永存左上腔靜脈畸形并迷走右鎖骨下動(dòng)脈一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄭海波

【中圖分類號(hào)】R322.1+21 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ?【文章編號(hào)】1673-9026（2021）09-360-01

1病例簡(jiǎn)介

患者，女，65歲，因體檢發(fā)現(xiàn)肺部病變?nèi)朐?。查體：頸靜脈充盈正常，頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常。雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕啰音。心率（HR）67次/min，律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及。雙下肢無浮腫。行胸部CT平掃及增強(qiáng)，示：主動(dòng)脈弓左側(cè)見一上下走行血管影，由左頸內(nèi)靜脈及左鎖骨下靜脈匯合而成，向下匯入冠狀竇，并可見半奇靜脈匯入該血管（圖1）;主動(dòng)脈弓右側(cè)壁發(fā)出一血管繞食管后方向右鎖骨下走行（圖2）;雙肺見散在斑點(diǎn)小結(jié)節(jié)狀密度增高影。CT診斷：永存左上腔靜脈畸形，迷走右鎖骨下動(dòng)脈;雙肺繼發(fā)性結(jié)核。

2討論

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）畸形，是胚胎發(fā)育過程中，左前主靜脈未與左Cuiver管閉合而形成。最常見的是匯入冠狀竇，還可匯入左心房。根據(jù)它與右側(cè)上腔靜脈、左頭臂靜脈的關(guān)系及匯入部位又可以分成多種類型[1]：①雙上腔靜脈不伴左頭臂靜脈，其中PLSVC 匯入冠狀竇;②雙上腔靜脈伴左頭臂靜脈，PLSVC 匯入冠狀竇;③雙上腔靜脈，PLSVC 匯入左心房;④右上腔靜脈缺如，PLSVC 匯入冠狀竇;⑤右上腔靜脈缺如，PLSVC 匯入左心房。所有這些類型還可以伴隨與奇靜脈或半奇靜脈的連接異常。該例患者是第1種類型，并可見與半奇靜脈異常連接及伴有迷走鎖骨下動(dòng)脈，左頸內(nèi)靜脈及左鎖骨下靜脈直接匯合延續(xù)為PLSVC。

上腔靜脈變異較少見，可表現(xiàn)為數(shù)量異常，如雙上腔靜脈;也可表現(xiàn)為走形異常，如左位上腔靜脈和迷走左頭臂靜脈[2]。永存左上腔靜脈畸形一般通過CT平掃即可診斷，表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓左側(cè)連續(xù)3個(gè)層面以上圓形結(jié)節(jié)影，能與主動(dòng)脈弓腫大淋巴結(jié)較好地鑒別。但CT增強(qiáng)檢查是必要的，CT增強(qiáng)可顯示PLSVC最終匯入點(diǎn)，該例是匯入冠狀竇，是最常見的匯入點(diǎn)，該例患者并無循環(huán)系統(tǒng)相應(yīng)癥狀，與影像表現(xiàn)相吻合，但當(dāng)回流入冠狀竇的血流比較大（尤其是右側(cè)上腔靜脈缺如）時(shí)，冠狀竇口擴(kuò)張，牽拉心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)會(huì)出現(xiàn)心律失常。亦有少數(shù)PLSVC匯入左心房，導(dǎo)致右向左分流，如分流量較大可出現(xiàn)相應(yīng)循環(huán)系統(tǒng)癥狀，如紫紺等 [1]。

迷走右鎖骨下動(dòng)脈（aberrant right subclavian arteries，ARSA）是主動(dòng)脈弓的一種先天性變異，表現(xiàn)為鎖骨下動(dòng)脈起源和行程異常。根據(jù)鎖骨下動(dòng)脈與氣管、食管間的位置關(guān)系，可將迷走鎖骨下動(dòng)脈分為 3 型[3]，食管后型、食管氣管間型、氣管前型，其中食管后型最多，約占 80%，食管氣管間型次之，約占 15%，氣管前型最少，約占 5%。迷走右鎖骨下動(dòng)脈于主動(dòng)脈弓開口處若呈囊狀擴(kuò)張，則稱為Kommerell憩室[4]。單純的 ARSA 一般無臨床癥狀，但隨著年齡的增加，人體脈管系統(tǒng)會(huì)出現(xiàn)硬化、鈣化，ARSA同樣會(huì)硬化增粗，壓迫前方的食管，引起吞咽困難的癥狀，此時(shí)需與食管癌、食管平滑肌瘤相鑒別[5]。本例ARSA屬于食管后型，起始處無膨大，食管無明顯受壓，因此無食管壓迫引起的吞咽困難癥狀。

永存左上腔靜脈畸形合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈較少見，文獻(xiàn)多為個(gè)例報(bào)導(dǎo)。該血管變異畸形通過CT平掃及增強(qiáng)能明確診斷。綜上所述，明確永存左上腔靜脈的匯入點(diǎn)及迷走右鎖骨下動(dòng)脈的走行有相應(yīng)的臨床意義，永存左上腔靜脈匯入點(diǎn)為冠狀竇則一般無臨床癥狀，若為左心房則可能出現(xiàn)與之相關(guān)的循環(huán)系統(tǒng)癥狀;迷走右鎖骨下動(dòng)脈則有可能壓迫食管，出現(xiàn)吞咽困難癥狀，需與食管腫瘤病變鑒別。另外明確此二種變異血管的行程及與周圍組織的關(guān)系，對(duì)臨床相應(yīng)操作以及手術(shù)有重要的指導(dǎo)意義。

參考文獻(xiàn)：

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