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    以重癥肝炎為首發(fā)癥狀的巨噬細(xì)胞活化綜合征6例臨床分析及回顧

    2012-07-30 13:33:22馬慧慧錢小青俞海國張雅媛郭翼紅
    中國免疫學(xué)雜志 2012年10期
    關(guān)鍵詞:組織細(xì)胞肝炎活化

    馬慧慧 錢小青 俞海國 張雅媛 李 娟 郭翼紅

    (南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,南京210008)

    巨噬細(xì)胞活化綜合征(Macrophage activation syndrome,MAS)是一型繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),是風(fēng)濕性疾病嚴(yán)重而致命的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,肝、脾、淋巴結(jié)大,全血細(xì)胞急劇減少、凝血障礙,嚴(yán)重肝功能損害及神經(jīng)系統(tǒng)受累等多臟器病變,死亡率高。MAS尤其多見于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型(Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis,soJIA)[1,2]。收集我科自2008年7月以來6例以重癥肝炎為首發(fā)癥狀的巨噬細(xì)胞活化綜合征的患兒臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料進(jìn)行回顧性分析如下:

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 以2008年7月以來確診巨噬細(xì)胞活化綜合征且以重癥肝炎為首發(fā)癥狀的6例患兒為研究對(duì)象,男3例,女3例,平均年齡7歲,6例均來自農(nóng)村,2例院外誤診為急性肝炎。6例患兒均有幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型病史。

    1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前尚無統(tǒng)一的MAS診斷標(biāo)準(zhǔn)。參考新近 Ravelli等[3]基于流行病研究資料,提出soJIA并MAS的初步診斷指南:1、臨床指標(biāo):中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂(包括激惹、定向障礙、乏力、頭痛、驚厥及昏迷)、出血(包括紫癜、皮下出血和黏膜出血)和肝大(肋下 ≥3cm);2、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):PLT≤262×109L-1,AST >59 U/L,WBC≤4 ×109L-1和纖維蛋白原≤2.5 g/L;3、組織學(xué)指標(biāo):骨髓細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)具有噬血活性的巨噬細(xì)胞或組織細(xì)胞;4、參考指標(biāo):臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱持續(xù)不退、脾臟顯著大、全身淋巴結(jié)大及不相稱的關(guān)節(jié)炎改善表現(xiàn);實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括貧血、ESR下降、ALT和LDH增高、黃疸、FDP陽性、高三酰甘油血癥、血鈉降低、清蛋白降低及高鐵蛋白血癥。如果患兒具備2項(xiàng)或以上實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)或者具備2項(xiàng)或多項(xiàng)臨床/實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)即可診斷MAS,骨髓穿刺組織學(xué)病理檢查僅在可疑病例時(shí)進(jìn)行。

    表1 6例MAS患兒發(fā)病時(shí)肝功能檢查結(jié)果Tab.1 6 cases of MASin children with onset of liver function test results

    2 結(jié)果

    2.1 臨床表現(xiàn) 本組均以重癥肝炎為首發(fā)癥狀,MAS發(fā)作前均診斷幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,病程1月至6月之間,均在激素治療減量之中,6例MAS發(fā)作時(shí)均無發(fā)熱,2例有關(guān)節(jié)受累,2例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂(驚厥,昏迷),1例伴有出血,1例伴有肺部感染,1例有呼吸衰竭行機(jī)械通氣治療,6例均伴有不同程度肝脾腫大。

    2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)肝功能:ALT顯著升高:394~5 520 U/L,AST升高:516~3 110 U/L,γ-GT升高:236~1 183 U/L,TBIL顯著升高:90.5~321.20 μmol/L,DBIL 升高:64.7 ~244.60 μmol/L,T:36 ~70.4 g/L,A:26.9 ~44.6 g/L,白球比例多倒置,總膽紅素升高,直接膽紅素、間接膽紅素雙相升高,以直接膽紅素升高為主。6例患兒的乙肝兩對(duì)半病原學(xué)檢查均為陰性。其中3例行免疫性肝炎全套陰性,4例血FQ-EBV、CMV-DNA陰性。具體肝功能情況見表1。(2)血常規(guī):WBC:4例正?;蜉p度升高,2例下降;HB:3例正常,3例降低;PLT:6例均小于262×109L-1,其中3例明顯下降,低于正常值。結(jié)果見表2。(3)凝血常規(guī):FIB:6例均小于2.5 g/L,其中3例明顯下降,結(jié)果見表2。(4)血沉:5例正常,1例升高。(5)血清鐵蛋白:6例均有不同程度升高,范圍為858.2~19 274 ng/ml,見表 2。(6)骨髓穿刺:6例均在入院時(shí)行骨髓穿刺檢查,骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)均提示閱片易見組織細(xì)胞及吞噬組織細(xì)胞,出院前復(fù)查均未見吞噬組織細(xì)胞。(6)腹部B超:6例患兒均有不同程度肝脾腫大,其中2例合并膽囊壁水腫,毛糙增厚,1例有雙腎盂輕度分離。

    表2 6例MAS患兒發(fā)病時(shí)血常規(guī)、鐵蛋白及凝血常規(guī)部分?jǐn)?shù)值Tab.2 6 cases the incidence of MAS in children with blood,ferritin,and the coagulation routine part of the value

    2.3 并發(fā)癥及預(yù)后 6例患兒經(jīng)過甲基強(qiáng)的松龍沖擊,環(huán)孢霉素A,靜脈丙種球蛋白和保肝治療后肝功能均明顯好轉(zhuǎn)ALT<140 U/L,無死亡,預(yù)后良好。1例合并肺部感染。1例患兒驚厥合并中樞呼吸衰竭,行機(jī)械通氣后好轉(zhuǎn)出院。

    3 討論

    MAS是風(fēng)濕性疾病嚴(yán)重而致命的并發(fā)癥,尤其多見于soJIA,及時(shí)診斷和處理十分必要。血清鐵蛋白異常增高、血小板減少、血纖維蛋白原減少和肝功能異常是soJIA合并MAS時(shí)敏感性和特異性綜合指數(shù)最高的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。骨髓和其他器官組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)具有噬血活性的非腫瘤性組織細(xì)胞增生則有助于診斷[4]。

    目前認(rèn)為,MAS的發(fā)病機(jī)制可能與穿孔素基因異常表達(dá)和自然殺傷細(xì)胞(NK細(xì)胞)功能紊亂導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)細(xì)胞因子瀑布反應(yīng)有關(guān)。NK細(xì)胞在感染早期具有清除感染原(抗原),去除引起抗原產(chǎn)生的刺激來源的作用。當(dāng)NK細(xì)胞功能紊亂時(shí),這種清除能力降低,進(jìn)而導(dǎo)致抗原驅(qū)動(dòng)T細(xì)胞持久激活和巨噬細(xì)胞活化因子大量產(chǎn)生,而致巨噬細(xì)胞過度活化引起自身損傷[5]。

    Sawhney等[2]歸納 MAS特點(diǎn)有三點(diǎn):(1)MAS臨床輕重不等,輕癥患兒僅表現(xiàn)為輕微不適,持續(xù)發(fā)熱,相對(duì)血細(xì)胞下降,伴或不伴輕微凝血功能障礙,無器官腫大等;重癥患兒則呈典型表現(xiàn);(2)SoJIA患兒并發(fā)MAS時(shí),WBC、HB、PIT以及 ESR可處于正常范圍,但相對(duì)于基礎(chǔ)狀態(tài)(SoJIA活動(dòng)時(shí)表現(xiàn)高WBC、PLT和ESR,輕度貧血)已明顯降低,該變化利于早期診斷和干預(yù);(3)早期強(qiáng)有力免疫抑制劑治療對(duì)部分MAS有效,而原發(fā)性HLH必須進(jìn)行骨髓移植治療。

    既往報(bào)告MAS病人均有發(fā)熱,施虹等[6]報(bào)道的13例SoJIA并發(fā)MAS患者中持續(xù)發(fā)熱占100%,熊小燕等[7]報(bào)道的9例MAS患者中均以發(fā)熱為主訴起病,而我們這組病人在發(fā)現(xiàn)合并巨噬細(xì)胞活化綜合征時(shí)均無發(fā)熱,且相對(duì)于噬血細(xì)胞綜合征患者早期三系下降不明顯,均表現(xiàn)為黃疸、轉(zhuǎn)氨酶明顯升高,極易誤診為重癥肝炎。在成人斯蒂爾病中曾有報(bào)道,肝功能損害可為本病的重要臨床表現(xiàn),出現(xiàn)在疾病的急性期,一般不會(huì)導(dǎo)致慢性化,但可以引起嚴(yán)重的肝功能損害,甚至可導(dǎo)致爆發(fā)性肝功能衰竭[8]。本組病例均以重癥肝炎為首發(fā)癥狀,且發(fā)病時(shí)均無發(fā)熱,易被誤診。對(duì)于重癥肝炎的患兒,應(yīng)綜合分析,追問有無風(fēng)濕性疾病的病史,尤其是有無SoJIA病史,提高對(duì)巨噬細(xì)胞活化綜合征的認(rèn)識(shí),早期診斷,早期治療。

    1 Ramanan Av,Schneider R.Macrophage activation syndrom-What's in a name[J].JRheumatol,2003;30(12):2513-2516.

    2 Sawhney S,Woo P,Murray K J.Macrophage activation syndrom:A potentially fatal complication of rheumatic disordas[J].Arch Dis Child,2001;85(5):421-426.

    3 Ravelli A,Magni-Manzoni S,Pistorio A et al.Preliminary diagnostic guidelines for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis[J].JPediatr,2005;146(5):589-604.

    4 王宏偉,施 虹.巨噬細(xì)胞活化綜合征[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2006;21(9):519-521.

    5 Grom A A.Pathogenic mechanism in macrophage activation syndrome[J].Pediatr Rheumatol Online J,2005;3(3):184-194.

    6 施 虹,王宏偉,程佩萱 et al.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征13例臨床分析[J].中華兒科雜志,2006;44(11):812-817.

    7 熊小燕,曾華松,王宏偉 et al.巨噬細(xì)胞活化綜合征9例分析[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2007;11(6):359-361.

    8 Dino O,Provenzano G,Giannuoli G et al.Fulminant hepatic failure in adult onset Still’s disease[J]Rheumatol,1996;23:784-785.

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