兒童聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙的處理：人工耳蝸植入

本中心目前正致力于聽(tīng)神經(jīng)病(AN)患者植入人工耳蝸的研究，研究對(duì)象為47名已植入了人工耳蝸的AN兒童，其中大部分(32例)為單側(cè)植入，另外的15例為雙側(cè)植入。首兩例植入者是雙胞胎，病因均為Otoferlin基因的變異(Varga，2003)。從1998年至2007年底，我們已完成了413例成人和210例兒童人工耳蝸植入手術(shù)。

兒童耳蝸植入的比例近年來(lái)逐漸增加。2007年羅契斯特的Mayo醫(yī)院完成的成人及兒童的人工耳蝸植入手術(shù)分別是62例和38例。在我們累積的兒童植入者中，22%(47/210)的患兒被診斷為AN。這些患者植入后的整體療效較為理想，我們之前的兩篇文章(Shallop et al., 2001; Peterson et al., 2003)已作了相關(guān)報(bào)道。本文將更新本中心的效果評(píng)估數(shù)據(jù)，介紹我們?cè)贛ayo醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)。

目前，世界范圍內(nèi)尚無(wú)AN兒童植入人工耳蝸的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。但假若全球有110 000名左右的人工耳蝸植入者，其中40%是兒童，那么至少44 000名為兒童植入者。保守估計(jì)其中AN的患病率約為10% (Uus & Bamford, 2005)，那就意味著全球范圍約有4 000名AN兒童耳蝸植入者。

1 AN的特征與共病

AN患兒表現(xiàn)出獨(dú)有的癥狀特點(diǎn)，這些特點(diǎn)往往在一開(kāi)始被家長(zhǎng)和醫(yī)生誤解。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，除聽(tīng)力損失外，我們發(fā)現(xiàn)患兒還存在諸多身體上、感覺(jué)上和認(rèn)知上的缺陷，其對(duì)聾兒教育具有重要影響。我們發(fā)現(xiàn)39%的非AN聾兒至少存在一種共病，但在AN聾兒中，共病的發(fā)生率為54%。以下為主要的共?。喊l(fā)育遲緩，學(xué)習(xí)能力低下，注意力缺陷障礙(ADD)，注意力缺陷過(guò)動(dòng)障礙(ADHD)，孤獨(dú)癥譜系障礙，情緒和/或行為異常，不可矯正的視力問(wèn)題，失明，腦癱，運(yùn)動(dòng)障礙，失用癥，內(nèi)耳畸形，內(nèi)聽(tīng)道閉鎖或聽(tīng)神經(jīng)缺如，癲癇及多種其他綜合征。我們與其他人工耳蝸植入中心持一致觀點(diǎn)：應(yīng)在上述方面加強(qiáng)對(duì)父母和專業(yè)人士的培訓(xùn)、教育，以期解決上述問(wèn)題。

2 診斷準(zhǔn)確與否？

在決定植入人工耳蝸之前，保證診斷的準(zhǔn)確性是最為關(guān)鍵的。應(yīng)根據(jù)診斷來(lái)判定應(yīng)用人工耳蝸還是助聽(tīng)器，何種方案對(duì)患者更為有利。在某些情況下，如耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全，助聽(tīng)器和人工耳蝸均無(wú)法解決問(wèn)題時(shí)，就需要考慮其他的解決方案。常規(guī)的診斷檢查項(xiàng)目應(yīng)包括：行為測(cè)聽(tīng)、耳聲發(fā)射、鼓室圖、聲反射、聽(tīng)性腦干反應(yīng)、完整的醫(yī)學(xué)評(píng)估。對(duì)手術(shù)醫(yī)師而言，結(jié)合AN患者具體的MRI結(jié)果，排除耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全的情況是非常重要的(Buchman et al., 2006)?，F(xiàn)在，對(duì)于AN患者，我們還可以采用突觸前-突觸后病因分析探測(cè)技術(shù)(McMahon et al., 2008)，雖然此技術(shù)的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)尚十分有限，但它有可能成為預(yù)測(cè)耳蝸術(shù)后能否成功的指標(biāo)。

某種程度上講，人工耳蝸評(píng)估的關(guān)鍵點(diǎn)是家庭教育。家庭必須有所準(zhǔn)備，建立合理的預(yù)期，還需面臨新的挑戰(zhàn)。當(dāng)助聽(tīng)器和人工耳蝸都不能解決耳聾困擾時(shí)，父母和家庭必須接受子女耳聾的事實(shí)、協(xié)助子女的康復(fù)。若家庭不理解這些情況以及不懂得如何協(xié)助孩子康復(fù)時(shí)，人工耳蝸植入就可能無(wú)效或不能獲得最佳效果。

3 兒童人工耳蝸植入效果

AN患兒術(shù)前常表現(xiàn)為與其耳聾程度不相符合的字詞和語(yǔ)句識(shí)別能力低下。Mayo醫(yī)院的47例兒童植入者在助聽(tīng)或未助聽(tīng)情況下的開(kāi)放性言語(yǔ)測(cè)試識(shí)別率基本為0%或者很差。然而，Rance等在2004年報(bào)道，在他們研究的15例AN患兒中，50%患兒的開(kāi)放性言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)表現(xiàn)良好。他們的結(jié)果還顯示，當(dāng)給予AN患兒適當(dāng)?shù)闹?tīng)設(shè)備時(shí)，患兒的言語(yǔ)識(shí)別率能得到改善。采用某一兒童單音節(jié)詞測(cè)試，在相當(dāng)于日常談話的聲強(qiáng)級(jí)下，言語(yǔ)識(shí)別率為40%～95%。

Zeng等在1999年報(bào)道，一組成人AN患者表現(xiàn)出時(shí)間處理障礙，這對(duì)兒童言語(yǔ)感知也有明確的指導(dǎo)意義。Rance等在2004年分別對(duì)15名AN患兒、10名非AN感音神經(jīng)性聾患兒以及10名聽(tīng)力正常的兒童進(jìn)行了更精細(xì)的心理物理和言語(yǔ)感知測(cè)試。主要發(fā)現(xiàn)如下：①聽(tīng)力正常兒童的言語(yǔ)識(shí)別率得分很好、且能分辨很細(xì)微的音調(diào)(pitch)上、時(shí)間上的差異。②感音神經(jīng)性聾患兒言語(yǔ)識(shí)別率降低，音調(diào)(pitch)辨別能力差，但時(shí)間分辨率正常。③大多數(shù)的AN患兒能感知音調(diào)(small pitch)上的細(xì)微變化，但無(wú)法感知到時(shí)間差。時(shí)間分辨率最差的患兒，其音調(diào)識(shí)別能力降低、言語(yǔ)識(shí)別最差。AN患兒和成人在時(shí)間處理上最為困難，在音調(diào)識(shí)別上的問(wèn)題相當(dāng)少一些。在Rance的研究中，AN患兒的言語(yǔ)識(shí)別率比對(duì)照組中感音神經(jīng)性聾兒童的表現(xiàn)差。但我們的經(jīng)驗(yàn)卻不一樣，我們發(fā)現(xiàn)AN患兒術(shù)后的言語(yǔ)感知和聽(tīng)力發(fā)育與對(duì)照組的表現(xiàn)一樣(Shallop et al., 2001; Peterson et al., 2004)。

在墨爾本人工耳蝸植入中心，Rance和Barker最近的一篇論文回顧了配戴助聽(tīng)器(N=10)或植入了人工耳蝸的AN患者(N=10)和植入人工耳蝸的非AN感音神經(jīng)性聾患者(N=10)在言語(yǔ)感知[輔音-元音-輔音(CNC)音位得分]上的對(duì)比結(jié)果，圖1將其結(jié)果與我們目前測(cè)試的17名AN和26名非AN耳蝸植入者的言語(yǔ)測(cè)試結(jié)果進(jìn)行了對(duì)比。結(jié)果顯示組間主效應(yīng)的影響顯著(F(3)= 5.01，P=0.004)。后續(xù)的兩兩比較多重分析(Tukey)顯示，墨爾本測(cè)試的AN患者結(jié)果和MAYO的結(jié)果有顯著差別(q=5.3，p=0.002)，但在非AN患者結(jié)果上沒(méi)有差別(q=1.22，p=0.82)。墨爾本的不同植入組間(感音神經(jīng)性組與AN組，q=4.2，p=0.02)有顯著性差異，MAYO醫(yī)院的感音神經(jīng)性組和墨爾本AN組存在顯著差別(q=3.8，p=0.05)，其他對(duì)比未見(jiàn)顯著性差異。為便于分析起見(jiàn)，我們排除了他們論文中的一例AN耳蝸植入者，因?yàn)槲闹兄赋鲈摶颊弑憩F(xiàn)極差，其病因?qū)W不常見(jiàn)。

圖1

4 結(jié)論和建議

對(duì)比我們的數(shù)據(jù)和Rance & Baker 2008年發(fā)表的數(shù)據(jù)，存在著樣本差異。因此很重要的一點(diǎn)是，在沒(méi)有理解樣本可能存在的差異時(shí)，不應(yīng)評(píng)判任何兒童人群的言語(yǔ)感知結(jié)果。即使有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但若僅是在患者樣本數(shù)量較少的組間進(jìn)行對(duì)比時(shí)，還應(yīng)考慮其他一些因素。很明顯，部分AN兒童能夠從CI中獲益，但在決定給任何一個(gè)兒童植入人工耳蝸時(shí)，家庭和人工耳蝸中心都必須進(jìn)行慎重的考慮。