肇 龍
Brown綜合征是一種特殊類型的斜視,以患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時不能上轉(zhuǎn),被動牽拉試驗表現(xiàn)為內(nèi)轉(zhuǎn)時上轉(zhuǎn)受限為主要特點。在所有斜視患者人群中,該病發(fā)病率低,發(fā)病患者10%為雙側(cè)受累,有家族遺傳性,無性別和眼別差異[1]。其中患眼原在位有下斜視影響到雙眼視的建立或存在極不雅觀的頭位時需手術治療。本文回顧性研究了我院小兒眼科近年來行上斜肌肌腱截除術治療的28例Brown綜合征患者,術后療效滿意,現(xiàn)將結(jié)果總結(jié)報告如下。
1.1 一般資料 收集我科近年來行手術治療的Brown綜合征患者28例29眼,其中男16例,女12例;年齡4.00 ~17.00(7.67 ± 3.40)歲,平均 6.00歲;其中雙眼1例,單眼27例;單眼患者中右眼17例,左眼10例。
所有患者均行全身體檢和全面的眼科檢查,包括:(1)國際標準視力表檢查視力;(2)阿托品眼膏散瞳檢查屈光;(3)裂隙燈進行眼前節(jié)檢查;(4)直接或間接眼底鏡檢查眼底;(5)角膜映光法、三棱鏡映光法和三棱鏡遮蓋試驗進行斜視度測定;(6)眼球運動、牽拉試驗和異常頭位檢查。28例患者術前垂直斜視角度為25△(10△,40△);有代償頭位患者18例,無代償頭位10例。術前所有患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時下轉(zhuǎn),上斜肌亢進、下斜肌力弱,被動牽拉試驗結(jié)果陽性。
1.2 手術方法 所有患者均采用上斜肌肌腱截除術:自上直肌附著點鼻側(cè)向內(nèi)側(cè)剪開球結(jié)膜和眼球筋膜,暴露鞏膜沿上直肌鼻側(cè)緣將上直肌及其下面的筋膜分離,暴露出鞏膜,繼續(xù)向后分離。用一小斜視鉤沿上直肌鼻側(cè)緣水平方向緊貼鞏膜表面向后伸入,將斜視鉤尖端向上向內(nèi)直對眶上壁鉤住上斜肌腱及其鞘膜,然后再將斜視鉤沿上直肌內(nèi)側(cè)緣輕向前牽引。確認為上斜肌肌腱時(可將左手食指放在滑車部之皮膚表面,由另一手將斜視鉤向前拉左手指觸知有被拉緊之繩狀物)可用鈍剪將肌鞘和周圍組織輕輕分離,于上直肌鼻側(cè)截除上斜肌3~5 mm,縫合結(jié)膜。合并有水平斜視的同時矯正。
1.3 術后隨訪 觀察術后第2天及術后12個月眼位、眼外肌功能、內(nèi)轉(zhuǎn)時下轉(zhuǎn)、代償頭位和牽拉試驗的情況。
1.4 統(tǒng)計學分析 本研究數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析采用SPSS 14.0軟件完成。計數(shù)資料采用“例數(shù)(百分數(shù))”進行統(tǒng)計描述,計量資料根據(jù)分布特征采用“均數(shù)±標準差”或“中位數(shù)(最小值、最大值)”進行統(tǒng)計描述。治療前后斜視情況采用配對秩和檢驗進行統(tǒng)計推斷,考慮存在多重比較,對顯著性水平進行調(diào)整,P<0.017為差異有統(tǒng)計學意義。
2.1 斜視角度 28例患者術后第2天垂直斜視角度為 0△(0△,25△),術后與術前相比改善幅度為19△(10△,40△),差異有統(tǒng)計學意義(z=4.64,P<0.001)。術后 12個月垂直斜視角度為 0△(0△,20△),與術前相比改善幅度為 20.5△(8△,40△),差異也有統(tǒng)計學意義(z=4.64,P<0.001);術后 12 個月斜視角度與術后第2天相比有部分改善,差異有統(tǒng)計學意義(z=2.55,P=0.011)。術后水平斜視角度全部矯正為正位,眼位滿意率達到92.86%。
2.2 代償頭位 術前18例有代償頭位患者中術后第2天有8例異常頭位消失,8例好轉(zhuǎn),2例無明顯改善。在術后12個月,18例患者中有8例患者代償頭位完全消失,其余10例患者明顯好轉(zhuǎn)。術前無代償頭位的10例患者術后頭位無明顯變化。
2.3 患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時下轉(zhuǎn)、牽拉試驗及眼外肌功能 術后所有病例患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時下轉(zhuǎn)現(xiàn)象均消失,被動牽拉試驗結(jié)果陰性,眼外肌運動情況得到不同程度的改善。術后12個月時情況與術后第2天無明顯變化。
Brown綜合征發(fā)病率相對較低,其中只有部分患者需要手術治療,所以手術治療的患者樣本數(shù)量小。在本觀察中全部患者患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時不能上轉(zhuǎn),外轉(zhuǎn)時正常,被動牽拉試驗陽性,原在位時有不同程度的垂直斜視。全部患者伴有內(nèi)轉(zhuǎn)時下轉(zhuǎn),18例伴有異常頭位,除了上述常見伴隨情況,還可能有其他的異常,如Helveston綜合征[2]、上斜肌麻痹、垂直分離性斜視和對側(cè)下斜肌亢進等。在本觀察中有1例患者伴有Marcs Gan現(xiàn)象。大部分學者認為這些不常見的表現(xiàn)可能是偶然發(fā)生的,而不是真正的伴隨癥狀。
Brown綜合征的病因最早被認為是上斜肌肌鞘異常,最早由Brown描述,他認為該類患者先天性上斜肌肌鞘發(fā)育短是導致該病的機械限制性因素。Brown根據(jù)他的觀點對26例患者采取了僅僅切除肌鞘術,術后僅有5例患者眼球運動完全正常,牽拉試驗陰性。隨后 Crawford[3]和 von Noorden 等[4]通過研究發(fā)現(xiàn)引起該病的主要原因是由于上斜肌肌腱過緊導致的,通過手術證明了該觀點,并把這類由于肌腱過緊導致的稱為真性Brown綜合征,他認為大多數(shù)先天性Brown綜合征是由于上斜肌肌腱的異常緊張度導致的。隨著對該病的不斷認識,該觀點逐步被大多數(shù)學者所接受。
先天性上斜肌肌腱異常緊張度所引起的Brown綜合征被稱為真性Brown綜合征。而繼發(fā)于其他原因的被稱為繼發(fā)性或假性Brown綜合征。本文中所有患者均為先天性真性Brown綜合征,28例患者當患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時上轉(zhuǎn)受限,被動牽拉試驗均有不同程度地抵抗,術中都觀察到上斜肌肌腱不同程度地張力增高。先天性Brown綜合征很難自愈,手術是主要治療方式。我們認為對于輕中度的先天性Brown綜合征,即原在位無明顯偏斜,有良好的雙眼視覺,又無異常頭位時,可不手術。本研究中28例患者均為重度,先天發(fā)病,斜視角穩(wěn)定無變化,原在位即有較大的偏斜,部分伴有異常頭位,因而需要手術治療。手術目的是為了能在原位獲得雙眼視覺,改善不雅的頭位和骨骼結(jié)構的發(fā)育。手術方式主要采用上斜肌減弱術,包括上斜肌肌腱截除術、斷腱術、后徙術和延長術等。Sprunger等[5]在一個相對樣本量較大的觀察中,通過對Brown綜合征的手術方式進行分析后認為上斜肌肌腱截除術效果最為確切,能有效地改善患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時下轉(zhuǎn)、代償頭位和牽拉試驗陽性的癥狀。本研究中28例患者行上斜肌肌腱截除術,分別截除上斜肌肌腱3~5 mm。術中行牽拉試驗均為陰性,術后患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時下轉(zhuǎn)消失,眼球運動改善。術后18例代償頭位患者中,有8例頭位完全消失,8例好轉(zhuǎn),2例術后短期無變化,長期好轉(zhuǎn)。
上斜肌肌腱截除術效果確切,但術后部分患者會出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹。為了避免上斜肌麻痹的發(fā)生,有人提出在上斜肌肌腱截除術的同時應行同側(cè)的下斜肌后徙術。Sprunger等[5]研究發(fā)現(xiàn)只有部分患者會出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹,所以不建議同時采取同側(cè)眼的下斜肌后徙。只有在上斜肌麻痹癥狀明顯時考慮同側(cè)眼的下斜肌后徙或?qū)?cè)眼的下直肌后徙或邊緣切開。本研究28例患者術后隨訪觀察1 a都未出現(xiàn)明顯的上斜肌麻痹癥狀,考慮可能與手術患者均為重度Brown綜合征有關,結(jié)論與Sprunger等[5]相似,不建議同時行同側(cè)眼的下斜肌后徙術。
為了避免上斜肌肌腱截除術后出現(xiàn)繼發(fā)性的上斜肌麻痹,有學者提出上斜肌后徙術和上斜肌延長術,其中上斜肌延長術可通過植入硅膠條、異體跟腱、縫線或采取上斜肌Z形或邊緣切開等方式。Reza Talebnejad等[6]通過手術認為植入物長度10~12 mm為宜,而徐紅娟等[7]研究中植入5~7 mm就有過矯出現(xiàn)??紤]可能與選取病例、手術操作或手術中使用的植入物情況不同有關。該方式需植入異物,操作繁雜。上斜肌后徙術和上斜肌延長術的操作難度和風險性與上斜肌肌腱截除術相比有所增加,術后效果并沒有優(yōu)于前兩種術式。
綜上所述,上斜肌肌腱截除術是治療先天性Brown綜合征的有效手段,尤其對重度患者效果明顯,術后出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹的可能性相對較低。與其他幾種術式相比術后效果確切,操作簡便、安全,遠期效果好,值得提倡。術后隨訪中如出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹,可考慮同側(cè)眼的下斜肌后徙或?qū)?cè)眼的下直肌后徙或邊緣切開,但并不應作為與上斜肌同時手術。
1 von Noorden GK,Campos EC.Binocular Vision and Ocular Motility[M].6th ed.St Louis:Mosby,2002:466.
2 管玉顏,鐘斌武,張海俠,李艷芳,關 冰.Helveston綜合征合并Brown綜合征1例[J].眼科新進展,2009,29(4):262.
3 Crawford JS.Late results of superior oblique muscle tenotomy in true Brown’s syndrome[J].Am J Ophthalmol,1980,89(6):824-829.
4 von Noorden G,Olivier P.Superior oblique tenectomy in Brow’s syndrome[J].Ophthalmology,1982,89(4):303-309.
5 Sprunger DT,Noorden GK,Helveston EM.Surgical results in Brown syndrome[J].J Pediatr Ophthalmol Strabismus,1991,28(3):164-167.
6 Reza Talebnejad M,Mosallaei M,Azarpira N,Nowroozzadeh MH,Zareifar A.Superior oblique tendon expansion with Achilles tendon allograft for treating Brown syndrome[J].J AAPOS,2011,15(3):256-260.
7 徐紅娟,劉 虎,張曉俊.硅膠上斜肌肌腱延長術治療Brown’s綜合征的療效[J].江蘇醫(yī)藥,2010,36(16):1960.