高 晶
Wernicke腦?。╓ernicke’s encephalopathy)是一種由于維生素B1缺乏所致的營養(yǎng)代謝性腦病,目前認為常發(fā)生于慢性酒精中毒、妊娠嘔吐、嚴重胃腸道疾病等嚴重營養(yǎng)吸收障礙患者?,F(xiàn)將本院收治的兩例臨床資料較完整且經(jīng)病理證實或臨床治療有效的特殊表現(xiàn)病例結合文獻資料分析報告如下,以期望提高臨床診治成功率。
例[1] 男性,44歲,因“欣快多語,視物雙影,走路不穩(wěn)20余日,嗜睡3d”于2008年11月4日入院。既往健康,否認吸煙史,飲酒15年,每日白酒約2兩,啤酒兩瓶,入院前兩個月患者戒酒?;颊哂?0余日前開始欣快多語,視物雙影,走路不穩(wěn),在當?shù)匦蓄^顱CT檢查見雙側灰質密度減低,雙側半卵圓區(qū)片狀低密度影,在當?shù)蒯t(yī)院按腦梗死治療,靜脈輸注改善循環(huán)藥物后曾有短暫好轉,入院前3d逐漸出現(xiàn)嗜睡,反應遲鈍,答非所問。入院后頭顱磁共振成像(MRI)平掃示雙側腦室周圍、雙側半卵圓中心、放射冠、腦橋、中腦廣泛異常信號,T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈對稱性高信號,核磁增強無強化。入院查體:意識模糊,構音障礙。眼球向各方向運動均不充分,向雙側水平運動時可見水平眼震,上下視時有旋轉眼震。雙側瞳孔對光反射遲鈍。四肢肌力5級,肌張力正常,腱反射對稱減低,雙側病理征陰性,各項共濟試驗均無法配合。入院后腰穿腦脊液壓力140mmH2O,細胞數(shù)<5×106/L,糖3.20mmol/L,氯128.2mmol/L,蛋白定性試驗陰性。入院后給予改善循環(huán)、營養(yǎng)支持,癥狀無好轉且意識障礙明顯加重,給予病灶處病理組織活檢所見為星形膠質細胞增生?;颊甙Y狀、體征及臨床輔助檢查均提示W(wǎng)ernicke腦病可能性大,但由于當時我院要求應用維生素B1注射液時必須皮試陰性方可,而該患者皮試多次均為陽性,因此只能大劑量口服維生素B1(100mg/d),1周后因患者意識情況好轉不明顯放棄治療回家,囑患者家屬回當?shù)睾罂稍僮鼍S生素B1皮試,如陰性可大劑量肌肉注射,患者家屬回家后遵囑治療15d后停藥。于2009年2月隨訪患者,此時患者意識清,日常生活可自理,但精神癥狀明顯,表現(xiàn)為性格較病前明顯改變,脾氣暴躁、近記憶力減退。
例[2] 男,65歲,因“間斷性精神異常兩年”于2011年3月4日入院。曾診斷為酒精性肝炎,吸煙史30年,飲酒30年?;颊哂趦赡昵芭c家人爭執(zhí)后出現(xiàn)精神異常,表現(xiàn)為偏執(zhí)、幻想、睡眠障礙,有一過性視幻覺,幻想比較符合邏輯,思維有條理,持續(xù)約1周后上述癥狀自行好轉。1年前患者再次出現(xiàn)上述癥狀,在當?shù)鼐癫≡壕驮\,診斷為偏執(zhí)型精神分裂癥,口服利培酮逐漸加量至4mg/d聯(lián)合氯硝西泮治療,兩個月后癥狀好轉停藥。此次因酒醉后上述癥狀再次發(fā)作,明顯重于前兩次,近記憶力減退,伴有明顯的焦慮恐懼,每日睡眠少于3h,且無羞恥心。口服利培酮加量至4mg/d聯(lián)合氯硝西泮約一周后上述癥狀無緩解入院。入院后頭顱CT提示額葉萎縮明顯,腦電圖檢查未見異常,考慮為酒精中毒性精神病,聯(lián)合應用大劑量維生素B1(500mg/d)、維生素B6(200mg/d),利培酮未加量,5d后患者精神癥狀出現(xiàn)戲劇性好轉,對病時所發(fā)生的事件均有嚴重記憶障礙,改為口服維生素B族聯(lián)合鎮(zhèn)靜催眠藥物治療。
Wernicke腦病于1881年由Carl Wernicke首先描述,臨床可以急性或亞急性起病,Wernicke腦病患者可出現(xiàn)特征性三聯(lián)征:眼肌麻痹、精神異常和共濟失調。但臨床研究表明僅有10.0%~16.5%患者表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征或四聯(lián)征,而多數(shù)患者僅表現(xiàn)為單一癥狀或體征。Wernicke腦病有如下特點:①主要病理特點為第三腦室、乳頭體、丘腦、中腦導水管周圍灰質、延髓第四腦室旁點、片狀新鮮或陳舊出血灶;鏡下表現(xiàn)為上述區(qū)域神經(jīng)細胞變性壞死,數(shù)量減少,毛細血管和星形膠質細胞增生及點、片狀出血灶[1]。②具有特定的發(fā)病部位,病灶分布也極具特征性,第三、四腦室旁,導水管周圍,乳頭體,四疊體,丘腦為常見受累部位。③MRI是Wernicke腦病的首選影像學檢查方法,MRI上可見上述部位病變導致的異常信號,在T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈對稱性高信號,F(xiàn)LAIR序列上呈明顯高信號。急性期增強掃描,由于血腦屏障破壞病灶可明顯強化,經(jīng)治療后復查上述強化可消失。
綜合分析本文兩例患者有如下特點需注意:并非所有的Wernicke腦病均在大量飲酒同時或末次飲酒后2d內(nèi)發(fā)生,亦可能發(fā)生于戒酒后,因此詳細詢問病史,了解患者戒酒前的飲酒總量是必要的。本文例[1]患者即發(fā)生于戒酒1個月后,因此有嚴重酗酒歷史的患者即使戒酒仍需警惕此類疾病的發(fā)生。僅表現(xiàn)為精神癥狀的Wernicke腦病患者可通過以下幾點與精神分裂癥鑒別。
2.1 家族史 精神分裂癥者親屬中精神分裂癥的發(fā)病率較高[2]。而本文中2例患者均無精神疾病陽性家族史。
2.2 發(fā)病年齡 大多數(shù)Wernicke腦病患者年過40歲或50歲才首次發(fā)病。相反,精神分裂癥很少于40歲以后發(fā)?。?]。
2.3 起病方式 本病急起,相反,大多數(shù)精神分裂癥患者起病較為隱匿,其癥狀常遷延數(shù)月或數(shù)年才漸朗化[2]。
2.4 病前人格 多數(shù)精神分裂癥患者的病前人格有一定特點,常表現(xiàn)為膽小、孤僻、社會適應能力差、遲鈍、但行事謹慎認真[2]。Wernicke腦病患者的病前人格似乎沒有特殊性。本文例[1]患者發(fā)病前性格外向開朗,例[2]患者為國家干部,社交能力良好。
2.5 思維方式 Wernicke腦病患者的思維是有條理的。在交談中作者發(fā)現(xiàn)本文兩例患者均無思維形式障礙,但常常隨自己意愿而瞬間轉換話題,并虛構事件。
該病若可及早診斷并治療對患者預后極為重要。臨床上應與腦血管病及精神疾病鑒別,正確診斷、及時有效治療??赏炀然颊叩纳?/p>
[1] 夏程,郎森陽.韋尼克腦病三例的磁共振表現(xiàn)[J].中華神經(jīng)科雜志,2005,38(12):782-783.
[2] 閆莉,謝冰,姚燕.精神障礙住院患者的流行病學特征及相關危險因素分析[J].吉林大學學報(醫(yī)學版),2011,37(2):144-146.