成人囊性腎瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

沈 翀，應(yīng)向榮，唐桂良，周 毅，李俊龍，閻家駿

（浙江省紹興市人民醫(yī)院，浙江大學(xué)紹興醫(yī)院泌尿外科，浙江紹興 312000）

·臨床研究·

成人囊性腎瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

沈 翀，應(yīng)向榮，唐桂良，周 毅，李俊龍，閻家駿

（浙江省紹興市人民醫(yī)院，浙江大學(xué)紹興醫(yī)院泌尿外科，浙江紹興 312000）

腎腫瘤；診斷；治療

患者，女性，48歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤”入院。體格檢查未見(jiàn)明顯異常。術(shù)前B超檢查示左腎下極76mm×49mm腫塊，邊界欠清，內(nèi)部回聲不均勻，內(nèi)見(jiàn)多房性改變，房間隔厚度不均。CT檢查示左腎下極增大，見(jiàn)直徑75mm大小腫塊，密度不均勻，呈多房性改變，分隔厚。平掃CT值12～37Hu，增強(qiáng)后非均質(zhì)強(qiáng)化，CT值18～67Hu，分隔清楚。腎臟周圍組織及血管內(nèi)未見(jiàn)腫瘤浸潤(rùn)，考慮多房性腎細(xì)胞癌可能（圖1）。靜脈腎盂造影檢查提示雙腎分泌功能正常，左腎中下盞受壓，提示左腎下極占位改變。行后腔鏡下根治性左腎切除術(shù)。手術(shù)標(biāo)本大體觀：左腎下極直徑75mm腫瘤，瘤體邊界清楚，可見(jiàn)包膜，質(zhì)地韌。腫瘤剖面為白色，腫塊內(nèi)呈多囊性改變，囊腫大小不一，囊液清，囊腫間隔厚薄不均。腫瘤鏡下見(jiàn)各囊腫內(nèi)襯扁平或立方的上皮細(xì)胞，無(wú)異型性，囊腫間隔為纖維結(jié)締組織，腫瘤內(nèi)未見(jiàn)低分化或胚芽組織（圖2）。免疫組織化學(xué)提示，VIM（+），EMA（+），CK（+），DM（+），CK7（+），CK8（+），CK5/6（+），CK18（+），CK19（+），CKpan（-），CEA（-），SMA（-）（圖3）。病理考慮囊性腎瘤?；颊呤中g(shù)順利，術(shù)后6d出院，恢復(fù)順利。隨訪3個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，腎功能正常。

討論囊性腎瘤是一種罕見(jiàn)的非遺傳性腎臟良性腫瘤，該疾病也被稱為多房囊性腎瘤，多房腎胚細(xì)胞瘤，高分化的Wilms瘤等［1］。囊性腎瘤發(fā)病多見(jiàn)于兒童，發(fā)病高峰有2個(gè)，分別2歲以內(nèi)及40～60歲。成人囊性腎瘤多見(jiàn)于女性，男女發(fā)病比例約為1∶8。囊性腎瘤多為單側(cè)發(fā)病［2］，目前只有Bal等［3］報(bào)道了1例家族性成人囊性腎瘤。成人患者多無(wú)臨床表現(xiàn)，偶然體檢時(shí)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腎臟腫塊，部分患者表現(xiàn)為腰痛，無(wú)痛性腹部腫塊，肉眼血尿、尿路感染等。

囊性腎瘤在B超表現(xiàn)為腫塊內(nèi)大量無(wú)回聲的液性暗區(qū)被厚薄不均的高回聲結(jié)締組織分隔。囊腫直徑多小于4cm，部分患者腫塊內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小鈣化灶。但在腫瘤較小時(shí)，常不能顯示液性暗區(qū)。彩色多普勒超聲檢查可在腫瘤的包膜及囊腫分隔上測(cè)及低速血流信號(hào)。CT表現(xiàn)為腎臟內(nèi)有完整包膜的局限性生長(zhǎng)的腫塊，腫塊邊緣清晰，內(nèi)可見(jiàn)大小不等的多發(fā)囊腔。囊液密度接近于或稍高于水的密度，造影劑不能進(jìn)入囊腔。囊腔之間的間隔厚度不均，密度比正常腎實(shí)質(zhì)低，分隔完全。增強(qiáng)CT顯示強(qiáng)化程度不均勻。腫塊周圍腎實(shí)質(zhì)多受壓延伸，在CT上表現(xiàn)為細(xì)長(zhǎng)爪子樣包裹腫塊。Silver等［4］報(bào)道，囊性腎瘤在磁共振成像中表現(xiàn)為囊腫壁及囊腫分隔在不同脈沖序列中，均為短信號(hào)，囊液在T2加權(quán)像中表現(xiàn)為長(zhǎng)信號(hào)，而在T1加權(quán)像中因囊液內(nèi)含有的蛋白質(zhì)及血液的不同，而呈現(xiàn)不同長(zhǎng)短的信號(hào)。使用顯影劑后，囊腫分隔信號(hào)明顯增強(qiáng)。

囊性腎瘤的確診主要依靠病理學(xué)診斷。囊性腎瘤多包膜完整，與周圍腎臟邊界清楚。切開(kāi)腫塊后可見(jiàn)大量大小不等的囊腫，囊液多澄清。囊腫間隔為白色纖維結(jié)締組織，厚度不均勻。在顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤有多個(gè)囊腔組成，腔內(nèi)為漿液性液體，囊壁表面覆蓋單層立方上皮或者扁平上皮，上皮細(xì)胞無(wú)異型性，囊壁之間為纖維結(jié)締組織，內(nèi)含分化良好的血管、平滑肌等組織。Boggs等［5］提出本病的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①腫瘤必須是多房性的；②囊腫內(nèi)大多覆蓋上皮組織；③囊腫不能與腎盂、腎盞相通；④除了壓迫性萎縮外，剩余的腎實(shí)質(zhì)為正常組織；⑤囊內(nèi)分隔不應(yīng)有分化成熟的腎實(shí)質(zhì)。Turbiner等［6］研究了34例囊性腎瘤和混合性上皮間質(zhì)腫瘤（mix epithelial and stromal tumor，MEST）病理標(biāo)本后，提出這2種腫瘤在腫瘤發(fā)病的年齡、性別、免疫表型以及上皮間質(zhì)成分的形態(tài)學(xué)特征方面存在相似性，根據(jù)卵巢性間質(zhì)和苗勒免疫相關(guān)標(biāo)記表達(dá)提示這2種病變可能來(lái)自于胚胎發(fā)生過(guò)程中殘余的苗勒管組織，建議以“腎上皮間質(zhì)腫瘤（Renal epithelial and stromal tumor，REST）”統(tǒng)一命名該類腫瘤譜系，直到有新的分子學(xué)研究能證明或者反駁這個(gè)挑戰(zhàn)性的假設(shè)。

囊性腎瘤主要與囊性部分分化性腎母細(xì)胞瘤、囊性腎癌、多囊腎等疾病相鑒別。鑒別診斷：①囊性部分分化性腎母細(xì)胞瘤，腫瘤多較大，周圍腎組織受壓后形成假包膜。囊腫間分隔常較細(xì)，鏡下可見(jiàn)分隔內(nèi)有未分化的胚芽組織，而囊性腎瘤外有真性纖維包膜，其囊腫分隔內(nèi)多為纖維結(jié)締組織、分化良好的腎小管或者平滑肌、橫紋肌。Montironi等［7］提出Wilms瘤、囊性部分分化性腎母細(xì)胞瘤和囊性腎瘤可能為同一類腫瘤分化發(fā)育的相互關(guān)聯(lián)的不同階段。②囊性腎癌，囊性腎癌鏡下可見(jiàn)囊性腎癌囊腫上皮為Fuhrman1級(jí)或2級(jí)的腎臟透明細(xì)胞。如果組織學(xué)較難鑒別，可應(yīng)用免疫組織化學(xué)確定細(xì)胞來(lái)源［8-9］。③多囊腎，多囊腎腎實(shí)質(zhì)多有功能，在增強(qiáng)CT上可見(jiàn)囊腫間腎實(shí)質(zhì)增強(qiáng)，造影劑排泄至泌尿道內(nèi)。鏡下可見(jiàn)囊腫間為腎組織，而囊性腎瘤囊腫間為腫瘤間質(zhì)，多為纖維結(jié)締組織。④腎臟滑膜肉瘤，患者多為青年男性，大體觀可見(jiàn)腫瘤囊腫內(nèi)有出血或者壞死病灶。鏡下可見(jiàn)腫瘤內(nèi)含有大量分裂活躍的單一形態(tài)的梭形細(xì)胞。典型的病灶可見(jiàn)囊腫上皮由分裂靜止的多角形嗜伊紅細(xì)胞組成。免疫組織化學(xué)可見(jiàn)DM（+），但CK（-）。部分腎臟滑膜肉瘤與囊性腎瘤較難鑒別。一些報(bào)道的轉(zhuǎn)移性囊性腎瘤事實(shí)上可能是腎臟滑膜肉瘤［10］。

由于影像學(xué)檢查不能判斷腫瘤的良惡性情況，因此腎腫瘤患者多需手術(shù)治療。對(duì)于術(shù)前懷疑有囊性腎瘤可能且具有行腎部分切除術(shù)條件的患者，可行腎部分切除術(shù)。如腫瘤較大，不具備保腎條件，可行腎切除術(shù)。本例患者因術(shù)前影像學(xué)檢查提示腫瘤較大，且靠近腎門，給予后腔鏡下根治性左腎切除術(shù)。手術(shù)順利，患者無(wú)并發(fā)癥，術(shù)后隨訪3個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。（本文圖見(jiàn)封二）

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（本文編輯：趙麗潔）

R737.11

C

1007-3205（2012）03-0350-03

2011-07-05；

2011-08-31

沈翀（1982-），男，浙江海寧人，浙江省紹興市人民醫(yī)院，浙江大學(xué)紹興醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事泌尿外科疾病診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.03.044