緩慢，一般無全身癥狀，可因局部腫塊、疼痛、腫脹、畸形和病理骨折而發(fā)現(xiàn)。內生性軟骨瘤好發(fā)于手部近節(jié)指骨，約占40%～50%，其次是掌骨、中節(jié)指骨[5]，四肢長骨、骨盆及椎骨等各部位亦可發(fā)生，但較為少見，本組8例患者中，7例原發(fā)于四肢長骨。

3.2 內生性軟骨瘤的發(fā)病機制與組織學特點 Jaffe等[6]認為內生性軟骨瘤可能來自發(fā)育階段從骺板異位到髓內的軟骨島，故大多數(shù)腫瘤位于或靠近骺板的干骺端，這一理論至今仍被廣泛接受。本組8例患者中，腫瘤位于干骺端3例，位于骨干臨近干骺端（距骺線＜5cm）5例，與內生性軟骨瘤的發(fā)病假說吻合。瘤組織主要由灰白色質脆成熟透明軟骨細胞組成，細胞間有淡藍色玻璃樣軟骨基質，基質常發(fā)生鈣化、骨化。內生性軟骨瘤有2個組織學特點具有明顯的特征性[7]，即“良性軟骨島模式”（軟骨瘤被骨髓脂肪區(qū)分離）和“軟骨瘤包繞模式”（一些典型的軟骨小瘤部分或完全被板層骨包繞），這兩種模式在內生性軟骨瘤的細胞病理學診斷中十分重要；另一個組織學特點是分化不活躍或骨髓浸潤不明顯，與正常組織之間有明確的分界，這是與高分化軟骨肉瘤相鑒別的病理學依據(jù)[8]。

3.3 內生性軟骨瘤的MRI表現(xiàn)

3.3.1 發(fā)病部位 少見部位的內生性軟骨瘤好發(fā)于四肢長骨，病變常始于干骺端，隨骨的生長而逐漸移向骨干。本組6例單發(fā)病灶，均位于長骨干骺端或距骺線＜5cm的骨干處；2例多發(fā)病灶與受累骨干骺端關系密切。

3.3.2 病灶大小、形態(tài)與邊界 發(fā)生于長管狀骨的內生性軟骨瘤常表現(xiàn)為大小不等的中心性或偏心性的髓腔內溶骨性病變，形態(tài)不規(guī)則；與發(fā)生在短管狀骨的內生性軟骨瘤相比，長骨內生性軟骨瘤膨脹常不明顯，不侵蝕骨皮質內層，無特征性的“扇貝形壓跡”，骨皮質無明顯變薄，很少發(fā)生病理性骨折，無骨膜反應及軟組織腫塊，其原因是由于長管狀骨生長空間較大，髓腔內的軟骨小瘤灶無法與內側骨皮質接觸，雖然腫瘤緩慢生長，亦不會壓迫局部骨皮質致其變薄，更不會引起受累骨形態(tài)的改變。本組8例患者中，7例病灶表現(xiàn)為沿長骨骨干長軸分布的髓腔內占位，形態(tài)各異，呈團塊狀，多發(fā)結節(jié)狀及不規(guī)則形，臨近骨皮質完整，未見骨膜反應與軟組織腫塊。

3.3.3 信號特征與強化特點 軟骨類腫瘤由于透明軟骨含水豐富，在T2WI上多呈高信號，是軟骨類腫瘤特征性的MRI表現(xiàn)，內生性軟骨瘤亦遵循此規(guī)律。組織學上，內生性軟骨瘤中多含有少量顆粒狀的鈣化腫瘤軟骨組織，有些可有大范圍的鈣化和骨化影；病程長者，特別是下肢長骨的內生性軟骨瘤常呈現(xiàn)廣泛而彌漫的結節(jié)狀或團塊狀鈣化斑，表明已壞死和無增殖能力的軟骨組織已經(jīng)鈣化和骨化，這種組織學特點在X線及CT上常能清晰顯示，表現(xiàn)為多發(fā)斑片狀、斑點狀密度增高影。MRI顯示鈣化的能力遠遠不及X線和CT，常表現(xiàn)為T2WI上高信號的背景中散在分布多少不等顆粒樣低信號影。當病灶周緣有骨質硬化時，在T1WI及T2WI上均呈低信號，本組4例病灶周緣可見低信號的線樣影環(huán)繞，低信號的線樣影與病灶的硬化邊吻合，說明病灶周邊低信號帶為病灶的硬化邊。增強掃描時腫瘤多呈明顯不均勻強化，Aoki等[9]將其稱為“環(huán)弧樣強化”，這種強化方式與腫瘤的組織學特點相對應，未鈣化的軟骨部分呈較明顯強化，鈣化部分未見強化，故腫瘤常常表現(xiàn)為明顯不均勻強化。本組6例患者行MRI增強掃描，3例病灶呈環(huán)形明顯強化，另3例病灶呈斑片樣不均勻強化。

3.4 鑒別診斷 內生性軟骨瘤需與以下疾病進行鑒別：①高分化低度惡性軟骨肉瘤：若腫瘤呈分葉狀，邊界不清，對骨皮質內層扇貝形的壓跡＞2/3骨皮質厚度，病灶范圍＞4cm則提示軟骨肉瘤可能性大[10]，但Vanel等[11]認為若MRI上顯示主瘤體周圍的脂肪組織中散在分布有軟骨島，有助于診斷軟骨肉瘤。②長骨骨髓梗死：長管狀骨的骨梗死X線表現(xiàn)為呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形的硬化斑狀影，排列成串或散在分布，所產(chǎn)生的鈣化一般從外周到中央，邊界相對欠清；在MRI上骨梗死具有特征性，急性期和亞急性期在T1WI上，骨梗死灶中央和周圍的正常骨髓組織呈中等信號或略低信號，而梗死灶的邊緣為迂曲匍行的低信號帶。在T2WI上，中央部分的信號強度仍可和相鄰的骨髓組織相仿或略高，而周緣可呈迂曲的高信號帶。這種病灶邊緣信號的T1WI、T2WI改變與病灶邊緣充血水腫的病理基礎相符合，與內生性軟骨瘤病灶周邊T1WI和T2WI均為低信號帶有區(qū)別[7]。③非骨化性纖維瘤：好發(fā)于8～20歲青少年，以四肢長骨多見，分為偏心型與中心型兩類。偏心型常發(fā)生于長骨干骺端，典型表現(xiàn)為卵圓形分葉狀透亮區(qū)，內可見分隔，邊緣清晰，略有硬化，皮質膨脹變?。恢行男统识嗄覡罡淖?，皮質亦膨脹變薄，近骨髓的一面邊緣硬化，部分可自愈。

總之，除四肢短管狀骨這一常見發(fā)病部位外，少見部位的內生性軟骨瘤好發(fā)于四肢長骨，其MRI表現(xiàn)具有特征性：好發(fā)于長骨干骺端或骨干的不規(guī)則形、團塊狀或結節(jié)狀異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描呈明顯環(huán)形強化。雖然在顯示鈣化方面MRI遠不及CT及X線有優(yōu)勢，但它能很好地顯示瘤內未鈣化的軟骨結構，并能準確顯示腫瘤的形態(tài)、邊界、信號及強化特點，對內生性軟骨瘤的定性診斷具有重要價值。

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（責任編輯 張春輝）

MRI Features of Enchondromas in Rare Sites

Purpose To investigate the MRI characteristic features of enchondromas in rare sites.Materials and Methods MRI features of 8 patients with enchondromas confirmed by pathology were retrospectively analyzed.Results 7 of 8 cases had lesions located in long bones of limbs (shaft of femur in 3 cases, shaft of tibia in 2 cases, metaphysis of femur in 1 case, and metaphysis of humeru in 1 case), and 1 case in the shoulder. 6 cases had single lesion and 2 cases had multiple lesions. Contours of the tumors were presented lobulated in 4 cases, multiple nodules in 3 cases, and irregular in 1 case. Well-defned borders were showed in 6 cases without periosteal bone formation and soft tissue involvement. 1 case had ill-defned margin and cortical destruction. All cases were hypointense on T1-weighted images, and predominantly high signal intensity on T2-weighted images. 6 cases showed "ringand-arc" heterogeneous enhancement on postcontrast images.Conclusion Besides hand and foot short bones, enchondromas of rare sites most commonly occurs in long bones of limbs with characteristic features on MR images, which is important for the diagnosis.

Chondroma; Magnetic resonance imaging

黎 蕾

2012-02-19

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.08.012

2012-07-10

Department of Imaging Center, No. 184 Hospital of PLA, Yingtan 335000, China

Address Correspondence to: LI Lei E-mail: lilehappy2@sohu.com

中國圖書資料分類法分類號R739.96；R730.42