肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤一例報告

張俊慧 趙志國 王印林 李福水 孟慶芹

1 病例報告

患者 女，34歲。主因持續(xù)陰道出血20 d，于2009年10月28日入院?；颊哂?0 d前月經(jīng)來潮后持續(xù)出血，量少，不伴腹痛。既往無結(jié)核病史，無午后發(fā)熱、盜汗、乏力、納差等結(jié)核中毒癥狀，血沉正常，結(jié)核菌素純蛋白衍生物（PPD）試驗陰性，排除粟粒型肺結(jié)核?；颊?年前行子宮肌瘤剝除術(shù)。婦科檢查發(fā)現(xiàn)宮頸口有一暗紅色腫物，質(zhì)脆，表面不光滑。彩色超聲多普勒示子宮多發(fā)肌瘤（2個低回聲團塊，大小分別為2.3 cm×1.9 cm及1.5 cm×1.3 cm），宮頸口4.1 cm×2.6 cm×2.4 cm不均質(zhì)回聲區(qū)。于入院當(dāng)日行宮頸腫物摘除術(shù)+診刮術(shù)。病理檢查：宮頸腫物為多發(fā)性平滑肌瘤伴出血，宮內(nèi)膜增殖期改變。胸片示兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，可疑惡性腫瘤兩肺轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)入呼吸內(nèi)科。追述患者無咳嗽咳痰、咯血、胸痛、憋喘等呼吸道癥狀。查體：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無紫紺，胸廓對稱，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，無胸膜摩擦音，肝脾肋下未觸及，無杵狀指（趾）。查肺功能正常，血氣分析正常，血腫瘤標(biāo)志物：糖類抗原CA15-3、CA125、CA72-4、甲胎蛋白、癌胚抗原（CEA）、非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原（CYFRA）和神經(jīng)角質(zhì)烯醇化酶（NSE）均正常，胸部CT示雙肺多發(fā)散在、隨機分布的大小不等圓形結(jié)節(jié)影，直徑0.2~1.8 cm，邊緣光滑清楚，密度均勻無鈣化，CT值23~38 HU，無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，無胸腔積液。支氣管鏡檢查未見異常。頭顱MRI正常，放射性核素計算機顯像（ECT）骨掃描正常，甲狀腺彩超、腹部彩超及MRI各臟器未見異常，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)惡性腫瘤病灶。于2009年11月10日行胸腔鏡肺活檢術(shù)。病理檢查：表面結(jié)節(jié)狀，肺組織內(nèi)及表面可見數(shù)枚結(jié)節(jié)，直徑0.2~0.3 cm，切面實性，灰白黃色，質(zhì)中等，鏡下瘤細(xì)胞由分化成熟的梭形平滑肌組織構(gòu)成，束狀或柵欄狀，排列致密。免疫組化檢測：平滑肌細(xì)胞SMA（+），ER（+），PR（+），CD34（-），CD117（-），S-100（-）。病理診斷：肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（PBML）?；颊卟辉附邮苁中g(shù)治療及藥物治療，隨訪至2010年5月未出現(xiàn)呼吸道癥狀，復(fù)查胸CT肺內(nèi)病變無明顯改變。

2 討論

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（BML）非常罕見，迄今為止，全世界僅報道100例左右，多為個案報道。男女均可發(fā)病，但多見于育齡婦女，繼發(fā)于子宮肌瘤，常于子宮切除后或子宮肌瘤摘除術(shù)后3~20年發(fā)生[1]。大部分患者無臨床癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)，發(fā)展緩慢。部分患者會有輕微咳嗽、胸痛、呼吸困難，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭而死亡，影像學(xué)表現(xiàn)沒有特異性，典型的胸部X線片和CT上的常見表現(xiàn)為兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，少數(shù)為孤立性結(jié)節(jié)，散在分布于正常肺實質(zhì)之間，無好發(fā)部位，也不累及氣管和胸膜。結(jié)節(jié)大多進(jìn)展緩慢，其大小可數(shù)十年不變，少數(shù)可自行消退。肺部結(jié)節(jié)的多少及范圍和呼吸道癥狀無關(guān)，在少見的表現(xiàn)中有囊腫、含液囊腫和粟粒樣改變等。

BML的發(fā)生機制尚存爭論，目前廣為接受的理論是血行播散?；颊甙l(fā)病前大部分曾接受子宮擴張術(shù)、刮除術(shù)、子宮肌瘤切除術(shù)或子宮全切術(shù)，這就增加了外科誘導(dǎo)的血行播散的可能性。Patton等[1]支持BML是子宮肌瘤通過血行轉(zhuǎn)移至肺部后進(jìn)行單克隆生長形成的觀點。但也有少數(shù)在子宮切除前已有肺部結(jié)節(jié)的病例。然而，有克隆相關(guān)性這一事實支持肺部結(jié)節(jié)是子宮肌瘤轉(zhuǎn)移而來。該腫瘤的轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)與一般惡性腫瘤不同，其組織學(xué)形態(tài)及臨床表現(xiàn)仍為良性。關(guān)于肺平滑肌瘤的起源觀點不一，臨床醫(yī)生在檢查這些肌瘤時要更加仔細(xì)分析其免疫表型，以免漏診低度惡性平滑肌肉瘤和組織學(xué)上類似的原發(fā)于肺的良性腫瘤。本例患者有子宮肌瘤剝除術(shù)病史5年，本次住院又發(fā)現(xiàn)宮頸平滑肌瘤，胸腔鏡多處肺活檢病理檢查報告平滑肌瘤，均符合BML診斷條件，且免疫組化ER（+），PR（+），支持肺腫瘤來源于子宮，按照組織形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，可診斷為PMBL（來自子宮）。

由于PBML來源于子宮肌瘤，且有患者在肺部結(jié)節(jié)中發(fā)現(xiàn)雌、孕激素受體[2]，因此控制雌激素水平是治療的關(guān)鍵。雙側(cè)附件切除術(shù)對控制腫瘤生長效果明顯。無法手術(shù)時藥物治療是緩解癥狀的有效手段。該病發(fā)展緩慢，預(yù)后良好。

[1]Patton KT,Cheng L,Papavero V,et al.benign metastasizing leiomy?oma:telomere length and clinicopathologic analysis[J].Modern Pa?thology,2006,19(1):130-140.

[2]Karser K,Zink S,Schneider T,et al.Benign metastasizing leiomyo?ma of the uterus:documentation of clinical,immunohistochemical and lectin-histochemical data of ten cases[J].Virchows Arch,2000,437(3):284-292.