腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)特征

樓儉茹LOU Jianru

鄭田玲2ZHENG Tianling

彭 麗2PENG Li

程流泉1CHENG Liuquan

作者單位

1.解放軍總醫(yī)院放射科 北京 100853

2. 新疆醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院影像中心新疆烏魯木齊 830000

論著 Original Research

腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)特征

樓儉茹1,2LOU Jianru

鄭田玲2ZHENG Tianling

彭 麗2PENG Li

程流泉1CHENG Liuquan

作者單位

1.解放軍總醫(yī)院放射科 北京 100853

2. 新疆醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院影像中心新疆烏魯木齊 830000

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2012年 第20卷 第8期：596-599

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(8): 596-599

目的 分析腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的CT和MRI表現(xiàn)，總結(jié)其影像學(xué)特征。資料與方法 經(jīng)手術(shù)病理證實的27例腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤患者中，21例行多層螺旋CT檢查，9例行MRI檢查。觀察CT、MRI平掃和增強時腫瘤的特征性改變。結(jié)果 27例腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤邊緣規(guī)則光整，直徑多在5～10cm之間，CT平掃腫瘤呈實性或囊實性。CT增強后動脈期輕至中度強化10例，主要呈云絮狀、索條狀強化；動脈期9例可見纖細(xì)血管顯影。門脈期及延遲掃描輕度漸進性強化13例。MRI平掃呈不均勻長T1長T2影，DWI呈高信號，4例可見靶征改變，增強后門脈期及延遲呈漸進性強化。無一例發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。結(jié)論 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特異性，CT結(jié)合MRI檢查及多期增強掃描對其診斷有一定價值。

神經(jīng)鞘瘤；腹膜后腫瘤；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計算機

腹膜后原發(fā)性腫瘤發(fā)病率低，且良性相對少見，最常見的良性腫瘤為神經(jīng)源性腫瘤，其中以神經(jīng)鞘瘤常見[1]。腹膜后組織間隙大，實質(zhì)臟器少，腫瘤往往體積較大時才出現(xiàn)臨床癥狀；且其缺乏特異性，術(shù)前定性診斷較困難，誤診率較高。本文總結(jié)經(jīng)手術(shù)病理證實的27例腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI表現(xiàn)，以提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2008-01～2011-05解放軍總醫(yī)院收治的27例腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤患者中，男17例，女10例；年齡21～59歲，平均（37.5±10.6）歲。16例無臨床癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)；11例分別以腰痛、腹痛、下肢痛、泌尿系統(tǒng)癥狀及便血為主要癥狀就診。1例合并同側(cè)腎癌，1例合并多囊肝與多囊腎，1例合并肝血管瘤。26例行手術(shù)切除，1例行穿刺活檢及氬氦刀治療，所有病例均經(jīng)手術(shù)及穿刺病理確診為腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤。27例中，CT單純平掃2例，平掃加增強16例，無平掃直接增強3例；MRI單純平掃1例，平掃加增強8例。

1.2 儀器與方法 使用GE LightSpeed 16層 CT或Siemens Somatom 64層螺旋CT機，層厚及層間距均為5mm，增強掃描通過上肢肘靜脈以3.5ml/s團注非離子型造影劑（碘海醇300mgI/ml，上海北陸公司）90～100ml，行常規(guī)雙期或三期掃描，動脈期為注射造影劑后25s，門脈期為60s開始，延遲掃描為90～120s。行增強掃描的19例患者中，6例為單期掃描，均為門脈期掃描；10例為雙期掃描；3例為三期掃描。

MRI檢查使用GE 1.5T或3.0T磁共振儀，以體線圈為射頻發(fā)射線圈，以腹部相控陣線圈為接收線圈。全腹腔范圍軸位及冠狀位脂肪抑制FRFSE T2WI；T1WI采用屏氣雙回波梯度回波序列；DWI序列，b值取0及800mm2/s；動態(tài)掃描采用軸位LAVA序列行全腹三維掃描。增強掃描通過肘靜脈以1.5～2.0ml/s注入0.1mmol/ kg Gd-DTPA，隨后以同樣速度注入20ml生理鹽水。注射開始后行多期動脈掃描。其中動脈期為20～23s，門脈期50～60s，5～6min后行延遲期掃描。本組行增強掃描的8例患者均行多期動態(tài)掃描，6例行DWI掃描。

1.3 圖像分析 由2名放射科副主任醫(yī)師采用雙盲法對全部病例進行圖像分析，兩者判斷有差異時，由第三位副主任醫(yī)師綜合判斷。分析內(nèi)容包括腫瘤部位、大小、形態(tài)、邊緣、CT及MRI平掃及增強掃描的密度信號特點。CT密度以具體的CT值定義，每個測定部位均為同樣體積測定3次的平均值為最終密度值。增強掃描CT強化幅度分別以20Hu及40Hu為界限，＜20Hu為輕度強化，20～40Hu為中度強化，＞40Hu為明顯強化[2]。MRI的T1WI及T2WI信號強度均借助腎皮質(zhì)定義，信號高于腎皮質(zhì)定為高信號，低于腎皮質(zhì)定為低信號，當(dāng)T2WI腫瘤信號強度等于或高于脂肪信號時定為明顯高信號[3]。MRI強化以肌肉及腎實質(zhì)為界，低于肌肉強化稱為輕度強化，接近或高于腎實質(zhì)強化稱為明顯強化，介于兩者之間稱為中度強化[3]。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤數(shù)目及部位 27例患者中，腫瘤單發(fā)25例；多發(fā)2例，其中1例有3個病灶，另1例為多個病灶融合。27例腫瘤均位于腹膜后，右側(cè)17例，左側(cè)9例，1例騎跨中線。23例位于腹部腹膜后，4例位于盆腔腹膜后。16例與腰大肌關(guān)系密切（前緣10例、內(nèi)緣5例，1例多發(fā)者2個結(jié)節(jié)位于腰大肌前緣，1個結(jié)節(jié)位于腰大肌內(nèi)），占全部腹部腹膜后神經(jīng)鞘瘤的69.6%（16/23）（圖1）；2例位于胰頭體后方，3例位于腎上腺區(qū)，2例位于髂窩，與髂腰肌關(guān)節(jié)密切；位于盆腔腹膜后4例中，3例位于骶孔前方，1例位于坐骨神經(jīng)前方。

2.2 腫瘤的形態(tài)與大小 25例腫瘤單發(fā)者中，23例呈類圓形或橢圓形，邊緣較光滑；另2例呈明顯分葉狀，均為淺分葉。單發(fā)者有9例可見病灶邊緣呈索條狀向腰骶椎間孔內(nèi)延伸（圖2）。單發(fā)者腫瘤最大徑線＜5cm者5例，5～10cm者19例，＞10cm者1例。多發(fā)2例呈類圓形結(jié)節(jié)，直徑2～10cm。2例伴發(fā)鄰近淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。

2.3 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

2.3.1 CT平掃 18例CT平掃者中密度較均勻1例，密度不均勻17例，表現(xiàn)為囊實性，即低密度中散在分布絮狀、條帶狀及花環(huán)狀稍低密度影（圖3A），幾乎完全囊變（中央3/4囊變）者僅有1例。4例可見鈣化，3例為單發(fā)點狀，1例為多發(fā)散在分布。

2.3.2 CT增強 6例單期掃描者均為門脈期掃描，表現(xiàn)為絮狀中度強化，平掃強化幅度為30Hu。13例多期掃描患者中，動脈期及門脈期均無明顯強化者1例；1例動脈期無明顯強化，門脈期輕度絮狀不均勻強化，延遲掃描進一步輕度不均勻強化，部分區(qū)域始終無明顯強化呈低密度；1例中央明顯囊變者囊壁動脈期輕至中度強化，門脈期進一步輕度強化；其余10例均為動脈期絮狀、條狀、花環(huán)狀不同程度不均勻強化；其中輕至中度強化9例（圖3B），明顯強化1例；門脈期及延遲掃描進一步絮狀強化，均為輕度強化；其中部分偏低密度者強化始終不顯著，門脈期或延遲掃描病灶高低密度分界較清晰（圖3C）。動脈期有9例可見病灶內(nèi)有纖細(xì)血管顯影，占所有動脈期增強病灶的69.2%（9/13）。

2.3.3 MRI平掃 9例MRI平掃者T1WI及T2WI信號均不均勻，T1WI呈低及稍低信號（圖4A），其中2例見結(jié)節(jié)樣高信號（相應(yīng)T2WI呈低信號，病理上代表出血）；T2WI信號為高低混雜信號（圖4B），4例可見靶征；6例行DWI掃描者均表現(xiàn)為高信號為主，內(nèi)夾雜少量低信號（圖4C），其中4例也可見靶征。

2.3.4 MRI增強 8例MRI增強者均為多期掃描。動脈期4例輕度強化，3例為絮狀或蜂窩狀輕度強化，1例T2WI有靶征者實性部分明顯強化；動脈期2例可見細(xì)線血管顯影。門脈期均表現(xiàn)為絮狀、蜂窩狀強化，幅度及范圍均較動脈期加強，呈中度強化，延遲掃描進一步強化，呈較明顯高信號，部分區(qū)域強化不明顯仍呈較低信號，高低信號分界較清楚（圖4D～F）。

圖1 良性神經(jīng)鞘瘤與腰大肌的關(guān)系。A.腫瘤位于腰大肌前緣（箭）；B.腫瘤位于腰大肌內(nèi)緣（箭）。圖2 左側(cè)神經(jīng)鞘瘤病灶邊緣呈索條狀向腰椎間孔內(nèi)延伸（箭）。圖3 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的CT表現(xiàn)。A. CT平掃見病灶以低密度為主，其間散在分布云絮狀稍低密度影（箭）；B.增強掃描見動脈期云絮狀強化（箭）；C.門脈期進一步強化，病變高低密度分界清楚（箭）。圖4 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)。A. T1WI呈低及稍低信號；B. T2WI為高信號（箭）；C. DWI表現(xiàn)為高信號為主，內(nèi)夾雜少量低信號，呈明顯靶征（箭）；D. MRI增強見動脈期輕度強化（箭）；E.門脈期為云絮狀、蜂窩狀強化（箭）；F.延遲掃描進一步強化，呈明顯高信號，部分區(qū)域強化不明顯仍呈較低信號，高低信號分界較清楚（箭）

3 討論

3.1 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的一般特征 神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)組織的施萬細(xì)胞，由Verocay于1932年首次描述。腹膜后神經(jīng)鞘瘤來自脊神經(jīng)鞘細(xì)胞，故好發(fā)于脊柱旁、腎臟內(nèi)側(cè)和盆腔骶前區(qū)等神經(jīng)組織豐富的部位，與腰大肌關(guān)系密切[3]。本組病例右側(cè)多于左側(cè)，與王爽等[3]的報道一致。本病常發(fā)生于20～50歲成人，本組病例男女之比為1.7∶1，男性較女性稍多。腹膜后神經(jīng)鞘瘤體積多較大，直徑多大于5cm，本組與文獻[3]報道一致。

3.2 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI平掃特征 神經(jīng)鞘瘤來源于施萬細(xì)胞，鏡下一般包括Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)。Antoni A區(qū)富含細(xì)胞，由密集的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核排列為柵欄狀或漩渦狀，稱Verocay小體，境界不清，不易發(fā)生囊變；Antoni B區(qū)瘤細(xì)胞稀疏，排列呈網(wǎng)狀，基質(zhì)含水量高，可有富脂區(qū)存在，常發(fā)生黏液變、囊變或出血[4,5]。Antoni A 區(qū)與B區(qū)可并存于一個腫瘤內(nèi)，也可單獨存在。由于同時存在Antoni A 區(qū)和Antoni B區(qū)，所以神經(jīng)鞘瘤CT檢查密度多不均勻。周建軍等[5]認(rèn)為CT上Antoni A區(qū)多為較高密度，Antoni B區(qū)多為低密度，密度低于肌肉，瘤體大者可見壞死、囊變區(qū)，完全囊變者可形成厚壁假囊腫樣改變。本組中平掃一例密度較均勻，17例密度不均，其中實性或囊實性16例，完全囊變1例。Kim等[6]認(rèn)為囊性變對本病的診斷有重要意義。本組中僅有1例完全囊性變，而大部分為囊實性，考慮為影像學(xué)上腫物的囊實性主要與成像的分辨率有關(guān)，當(dāng)空間分辨率低于囊腔直徑時，則顯示為實性。但如果病理上腫瘤出現(xiàn)實性改變，則有惡性神經(jīng)鞘瘤的可能。本組病例病理均為良性神經(jīng)鞘瘤。

MRI可反映腫瘤Antoni A 區(qū)和Antoni B區(qū)的病理改變[7,8]。Antoni A區(qū)呈實性信號，T1WI與肌肉等信號，T2WI上信號較肌肉略高，而Antoni B區(qū)接近囊性信號。當(dāng)Antoni A區(qū)主要位于病變中心，而Antoni B區(qū)位于周邊時，T2WI可表現(xiàn)為“靶征”[9]。此外，腫瘤纖維含量也影響T2WI信號強度，富纖維區(qū)T2WI信號偏低。本組病例與文獻報道相似，4例可見典型靶征。王爽等[3]認(rèn)為有靶征者亦可見于其他神經(jīng)源性腫瘤，并無特異性。本組6例DWI均為高信號為主，其中4例可見明顯靶征，提示神經(jīng)鞘瘤中Antoni A區(qū)組織密度致密，限制了水分子的自由擴散，尚無文獻報道。

3.3 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤增強掃描特征 神經(jīng)鞘瘤強化方式多種多樣，典型者為進行性延遲強化[10]，在同一腫瘤的不同區(qū)域中，顯著強化和輕微強化也可同時存在。強化方式可以均勻，也可以不均勻片狀強化、絮狀強化、線條狀強化、環(huán)形強化。完全囊變者囊壁呈輕至中度強化，顯著強化者少見[5]。增強掃描時，Antoni A區(qū)強化常較Antoni B區(qū)明顯。本組病例CT強化以動脈期輕至中度強化為主，門脈期及延遲掃描進一步輕度強化，強化方式以絮狀、條片狀為主。由于不斷的延遲強化和某些部分無或輕微強化同時存在，所以往往在門脈期或延遲期病變密度差別比較明顯，即所謂“黑白分明”，與文獻[11]報道相似。本組有9例增強后動脈期病灶中央或邊緣可見細(xì)線狀血管影，提示此種征象有助于提高對神經(jīng)鞘瘤的診斷。既往將漸進性延遲強化征象解釋為腫瘤中存在大量黏液樣基質(zhì)導(dǎo)致對比劑吸收延遲[9]。由于有延遲強化特征，所以增強后多期掃描意義較大，本組6例行CT單期掃描，術(shù)前4例誤診為惡性軟組織腫瘤，而多期掃描13例中僅2例誤診為惡性腫瘤，其他均術(shù)前診斷準(zhǔn)確，可見單期掃描誤診率較高。

本組MRI增強病例中動脈期多以輕度或中度強化為主，而門脈期及延遲增強多以中度強化為主，在一定程度上提示MRI對血供豐富程度的顯示比CT更敏感，因此對于在CT上強化不明顯或不典型的患者行MRI檢查會更易發(fā)現(xiàn)其血供特點，即強化方式依然符合漸進性強化的特點，與文獻[5]報道一致，表明CT與MRI結(jié)合能夠提高本病的診斷準(zhǔn)確率。

3.4 鑒別診斷 腹膜后神經(jīng)源性腫瘤病理類型較多，影像表現(xiàn)存在一定重疊，相互之間鑒別有一定困難。腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤主要需與以下病變鑒別[11-13]：①神經(jīng)纖維瘤：相對少見，多發(fā)為主，往往為神經(jīng)纖維瘤病的局部表現(xiàn)。②副神經(jīng)節(jié)瘤：臨床往往有高血壓，T2WI呈“亮燈泡征”，增強后早期明顯強化，無延遲強化及靶征。③神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：好發(fā)于10歲左右兒童及40歲以上女性，病灶可沿間隙呈嵌入式生長，呈偽足樣改變，增強后往往呈輕度強化。④神經(jīng)母細(xì)胞瘤：多見于嬰幼兒，惡性程度高，腫塊較大，中間有明顯壞死囊變，鈣化常見，增強后實性成分明顯強化。⑤惡性神經(jīng)鞘瘤：少見，體積相對較大，腫瘤呈分葉狀、團塊狀，呈浸潤性生長，易發(fā)生壞死、囊變，鈣化多見，增強后往往早期明顯強化，延遲強化特征不明顯，易伴周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

綜上所述，腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI表現(xiàn)有一定特征：單發(fā)，圓形或類圓形，與腰大肌關(guān)系密切，CT上密度不均，實性或囊實性多見，T1WI呈低或等不均勻信號，T2WI呈高低混雜信號，可見典型靶征，DWI呈明顯高信號，呈靶征，增強掃描大多呈漸進性延遲強化，動脈期以輕至中度強化為主，病灶內(nèi)可見細(xì)線狀血管影，延遲掃描呈輕度或中度強化，延遲病灶內(nèi)高低密度分界清晰。CT與MRI各有特點，兩種檢查結(jié)合更有意義。鑒于延遲強化的特點，增強后行多期掃描價值更大。

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（責(zé)任編輯 張春輝）

Imaging Features of Benign Retroperitoneal Neurolemmoma

Purpose To discuss the CT and MRI fndings of benign retroperitoneal neurolemmoma, and to summarize its imaging features.Materials and Methods Twenty seven cases of benign retroperitoneal neurolemmoma proved by surgery and pathology were admitted in this study. Among these cases, 21 cases underwent multi-slice CT (MSCT) and 9 cases underwent MRI, respectively. Pre- and postcontrast CT and MRI features of the tumor were obtained.Results All the 27 cases had well-defned benign retroperitoneal neurolemmoma. The diameter of tumors was from 5 cm to 10 cm. The tumors were solid or solid with cystic change on plain CT images. Enhanced CT demonstrated mild to moderate heterogeneous enhancement of the tumor in 10 cases, which showed focculent or streaky enhancement. Tenuis vessels could be visualized in 9 cases. 13 lesions presented slight inhomogeneous delayed enhancement. Tumors showed heterogeneous low signal intensity on T1WI and high intensity on T2WI, and heterogeneous high signal on DWI. All the patients who underwent MRI enhanced scan presented slight or moderate inhomogeneous delayed enhancement in portal vein phase. 4 cases showed typical target sign. There was no lymph node metastasis.Conclusion Benign retroperitoneal neurolemmoma has characteristic CT or MRI features. CT and MRI examinations combined with multiple-phases enhancement will be helpful for the diagnosis.

Neurilemmoma; Retroperitoneal neoplasms; Magnetic resonance imaging; Tomography, X-ray computed

程流泉

2011-11-28

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.08.011

2012-07-05

Department of Radiology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

Address Correspondence to: CHENG Liuquan E-mail: cheng.liuquan@gmail.com

中國圖書資料分類法分類號R735.5；R730.42