131例兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)臨床總結(jié)

李 東 ，張玉琴 ，宋 力

（1.天津醫(yī)科大學(xué)研究生院，天津300070；2.天津市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，天津300074；3.天津市兒童醫(yī)院兒科研究所，天津300074）

兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)是以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的綜合征[1]，多發(fā)生于病毒感染之后，癥狀和體征常常只限于小腦功能障礙，少數(shù)患兒可有全腦癥狀。本文對(duì)131例急性小腦共濟(jì)失調(diào)患兒臨床資料總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇1999年1月~2008年12月天津市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科急性小腦共濟(jì)失調(diào)住院患兒131例，男73例，女58例，年齡11個(gè)月～14歲，平均年齡5歲2個(gè)月。住院治療8～24 d，平均16 d。隨訪1個(gè)月～1年。

1.2 方法 回顧性分析131例急性小腦共濟(jì)失調(diào)住院患兒臨床資料，包括病因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療及隨訪預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1 病因

2.1.1 感染后小腦共濟(jì)失調(diào)99例（75.6%)。前驅(qū)感染中，呼吸道感染57例，消化道感染16例，水痘15例，手足口病5例，腮腺炎2例，麻疹1例，流感疫苗、麻疹疫苗、卡介苗接種后各1例。感染或疫苗接種至共濟(jì)失調(diào)發(fā)病間隔2～26d，平均12d。

2.1.2 急性病毒性小腦炎32例(24.4%)，包括柯薩奇病毒感染4例，EB病毒感染3例，單純皰疹病毒感染1例。

2.2 臨床表現(xiàn) 坐、站立、行走不穩(wěn)115例次(87.8%)，指鼻或取物不準(zhǔn)確72例次（55%），肌張力減低71例次（54.2%），言語障礙50例次（38.2%），嘔吐 49例次（37.4%），腱反射減弱 43例次（32.8%）、腱反射增強(qiáng)3例次（2.3%），頭暈35例次（26.7%），眼球震顫33例次（25.2%），震顫32例次（24.4%），發(fā)熱 32例次（24.4%），體溫 37.5℃～39.5℃，跟膝脛試驗(yàn)不能完成20例次（15.3%），嗜睡18例次（13.7%），雙側(cè)巴氏征陽性3例次（2.3%）。

2.3 輔助檢查 頭MR檢查84例，正常80例，異常4例，其中小腦腦溝增寬2例，小腦T2及Flair序列高信號(hào)影像2例。頭CT檢查45例，均正常。EEG檢查121例，正常80例，異常41例，表現(xiàn)為背景慢波輕～中度增多。腦脊液檢查58例，38例異常，其中表現(xiàn)為白細(xì)胞增多 34 例（12×106～85×106·L-1），蛋白質(zhì)輕度增高 8 例（0.4～0.78 g·L-1），柯薩奇病毒-IgM陽性4例，EB病毒-PCR陽性3例，單純皰疹病毒I-IgM陽性1例。

2.4 治療

2.4.1 感染后小腦共濟(jì)失調(diào)的治療 99例患兒均應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。79例癥狀輕者予地塞米松（0.3～0.5）mg·kg-1·d-1連用 3 d，20 例共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者予甲基強(qiáng)的松龍（10～20）mg·kg-1·d-1，連用 3 d，后均改為強(qiáng)的松（1～2）mg·kg-1·d-1，使用 1～8 周逐漸減量停藥。使用糖皮質(zhì)激素治療3 d 52例（52.5%）患兒臨床表現(xiàn)開始減輕，使用7 d 82例（82.8%）患兒癥狀體征明顯好轉(zhuǎn)。17例病情重者加用靜脈滴注丙種球蛋白（1～2）g·kg-1，分 1～2 d 應(yīng)用。對(duì)癥治療:止吐、緩解頭暈、腦水腫及改善腦代謝等。

2.4.2 急性病毒性小腦炎的治療 針對(duì)病因予抗病毒治療，同時(shí)緩解腦水腫、改善腦代謝及退熱等治療。7例共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重的患兒加用地塞米松（0.2～0.3）mg·kg-1·d-1，連用 3 d 后停用。

2.5 預(yù)后 住院治療8～24 d，平均16 d，出院時(shí)105例（80.2%）患兒痊愈，26例（19.8%）患兒癥狀體征明顯好轉(zhuǎn)，僅在查體時(shí)完成直線行走試驗(yàn)略差。隨訪1個(gè)月～1年，僅1例感染后小腦共濟(jì)失調(diào)患兒于出院3個(gè)月后復(fù)發(fā)而再次住院，再次出院后無復(fù)發(fā)。

3 討論

兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)常常和病毒或細(xì)菌等感染有關(guān)，其中病毒感染多見。有報(bào)道，在前驅(qū)感染中，傳染病尤其是水痘較多見[2-3]。本組病例中15例前驅(qū)感染為水痘，和文獻(xiàn)相符。還可見于其他出疹性疾病如麻疹、風(fēng)疹等。腸道病毒感染（柯薩基病毒、?？刹《尽⒓顾杌屹|(zhì)炎病毒）也較為多見。其他病毒包括EB病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒、人皰疹病毒-6[4]、微小病毒B19[5]等。也有報(bào)道細(xì)菌性痢疾[6]、傷寒合并小腦性共濟(jì)失調(diào)[7]。

本病的發(fā)病機(jī)制可以是病毒直接侵入腦組織導(dǎo)致病毒性小腦炎，也可以為感染后自身免疫性小腦共濟(jì)失調(diào)，后者更常見。兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)應(yīng)仔細(xì)鑒別其發(fā)病機(jī)制，區(qū)別出是病毒直接感染還是感染后免疫性小腦共濟(jì)失調(diào)，根據(jù)本組病例，我們認(rèn)為如果患兒共濟(jì)失調(diào)同時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱、伴有明顯的全腦癥狀，腦脊液分離出病毒，腦電圖背景慢活動(dòng)明顯增多，則考慮為病毒性小腦炎。

小腦共濟(jì)失調(diào)臨床表現(xiàn)為站立、行走不穩(wěn)，取物不準(zhǔn)確，肌張力減低，言語障礙，頭暈嘔吐，腱反射減弱，眼球震顫，震顫等。本組病例以軀干共濟(jì)失調(diào)為主，年齡越小癥狀越不典型，發(fā)病初期嬰幼兒往往僅表現(xiàn)為不愿行走，喜抱、臥位，家長多因?yàn)槠洹爸w無力”就診，故對(duì)于嬰幼兒應(yīng)該仔細(xì)鑒別有無共濟(jì)失調(diào)。言語障礙多表現(xiàn)為語言減少。嘔吐是小腦共濟(jì)失調(diào)常見癥狀，以嘔吐就診的患兒應(yīng)注意共濟(jì)失調(diào)的可能，本組病例中有3例因嘔吐誤以“胰腺炎”首先收入外科治療，其共濟(jì)失調(diào)癥狀表現(xiàn)明顯后轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。

本病還應(yīng)和以急性起病的其他小腦共濟(jì)失調(diào)相鑒別，例如藥物或毒物中毒、外傷、腦血管病、代謝病的反復(fù)急性發(fā)作、小腦腫瘤的急性發(fā)作等。一些進(jìn)展性疾病如遺傳、代謝病也可以急性小腦共濟(jì)失調(diào)首次發(fā)病。故應(yīng)行頭影像學(xué)檢查，必要時(shí)行腦脊液寡克隆帶及相關(guān)遺傳代謝病檢查。影像學(xué)檢查其檢查目的一方面可了解小腦損害程度及除外小腦其他疾患，如小腦腫瘤、小腦發(fā)育畸形等，另一方面可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)其他亞臨床病灶，為鑒別診斷提供依據(jù)。頭CT對(duì)小腦顯像欠佳，應(yīng)行頭MRI檢查，少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)小腦脫髓鞘影像。但也有作者[2]認(rèn)為，急性小腦共濟(jì)失調(diào)屬自限性疾病，一般可以不行影像學(xué)檢查，只有當(dāng)癥狀體征不典型時(shí)，或1～2周病情無改善時(shí)應(yīng)行影像學(xué)檢查。

在針對(duì)病因治療的同時(shí)，感染后小腦共濟(jì)失調(diào)是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，目前仍有爭議[8]。部分人認(rèn)為此病為自限性疾病，可以不使用糖皮質(zhì)激素治療。但有研究表明，急性感染后小腦共濟(jì)失調(diào)存在自身抗體[9]，包括抗蒲肯野細(xì)胞抗體，抗髓鞘相關(guān)糖蛋白（MAG），抗磷脂抗體（APL）[10-11]，抗谷氨酸受體抗體[12]等，為激素治療提供免疫學(xué)依據(jù)。本組感染后小腦共濟(jì)失調(diào)均應(yīng)用激素治療,療效滿意。

此病預(yù)后良好，考慮為本病僅主要累及小腦，無明顯大腦皮層、腦干及基底節(jié)丘腦等損傷。但不同于病毒性小腦炎，感染后小腦共濟(jì)失調(diào)由于是免疫發(fā)病機(jī)制，極少數(shù)患兒可有復(fù)發(fā)。

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