彩色多普勒超聲診斷嬰幼兒脂肪母細(xì)胞瘤

徐 彬 蔣國平 何 瑾 葉菁菁

脂肪母細(xì)胞瘤是一種少見的良性腫瘤，多發(fā)于嬰幼兒，由Vellios等[1]首次報道。本病具有局部浸潤及術(shù)后易復(fù)發(fā)等特點[2]，嬰幼兒由于交流困難，使得影像學(xué)檢查特別是超聲檢查尤為重要，提高超聲對本病的正確診斷十分必要。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2008-03～2011-02經(jīng)超聲診斷，行手術(shù)切除并經(jīng)病理確診的19例脂肪母細(xì)胞瘤患兒，其中男性12例，女性7例，男∶女為1.7∶1；年齡2個月21天至81個月，平均18.0±14.2個月。本組13例年齡＜3歲，其中1歲以下7例。

1.2 儀器與方法 使用GE Logic P5、Logic 5，Philip HD7及Siemens G60超聲診斷儀，用凸陣及線陣探頭，頻率3～10MHz，對包塊行多切面掃查并觀察其血流信號。記錄腫塊位置、形態(tài)、大小、邊界、內(nèi)部回聲、血流情況等。

2 結(jié)果

19例患兒脂肪母細(xì)胞瘤腫塊直徑2.8～17.0cm，平均6.73±3.56cm，超聲聲像形態(tài)多樣，邊界清楚。本組病例中有1例2年后復(fù)發(fā)。

19例脂肪母細(xì)胞瘤中16例腫塊位于胸壁、腹壁、背部、頸部、四肢、大陰唇、骶尾等體表皮下，其中1例浸潤至肌層。皮下腫塊呈類圓形7例，梭形6例，形態(tài)不規(guī)則3例；10例可見包膜回聲。18例腫塊回聲密度與周圍脂肪組織相似，可稍高或稍低，1例浸潤至肌層者回聲較混雜。16例體表病例中7例可見腫塊內(nèi)有少量短條狀及點狀血流信號（圖1），9例未見血流信號。

19例患兒中有2例腫塊生長于小腸腸系膜，最大直徑分別為9.5cm和10.5cm（圖2、3），1例術(shù)中見腫塊與周圍腸管壁粘連。2例腫塊超聲圖像均呈類圓形，可見包膜，其中1例邊緣呈淺分葉狀，兩者都呈等回聲、回聲均勻，內(nèi)部均可見少量短條狀及點狀血流信號。

1例腫塊位于后腹膜，最大直徑17.0cm，形態(tài)不規(guī)則，部分包繞右腎下極，并將右腎及胰腺向前推移，內(nèi)部呈均勻低回聲，可見少量短條狀血流信號。

圖1 位于臀部的脂肪母細(xì)胞瘤，內(nèi)可見少量點狀血流信號。圖2 生長于腸系膜的脂肪母細(xì)胞瘤，內(nèi)可見少量短條狀血流信號。圖3 生長于腸系膜的脂肪母細(xì)胞瘤，邊緣可見淺分葉狀

3 討論

脂肪母細(xì)胞瘤為胎兒脂肪組織形成的腫瘤。Brandal等[3]認(rèn)為其發(fā)病原因與8ql1-13染色體重排及PLAG1基因有關(guān)。本病多發(fā)生于嬰幼兒期，文獻(xiàn)報道約40%的患者年齡＜1歲[4]。本組13例患兒年齡＜3歲，其中1歲以下7例。脂肪母細(xì)胞瘤好發(fā)于四肢和軀干的體表皮下，較少見于腸系膜、大網(wǎng)膜、后腹膜等處。本組有16例腫塊位于體表皮下，2例位于腹腔小腸系膜，1例位于后腹膜。

脂肪母細(xì)胞瘤的臨床病理類型可分為局限型及彌漫型[5]，但以有包膜為基本特征。脂肪組織小葉由富有毛細(xì)血管、小靜脈的纖維間隔分割，小葉內(nèi)豐富的小血管呈叢狀[7]。本組聲像圖均顯示腫塊境界清楚，12例可見包膜，10例腫塊內(nèi)部可見少量低速血流信號，可能與該病腫塊內(nèi)部血管細(xì)小、流速較低、部分腫塊超聲上不易顯示血流信號有關(guān)。脂肪母細(xì)胞瘤與脂肪瘤的鑒別主要在于脂肪母細(xì)胞瘤多發(fā)生于嬰幼兒，且腫塊一般較大；而脂肪瘤多發(fā)生于成年人，少見于嬰幼兒[8]，形態(tài)上一般無分葉狀，有血流信號者較少。

脂肪母細(xì)胞瘤的臨床癥狀多無特殊性，位于體表者多表現(xiàn)為無痛性生長緩慢或短時間生長迅速的腫塊。體積較大或位于重要臟器附近的腫物，由于浸潤或壓迫鄰近組織器官可出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀[6]。本組除1例后腹膜腫塊者有反復(fù)腹部不適、腹脹、腹痛等臨床表現(xiàn)外，其余病例均無明顯臨床不適。

本病治療雖不建議做擴(kuò)大根治性手術(shù)[9]，但文獻(xiàn)報道其術(shù)后復(fù)發(fā)率為14%～25%[10～12]，復(fù)發(fā)與首次手術(shù)范圍密切相關(guān)[13]，因此術(shù)前的正確診斷十分重要。本組1例患兒在2年后超聲隨訪中發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，后成功再切除。超聲能根據(jù)脂肪母細(xì)胞瘤的圖像特征做出較正確的診斷，在該病的術(shù)前診斷及隨訪中發(fā)揮重要作用。

[1] Vellios F, Baez J, Schumacker H. Lipoblastosis: a tumor of fetal fat different from hibemoma. Am J Pathol, 1958,34(6): 1149-1158.

[2] 施誠仁, 葛莉, 嚴(yán)文波, 等.兒童脂肪母細(xì)胞瘤. 中華小兒外科雜志, 2003, 24(6): 487-488.

[3] Brandal P, Bjerkehagen B, Heim S. Rearrangement of chromosomal region 8ql1-13 in lipomatous tumours:correlation with lipoblastoma morphology. J Pathol, 2006,208(3): 388-394.

[4] Beebe MM, Smith MD. Omental lipoblastoma. J Pediatr Surg, 1993, 28(12): 1626-1627.

[5] Chung EB, Enzinger FM. Benign lipoblastomatosis: an analysis of 35 cases.Cancer, 1973, 32(2): 482-491.

[6] 曹穎, 安妮妮, 文安智, 等. 兒童良性脂肪母細(xì)胞瘤2例.臨床小兒外科雜志, 2009, 8(3): 76.

[7] 張忠德, 奚政君, 吳湘如, 等. 脂肪母細(xì)胞瘤44例臨床病理分析. 臨床與實驗病理學(xué)雜志, 2003, 19(2):125-127.

[8] 俞文有, 俞風(fēng)雷. 皮下脂肪瘤的彩色多普勒超聲診斷.吉林醫(yī)學(xué), 2010, 31(17): 2668-2669.

[9] Hernández F, Nista I, Encinas JL, et al. Lipoblastoma: the least well known of adipose tumors. Cir Pediatr，2004,17(4): 175-178.

[10] Mentzel T, Calonje E, Fletcher CD. Lipoblastoma and lipoblastomatosis: a clinicopathological study of 14 cases.Histopathology, 1993, 23(6): 527-533.

[11] Collins MH, Chatten J.Lipoblastoma/lipoblastomatosis:a clinicopathologic study of 25 tumors.Am J Surg Pathol,l997, 21(10): l131-l137.

[12] Hibbard MK, Kozakewich HP, Dal Cin P, et al. PIAG1 fusion oncogenes in lipoblastoma.Cancer Res, 2000,60(17): 4869-4872.

[13] Dogan R, Kara M, Firat P, et al.An unusual tumor of the neck and mediastinum: lipoblastomatosis resulting in paraparesis. Eur J Cardiothorac Surg, 2007, 3l(2): 325-327.