子宮平滑肌肉瘤1例

(洪湖市人民醫(yī)院病理科，湖北 洪湖433200）

子宮肉瘤罕見，是惡性程度較高的女性生殖器腫瘤，來源于子宮肌層或肌層內(nèi)結(jié)締組織，占子宮惡性腫瘤的2%～4%，好發(fā)于圍絕經(jīng)期婦女，多發(fā)年齡為50歲左右。平滑肌肉瘤則是最多見的子宮肉瘤，現(xiàn)就本院收治的1例患者報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，44歲。因陰道不規(guī)則流血3月余，彩超發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤2周入院。體檢：一般情況尚可，生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。?？茩z查：外陰已婚已產(chǎn)型；宮頸肥大，中度糜爛；子宮增大，如孕3月大小，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，活動可；附件(-）。輔助檢查：彩超示子宮切面形態(tài)失常，大小為7．4cm×6．2cm，肌層光點(diǎn)分布不均勻，后壁近宮底部可見一大小為6．8cm×6．3cm的低回聲區(qū)，邊界尚清，內(nèi)回聲不均，宮腔及雙側(cè)附件區(qū)未見明顯異?；芈暎\斷為子宮肌瘤。血常規(guī)示輕度貧血，尿常規(guī)、肝腎功能、胸片、心電圖均正常。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：子宮形態(tài)欠規(guī)則，雙側(cè)附件及腸管未見明顯異常，行子宮全切術(shù)，術(shù)后送病檢。

肉眼檢查：全子宮12cm×11cm×5cm；后壁近底部右側(cè)肌壁間見6．2cm×6cm×6cm的結(jié)節(jié)，界限清楚，切面灰白，灶性出血壞死，未見明顯旋渦狀結(jié)構(gòu)，質(zhì)軟；宮腔稍擠壓，內(nèi)膜光滑；宮頸肥大、中度糜爛。

鏡下觀察：瘤細(xì)胞密集，排列紊亂，部分呈束狀排列，瘤細(xì)胞主呈梭形，核形狀多樣，呈梭形、橢圓形、奇異核、巨核、多核，核大小不一，染色質(zhì)分布不均，濃染，核仁明顯，核分裂像多見，18個(gè)／10HPF，伴壞死區(qū)域。見圖1、2。

免疫組織化學(xué)檢查：瘤細(xì)胞SMA（＋）、DES（＋）、P53（＋）、C-my（＋）、CD44（-）、ki-67 55%。

病理診斷：①子宮平滑肌肉瘤。②增生期形象子宮內(nèi)膜。③慢性子宮頸炎。

術(shù)后診斷：子宮平滑肌肉瘤Ⅰ期。

2 討 論

子宮平滑肌肉瘤來源于子宮肌層的平滑肌細(xì)胞和肌壁間血管壁的平滑肌組織，絕大部分來源于前者，可單獨(dú)存在或與平滑肌瘤并存，是最常見的子宮肉瘤。患者一般為43～56歲，平均發(fā)病年齡為50歲。早期臨床癥狀不明顯，隨著病情的發(fā)展可表現(xiàn)為陰道不規(guī)則流血、腹痛、腹部包塊、壓迫周圍臟器引起相應(yīng)癥狀以及晚期患者表現(xiàn)為消瘦、乏力、貧血、低熱等全身癥狀。很久以來，人們認(rèn)為絕大多數(shù)平滑肌肉瘤來源于先前存在的平滑肌瘤，但一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)67%的平滑肌肉瘤是孤立性，某些平滑肌肉瘤在大體上類似于普通的平滑肌瘤，但是絕大部分質(zhì)軟或肉樣，伴有壞死或出血以及腫瘤浸潤的跡象。診斷平滑肌肉瘤前，需要仔細(xì)觀察標(biāo)本，全面分析，雖大多數(shù)肉瘤呈彌漫性浸潤生長，與子宮壁之間無明顯界限，無包膜，但有些肉瘤患者有清楚的假包膜，或者是腫瘤伴有廣泛的變性，偶爾平滑肌瘤惡變處于早期階段，惡變病灶較小時(shí)，還同時(shí)合并有良性平滑肌瘤時(shí)，仔細(xì)全面的病理檢查就顯得尤其重要[1]。如本例患者，年齡處于圍絕經(jīng)期，根據(jù)臨床癥狀、術(shù)前彩超檢查、術(shù)中所見界限清楚的結(jié)節(jié)，均符合子宮平滑肌瘤臨床診斷。因此確定平滑肌腫瘤良惡性的主要標(biāo)準(zhǔn)為病理形態(tài)學(xué)診斷。

圖1 瘤細(xì)胞豐富，核多形、核分裂像和出血壞死(HE，×20）

圖2 核染色質(zhì)分布不均，多核、巨核 瘤細(xì)胞(HE，×20）

形態(tài)學(xué)診斷的難點(diǎn)在于某些病變很難定位，有時(shí)甚至難以區(qū)分出良性或惡性，需與特殊類型的和交界性的平滑肌腫瘤鑒別。其形態(tài)學(xué)主要標(biāo)準(zhǔn)如下：① 形態(tài)學(xué)因素的重要性依次為凝固性壞死、核分裂活性增高、多形性和細(xì)胞構(gòu)成。②細(xì)胞豐富但缺乏其他標(biāo)準(zhǔn)的腫瘤應(yīng)被看作良性富于細(xì)胞性平滑肌瘤。③伴有非典型性的腫瘤(即便顯著并且彌漫）如果缺乏凝固性壞死和核分裂像，也不應(yīng)該被看作是惡性的，如果為局灶性，分別被命名為非典型性、怪異性、合體細(xì)胞性或多形性平滑肌瘤；如果病變廣泛，則歸入交界性病變。④伴有核分裂活性增加(多達(dá)15個(gè)／10HPF）但缺乏凝固性壞死和非典型性腫瘤，應(yīng)被看作是核分裂像活躍的平滑肌瘤。⑤伴有凝固性壞死和彌漫性非典型性以及(或）核分裂活性增加(＞10個(gè)／10HPF）的腫瘤應(yīng)診斷為平滑肌肉瘤。⑥伴有凝固性壞死，但是既無非典型性也無核分裂像活性增加的腫瘤應(yīng)歸入交界性的范疇。⑦伴有彌漫性中到重度非典型性，而且核分裂像超過10個(gè)／10HPF的腫瘤應(yīng)該診斷為平滑肌肉瘤，即使缺乏凝固性壞死。另外大多數(shù)黏液性平滑肌腫瘤即使缺乏凝固性壞死、活躍的核分裂像以及重度非典型性，也可以作出診斷[2]。

子宮平滑肌肉瘤的轉(zhuǎn)移包括血行播散、直接蔓延、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差，5年生存率僅20%～30%。主要治療方法是經(jīng)腹全子宮加雙側(cè)附件切除術(shù)，輔以放療和化療。此例患者術(shù)后2月恢復(fù)正常，基于患者年齡偏年輕，此病惡性程度高，家屬為免其精神壓力過大 ，未行二期擴(kuò)大手術(shù)。子宮平滑肌肉瘤惡性程度高，預(yù)后差，主要預(yù)防在于定期體檢，早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，同時(shí)術(shù)后的病理檢查至關(guān)重要。

[1]同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)教研組．外科病理學(xué) [M]．2版．廣州：中山醫(yī)科大學(xué)，1999：700-701．

[2]Rosai A．外科病理學(xué) [M]．9版．北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：1612-1613．