楊志萍
(襄陽職業(yè)技術(shù)學院附屬醫(yī)院內(nèi)科,湖北 襄陽 441000)
惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤,來源于淋巴細胞或組織細胞的惡變。在我國惡性淋巴瘤雖相對少見,但近年來新發(fā)病例逐年上升,每年至少超過25000例,而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國家的發(fā)病率可高達11/10萬~18/10萬,略高于各類白血病的總和。在美國每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬以上。我國惡性淋巴瘤的病死率為1.5/10萬,占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11~13位,與白血病相仿。而且,惡性淋巴瘤在我國具有一些特點:①發(fā)病和病死率較高的中部沿海地區(qū);②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右,沒有歐美國家的雙峰曲線,而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所占的比例低于歐美國家,但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低,彌漫型占絕大多數(shù);⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤占34%,與日本相近,遠多于歐美國家。惡性淋巴瘤大多首先侵犯表淺和(或)縱隔、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié),少數(shù)可原發(fā)于結(jié)外器官。 較多的患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結(jié)腫大,以后其他部位的亦陸續(xù)發(fā)現(xiàn)。淋巴結(jié)從黃豆大到棗大,中等硬度,堅韌,均勻,豐滿。一般與皮膚無粘連,在初期和中期互不融合,可活動。到了后期淋巴結(jié)可長到很大??苫ハ嗳诤???v隔也是好發(fā)部位之一,受侵的縱隔淋巴結(jié),可以是單個的淋巴結(jié)腫大,也可以是惡性淋巴瘤約2%左右可發(fā)生于肺部,表現(xiàn)為肺野內(nèi)邊界清楚的圓形或分葉狀陰影,患者自覺癥狀很少。有的患者可侵犯肺門或縱隔淋巴結(jié),一般很少有上腔靜脈壓迫征或縱隔肌麻痹,治療預后也較好。由縱隔侵犯肺部的惡性淋巴瘤多靠近肺門,常常連成一片,可為單側(cè)或雙側(cè)性,并常伴有氣管旁淋巴結(jié)腫大,也易引起壓迫癥狀,其預后不如原發(fā)于肺的病例。多個淋巴結(jié)融合成巨塊,外緣呈波浪狀,侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔,以后者較多見。而右房惡性淋巴瘤屬于非何杰金淋巴瘤在臨床并不多見,很容易誤診,我院曾診斷和治療1例,其診治過程如下,僅供同仁參考。
患者男,50歲。因頭暈、黑朦,伴低熱3天入院。入院查心電圖示:竇房阻滯,心率最慢為29次/分,R-R長間歇達3.6秒,在當?shù)乜h醫(yī)院植入永久起搏器治療。術(shù)后4天,患者出現(xiàn)高熱,測T39.5℃,抗感染治療無效。1個月后轉(zhuǎn)入襄陽市中心醫(yī)院進一步診斷和治療。入院查體:T38.7℃,P75次/分,R18次/分,Bp115/75mmHg。神志清楚,精神欠佳。雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射存在,兩肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心率75次/分,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,腹平軟,肝脾肋下未及。血常規(guī)示:RBC3.5×1012/L,Hb70g/L,WBC3.29×109/L,PLT92×109/L,中性粒細胞53%,淋巴細胞37%。血氣分析提示:PaO257mmHg, PaCO239mmHg。骨髓檢查未見異常。腹部B超示:肝膽胰脾后未見異常的腹膜淋巴結(jié)。心電圖示:人工起搏心律。胸部CT檢查:右肺中下野可見少許片狀模糊陰影,邊界清楚,余無異常。心臟彩超示:起搏器導線表面毛糙(感染可能)及三尖瓣有贅生物,中度肺動脈高壓。入院經(jīng)積極抗感染治療,體溫不降,多次血培養(yǎng)陰性,全身狀況日漸衰弱,考慮為:起搏器植入引起的感染性心內(nèi)膜炎,且心臟彩超檢查支持診斷,治療關(guān)鍵是將起搏器導線取出?;颊咴谌橄滦杏谰闷鸩骷皩Ь€取出術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者右房側(cè)壁有一2.5cm×2.5cm×2.5cm大小腫物,質(zhì)硬,起搏器導線及三尖瓣未見贅生物。術(shù)后腫物病理診斷:彌漫性B細胞淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤)。術(shù)后予以長春新堿、阿奇霉素、環(huán)磷酰胺、潑尼松治療,每3周1次,共7次,化療后患者體溫恢復正常,病情基本緩解。
非霍奇金淋巴瘤可見于各種年齡組,但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn),但較霍奇金淋巴瘤(HD)為少。分化不良性淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于24%患者。大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外,非何杰金氏淋巴瘤(NHL)一般發(fā)展迅速,易發(fā)生遠處擴散。文獻報告,原發(fā)結(jié)外淋巴瘤占惡性腫瘤10%~45%。陳如坤[1]報道原發(fā)于心臟的淋巴瘤,占心臟惡性腫瘤的5.6%,其中4例有收縮性心力衰竭,心臟增大,心包積液等,但均在死亡后明確診斷。蔡則驥等[2]報道原發(fā)結(jié)外淋巴瘤124例,發(fā)生于心臟淋巴瘤僅1例,是患者死后尸檢確診。Enomoto等[3]報道2例原發(fā)于心臟的淋巴瘤,侵犯右房和上腔靜脈綜合征,通過外科手術(shù),心肌活檢證實為原發(fā)結(jié)外淋巴瘤。故此,心臟惡性淋巴瘤極易誤診,甚為罕見。就本例而言,患者長期不規(guī)則發(fā)熱,進行性貧血,竇房阻滯致緩慢性心律失常,心臟彩超顯示右房贅生物,骨髓檢查未及異常。但是上述依據(jù)仍不足以診斷心臟淋巴瘤,必須切取腫塊經(jīng)病理切片才可明確診斷。如果在臨床上遇到不明原因的心力衰竭、緩慢性心律失常、心臟增大、心包積液、上腔靜脈綜合征等,特別是心臟彩超檢查提示心腔內(nèi)贅生物,并伴有不規(guī)則發(fā)熱消瘦者,均應想到有心臟淋巴瘤的可能,必要時組織活檢已明確診斷。
[1]陳如坤.臨床心外科學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2003:771-772.
[2]蔡則驥,潘文生.124例原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的臨床病理研究[J].中華血液學雜志,1992,13(2):75-77.
[3]Enomoto S,Abo T.Successful treatment of two patients with primary cardiac malignant lymphoma[J].Int J Hematol,1999,70(3):174-177.