中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點(diǎn)及治療

胡 浩

鄭州人民醫(yī)院腦科醫(yī)院六病區(qū)，河南鄭州 450002

中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點(diǎn)及治療

胡 浩

鄭州人民醫(yī)院腦科醫(yī)院六病區(qū)，河南鄭州 450002

目的探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)及治療方法。方法總結(jié)醫(yī)院近年收治的10例中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病患者的臨床表現(xiàn)。結(jié)果中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病首發(fā)癥狀多為頭痛、惡心、嘔吐，以及肢體活動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙、尿失禁、癲癇發(fā)作等，沒(méi)有復(fù)發(fā)緩解的過(guò)程。結(jié)論使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療是治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病行之有效的方法。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病；臨床特點(diǎn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘?。╰umor-like inflammatory demyelinating diseases，TITD）又稱(chēng)炎性脫髓鞘假瘤或炎性假瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的一種少見(jiàn)類(lèi)型，直至20世紀(jì)80年代才逐步被人們認(rèn)識(shí)到，在臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特點(diǎn)上均具有其獨(dú)立性，介于感染后（或接種后）腦炎和多發(fā)性硬化之間。在臨床上往往表現(xiàn)為急性起病，患者常以“頭痛、惡心、嘔吐以及肢體無(wú)力，語(yǔ)言功能障礙”等主訴前來(lái)就診，查體可見(jiàn)意識(shí)障礙、失語(yǔ)、肌力下降、病理征陽(yáng)性等腦實(shí)質(zhì)損害體征，頭顱CT、MRI掃描均為腦實(shí)質(zhì)占位性病變。由于其以腦實(shí)質(zhì)占位和嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損為主要表現(xiàn)，加之很多臨床及病理醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)不足，臨床上極易將其誤診為顱內(nèi)腫瘤、腦膿腫、腦寄生蟲(chóng)病、多發(fā)性硬化等。因炎性假瘤的大部分病例經(jīng)激素治療有效，且預(yù)后良好，因此正確認(rèn)識(shí)這一疾病并給予及時(shí)有效的治療十分必要。下面就筆者所在醫(yī)院2003年8月～2010年8月間收治的10例中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病病例的臨床特點(diǎn)及治療手段進(jìn)行簡(jiǎn)單的概述。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組10例患者，男6例，女4例，年齡20～47歲，平均（37.5±0.6）歲，就診時(shí)間5 d～18個(gè)月。

1.2 臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，以及單癱、偏癱、截癱，肢體麻木、語(yǔ)言障礙、尿失禁、癲癇發(fā)作等，8例曾在外院就診，其中診斷為顱內(nèi)腫瘤6例，腦膿腫2例，腦寄生蟲(chóng)病1例，治療效果差。

1.3 影像學(xué)檢查

頭顱CT影像上8例患者病灶為單發(fā)，2例為多發(fā)，病灶呈類(lèi)圓形或斑片狀影，7例呈低密度，2例呈等密度或混雜密度，1例呈高密度，病灶周?chē)森h(huán)有低密度水腫區(qū)，輕、中度占位效應(yīng)。頭顱核磁上T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，少數(shù)T2WI呈低信號(hào)。

2 結(jié)果

10例患者的首發(fā)癥狀中頭痛4例（40%），一側(cè)肢體癱瘓4例（40%），癲癇發(fā)作2例（20%）；病程中出現(xiàn)感覺(jué)障礙60例（60%），截癱 4例（40%），失語(yǔ)3例（30%），偏盲 3例（30%）。

影像學(xué)檢查方面，頭顱CT呈低密度6例（60%），混雜密度2例（20%），高密度2例（20%），呈現(xiàn)占位效應(yīng)5例（50%）。頭顱核磁T1WI均呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)9例（90%），T2WI呈低信號(hào)1例（10%）。

3 討論

3.1 病因?qū)W

發(fā)生炎性假瘤一般認(rèn)為與發(fā)病前感染EB病毒、麻疹病毒、丙肝病毒或某些細(xì)菌、真菌及分枝桿菌以及疫苗接種、使用化療藥物等因素有關(guān)[1-2]，相關(guān)實(shí)驗(yàn)證據(jù)顯示，在病灶處腦組織可分離出如EB病毒、皰疹病毒等病毒DNA。在炎性假瘤的患者群中有15%～30%的病例存在實(shí)驗(yàn)室或全身感染的證據(jù)，且多數(shù)合并不同程度、表現(xiàn)各異的自身免疫功能障礙[3]。雖然有少部分病例未能提供明確的病毒感染的病史，但這可能與早期、輕度的病毒感染的癥狀容易被忽視有關(guān)。目前炎性假瘤具體詳細(xì)的發(fā)病機(jī)制尚不完全明了，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與IL-6、IL-1有關(guān)，IL-6可致成纖維細(xì)胞增生，IL-1、IL-6均可誘發(fā)B細(xì)胞分化，這兩種細(xì)胞恰恰是炎性假瘤的主要細(xì)胞成分。

3.2 臨床特點(diǎn)

3.2.1 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡在10～80歲，20～50歲為多發(fā)年齡段；女性患者較男性多見(jiàn)；均為急性或亞急性起病，病前多有病毒感染史或疫苗接種史，病情進(jìn)展迅速，無(wú)緩解-復(fù)發(fā)的過(guò)程，絕大多數(shù)病例表現(xiàn)為腦或脊髓處的孤立性病灶，出現(xiàn)在典型的多發(fā)性硬化好發(fā)部位如視神經(jīng)、側(cè)腦室旁、腦干等以外的部位，其中以額頂葉最為多見(jiàn)，病變常累及皮質(zhì)下白質(zhì)；患者表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀，同時(shí)出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肌力下降、感覺(jué)障礙、不同程度及類(lèi)型的失語(yǔ)、大小便障礙、癲癇發(fā)作等一系列腦實(shí)質(zhì)受累的癥狀，但幾無(wú)視神經(jīng)損害的表現(xiàn)。

3.2.2 病理特點(diǎn) 炎性假瘤既往也被稱(chēng)為漿細(xì)胞肉芽腫，結(jié)節(jié)性淋巴組織增生、炎性成肌細(xì)胞瘤、纖維性黃瘤、脂肪性纖維瘤等，是一種多克隆漿細(xì)胞增生為特征的瘤樣病變，即多克隆的免疫球蛋白，伴有大量巨噬細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及淋巴濾泡形成。病理學(xué)鏡下形態(tài)顯示病灶處的腦組織結(jié)構(gòu)疏松，大量泡沫樣細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，在血管壁周?chē)?jiàn)淋巴細(xì)胞套袖，免疫組化顯示人白細(xì)胞共同抗原（LCA）呈彌漫陽(yáng)性，CD45大多呈陽(yáng)性，CD20少數(shù)呈陽(yáng)性。吞噬細(xì)胞大多胞質(zhì)豐富，呈紅染顆粒狀，同許多胞質(zhì)同樣豐富紅染的肥胖型星形細(xì)胞混雜存在。此時(shí)，很容易被誤診為肥胖型星形細(xì)胞瘤。而且在冰凍切片上，將兩者鑒別也極為困難。但通過(guò)免疫組化HAM-56、CD68染色卻能清晰地顯示單核-巨噬細(xì)胞，并使之與星形細(xì)胞及少突膠質(zhì)細(xì)胞區(qū)別開(kāi)來(lái)。炎性假瘤中可見(jiàn)大量的單核-巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，而膠質(zhì)瘤在治療之前出現(xiàn)類(lèi)似的表現(xiàn)則是極為罕見(jiàn)的，這一點(diǎn)有助于與膠質(zhì)瘤相鑒別。病灶中還可見(jiàn)到漿細(xì)胞、小膠質(zhì)細(xì)胞及少樹(shù)突膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)。此外，在增生的膠質(zhì)纖維中還可以見(jiàn)到少量增粗紅染且折光性增強(qiáng)的Rosenthal纖維[4]。髓鞘染色顯示髓鞘脫失而軸索保留，還能見(jiàn)到巨噬細(xì)胞內(nèi)吞噬的尚未降解的藍(lán)色髓鞘的殘屑。隨著病程延長(zhǎng)，巨噬細(xì)胞明顯減少，巨噬細(xì)胞吞噬的髓鞘殘屑大部分已降解為中性脂肪，所以胞質(zhì)多為泡沫狀，髓鞘染色已看不到藍(lán)染的髓鞘殘屑；纖維型星形細(xì)胞逐漸替代肥胖型星形細(xì)胞，而膠質(zhì)纖維則增多或形成瘢痕。

3.2.3 影像學(xué)特點(diǎn) 炎性假瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有腫瘤的特征，MRI多發(fā)表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，合并出血時(shí)呈短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)混雜信號(hào)，囊變壞死時(shí)呈不均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶多呈非閉合性環(huán)形強(qiáng)化，腦室面環(huán)壁強(qiáng)化更為明顯。炎性假瘤在影像學(xué)表現(xiàn)上的不同，和其病理改變有密切關(guān)系。淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型炎性假瘤病理改變主要以淋巴細(xì)胞增生為主，組織結(jié)構(gòu)單一，MRI表現(xiàn)性T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，且強(qiáng)化明顯，符合一般實(shí)體性腫瘤的特點(diǎn)。硬化型炎性假瘤病理改變主要以膠原纖維增生為主，細(xì)胞成分較少，因?yàn)槔w維組織在磁共振成像上表現(xiàn)為低信號(hào)，所以硬化型炎性假瘤MRI檢查T(mén)1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，且不強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化?；旌闲脱仔约倭霾±砀淖?yōu)槟z原纖維與炎性細(xì)胞混雜存在，故影像學(xué)表現(xiàn)介于淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型和硬化型之間。炎性假瘤在CT上表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)腫塊樣病變，以單發(fā)多見(jiàn)，多為低密度，密度均勻或不均勻，可伴壞死、囊變及出血，多伴有輕中度占位效應(yīng)及周?chē)[，還可見(jiàn)骨骼受損。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤具有侵襲性，可導(dǎo)致顱骨骨質(zhì)破壞，因此在影像學(xué)檢查上很難將其與該部位的惡性腫瘤相鑒別。

3.3 治療

當(dāng)患者的臨床及MRI表現(xiàn)傾向于炎性假瘤的診斷時(shí)，切忌輕易進(jìn)行手術(shù)或放療[5]，避免造成無(wú)可挽回的后果[6]?？梢允褂锰瞧べ|(zhì)激素進(jìn)行試驗(yàn)性治療，常用的方法為甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，1 000 mg/d，連續(xù)靜脈滴注3～5 d后改為口服潑尼松1 mg/（kg·d），連續(xù)使用12 d，無(wú)論臨床癥狀是否緩解均需在1～2周內(nèi)逐步減量直至停藥，在觀察中進(jìn)一步診斷。也可在激素試驗(yàn)治療前行腦組織活檢，立體定向技術(shù)是一種快捷、簡(jiǎn)易、有效的檢查方法，特別是對(duì)于孤立且有占位效應(yīng)的病變，使用立體定向技術(shù)進(jìn)行腦組織活檢，具有創(chuàng)傷小、安全性高、準(zhǔn)確性高的優(yōu)點(diǎn)，能為診斷及治療提供有價(jià)值的依據(jù)。此外，還可使用免疫球蛋白、干擾素及血漿置換等方法進(jìn)行治療。

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Clinical features and treatment of central nervous system tumorlike inflammatory demyelinating disease

HU Hao
The Sixth Sick Bay of Zhengzhou People's Hospital Neurologist Hospital,Zhengzhou 450002,China

[Abstrac]Objective To investigate the clinical features and treatment of central nervous system tumor-like inflammatory demyelinating disease (TITD).MethodsTo observe the clinical performance of 10 central nervous system TITD cases in People's Hospital of Zhengzhou in recent years.ResultsThe initial symptoms of central nervous system TITD are headache,nausea,vomiting,limb movement disorder,language disorder,urinary incontinence,seizures etc,with no process of relapsing.ConclusionCorticosteroid treatment is one of the effective methods in the treatment of central nervous system TITD.

Tumor-like inflammatory demyelinating diseases;Clinical characteristics

R744.5

B

2095-0616（2012）12-216-02

2012-03-22）