磁共振表現(xiàn)為腦橋十字征的多系統(tǒng)萎縮患者臨床與影像學(xué)特點(diǎn)分析

李書(shū)劍 黃 月 黨 雷 張杰文

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003

磁共振表現(xiàn)為腦橋十字征的多系統(tǒng)萎縮患者臨床與影像學(xué)特點(diǎn)分析

李書(shū)劍△黃 月 黨 雷 張杰文

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003

目的探討磁共振表現(xiàn)為腦橋十字征的多系統(tǒng)萎縮患者臨床與影像學(xué)特點(diǎn),為認(rèn)識(shí)多系統(tǒng)萎縮臨床特征及為多系統(tǒng)萎縮的臨床診斷提供依據(jù)。方法總結(jié)3例經(jīng)臨床診斷的多系統(tǒng)萎縮患者,分析其臨床特點(diǎn)及磁共振特征表現(xiàn)。結(jié)果3例患者均以小腦性共濟(jì)失調(diào)伴有自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn),腦橋十字征是其主要的磁共振特征表現(xiàn)。結(jié)論以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的多系統(tǒng)萎縮患者,多伴有自主神經(jīng)功能障礙,腦橋十字征是其特征性磁共振表現(xiàn),有助于該病的診斷。

多系統(tǒng)萎縮;十字征;臨床特點(diǎn);磁共振

1 病例資料

病例1：患者女,38歲,以“進(jìn)行性頭暈、行走不穩(wěn)半年”為主訴入院。半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈,行走不穩(wěn),向兩側(cè)傾倒,不伴耳鳴、視物旋轉(zhuǎn)、肢體無(wú)力及大小便障礙等,未在意,未經(jīng)診治,上述癥狀逐漸加重,影響日常活動(dòng),遂于2010-04-30入我院神經(jīng)內(nèi)科治療。既往體健,否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查：T：36.5℃,P：78次/min,R：18次/m in,臥位血壓：130/70 mm Hg,立位血壓：100/60mm Hg。內(nèi)科檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。神志清楚,高級(jí)智能活動(dòng)正常,顱神經(jīng)檢查正常,四肢肌肉未見(jiàn)明顯萎縮及震顫,肌力V級(jí),肌張力正常,腱反射活躍,深淺感覺(jué)正常,雙手指鼻試驗(yàn)笨拙,快速輪

替差,雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),Romberg征陽(yáng)性。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血沉、風(fēng)濕免疫全套、血清梅毒、HIV抗體及腫瘤標(biāo)記物均正常,肌電圖正常,體感誘發(fā)電位示雙下肢SSEP延長(zhǎng)。頭顱MRI矢狀位T1W I示可見(jiàn)橋腦腹側(cè)變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,小腦萎縮,T2W I可見(jiàn)典型“十字征”,雙側(cè)橋臂對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)(圖1～2)。此例患者隱匿起病,癥狀緩慢進(jìn)展,主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)、體位性低血壓癥候群,定位于腦橋、小腦半球及自主神經(jīng)系統(tǒng),定性考慮多系統(tǒng)萎縮(MSA-C)。診斷明確后給予B族維生素、維生素E、輔酶Q 10膠囊治療,囑其出院后觀察病情變化。

病例2：患者男,46歲,以“進(jìn)行性行走不穩(wěn)、言語(yǔ)不清3年余,尿失禁9個(gè)月”為主訴入院,3年多前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)行性行走不穩(wěn)、易摔倒,同時(shí)出現(xiàn)言語(yǔ)欠清晰,飲水嗆咳和出汗增多。不伴肢體癱瘓、眩暈、大小便障礙,9個(gè)月前出現(xiàn)尿失禁,性功能障礙,曾至鄭州市及北京市多家醫(yī)院就診,診斷為橄欖腦橋小腦萎縮,給予丁苯酞、維生素及中成藥治療,癥狀無(wú)改善,遂于2010-07-05入我院神經(jīng)內(nèi)科治療。既往體健,否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查：T：36.2℃,P：78次/m in,R：18 次/m in,臥位血壓：130/85 mm H g,立位血壓：105/70 mm Hg,內(nèi)科檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。神志清楚,言語(yǔ)欠清晰,能正確回答問(wèn)題。定向力、計(jì)算力、記憶力正常,額紋對(duì)稱(chēng),眼球各向活動(dòng)無(wú)受限,懸雍垂無(wú)偏斜,咽反射存在,伸舌居中,雙掌頦反射陽(yáng)性。四肢肌肉未見(jiàn)明顯萎縮及震顫,肌力V級(jí),肌張力偏高,腱反射活躍,左側(cè)巴賓斯基征陽(yáng)性。深淺感覺(jué)正常,雙手指鼻試驗(yàn)笨拙,快速輪替差,雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能完成,Romberg征陽(yáng)性,蹣跚步態(tài),走一字路不能。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血沉、風(fēng)濕免疫全套、血清梅毒、H IV抗體、腫瘤標(biāo)記物均正常,肌電圖、誘發(fā)電位正常。頭顱MRI(圖3～4)矢狀位T1WI可見(jiàn)腦橋腹側(cè)變平,前后徑變窄,小腦萎縮,T2WI可見(jiàn)典型“十字征”,第四腦室擴(kuò)大?；颊唠[匿起病,逐漸進(jìn)展,表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、行走不穩(wěn)以及體位性低血壓、尿失禁、性功能障礙等典型的自主神經(jīng)癥狀。定位于腦橋、小腦半球及自主神經(jīng)系統(tǒng),定性考慮多系統(tǒng)萎縮(MSA-C)。

病例3：患者女,65歲,以“進(jìn)行性雙下肢行走不穩(wěn)1年余”為主訴入院,1年多前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢行走不穩(wěn),癥狀逐漸加重,漸至獨(dú)立行走不能,走路需人扶持,近3月來(lái)出現(xiàn)小便困難,大便便秘,不伴肢體麻木、眩暈、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙。發(fā)病以來(lái)未經(jīng)特殊診治,于2010-07-05入我院神經(jīng)內(nèi)科治療。既往體健,有腰椎間盤(pán)突出史,否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查：T：36.8℃,P：61次/min,R：20次/m in。臥位血壓：145/75 mm Hg,立位血壓：110/70 mm H g。 發(fā)育正常,體形消瘦,內(nèi)科檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。神志清楚,精神較好,高級(jí)智能活動(dòng)正常,顱神經(jīng)檢查正常,四肢肌肉未見(jiàn)明顯萎縮及震顫,雙上肢肌力V級(jí),肌張力正常,腱反射活躍,雙下肢肌力IV級(jí),肌張力偏高,腱反射活躍,雙巴賓斯基征陽(yáng)性。深淺感覺(jué)正常,雙手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),快速輪替動(dòng)作完成差,雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),Romberg征陽(yáng)性,蹣跚步態(tài),走一字路不能。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血沉、風(fēng)濕免疫全套、血清梅毒、HIV抗體及腫瘤標(biāo)記物均正常,肌電圖、體感誘發(fā)電位正常。頭顱M RI示腦橋前后徑變窄、小腦萎縮,T2WI可見(jiàn)典型“十字征”(圖5～6)。患者主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào),伴有小便障礙為主的自主神經(jīng)癥狀,查體見(jiàn)小腦體征、雙側(cè)錐體束征、體位性低血壓,結(jié)合影像學(xué)改變,定位于腦橋、小腦半球及自主神經(jīng)系統(tǒng),定性考慮多系統(tǒng)萎縮(MSA-C),予以對(duì)癥治療后囑其出院隨訪。

2 討論

多系統(tǒng)萎縮(mu ltip le system atrophy,MSA)是一類(lèi)以小腦性共濟(jì)失調(diào)、帕金森樣癥候群、自主神經(jīng)功能障礙、錐體束征等神經(jīng)系統(tǒng)多部位受累為主要表現(xiàn)的一類(lèi)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,以往的分類(lèi)包括橄欖腦橋小腦萎縮、黑質(zhì)紋狀體變性和Shy-drager綜合征。1999年,Savoiardo等[1]建議應(yīng)用更新的命名,用M SA-C代替橄欖腦橋小腦萎縮;MSA-P代替黑質(zhì)紋狀體變性,而不單獨(dú)應(yīng)用Shy-d rager綜合征的命名。

MSA-C的核心表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào),同時(shí)合并自主神經(jīng)功能障礙、錐體束征等?；颊咭话汶[匿起病,多以肢體共濟(jì)失調(diào)尤其是行走不穩(wěn),易傾倒為主要表現(xiàn),嚴(yán)重者累及小腦中線結(jié)構(gòu)出現(xiàn)吟詩(shī)樣語(yǔ)言,也有患者可出現(xiàn)構(gòu)音障礙,飲水嗆咳等球麻痹癥狀,自主神經(jīng)癥狀出現(xiàn)較早,逐漸進(jìn)展,一般藥物治療無(wú)助于癥狀改善,至疾病晚期患者多喪失自理能力。本文3例患者均以小腦性共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)表現(xiàn),均有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙,病例2出現(xiàn)了尿失禁、性功能障礙,自主神經(jīng)受損尤為突出;而除病例1外,其他2例患者均可見(jiàn)錐體束征,這與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

1990年savoiado等首先報(bào)道了在多系統(tǒng)萎縮患者磁共振掃描發(fā)現(xiàn)“腦橋十字征”[1],此后,許多國(guó)內(nèi)外學(xué)者均陸續(xù)報(bào)道了腦橋十字征與多系統(tǒng)萎縮之間的關(guān)系,我國(guó)學(xué)者丁美萍等[2-5]均有類(lèi)似報(bào)道。腦橋十字征指的是磁共振掃描時(shí)在T2像和Flair像出現(xiàn)的腦橋十字型的高信號(hào),其實(shí)質(zhì)為橋橫纖維、小腦中腳和腦橋核變性萎縮,同時(shí)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生,含水量增加,而自齒狀核發(fā)出的組成小腦上腳的纖維和錐體束纖維相對(duì)保留,從而出現(xiàn)具有特征性的十字征。盡管有報(bào)道稱(chēng),腦橋十字征并非MSA-C型獨(dú)一無(wú)二的表現(xiàn),脊髓小腦型共濟(jì)失調(diào)、MSA-P型患者磁共振有時(shí)也可出現(xiàn)該征象,然而基于在MSA-C型患者磁共振掃描中腦橋十字征的出現(xiàn)率高出現(xiàn)率,在臨床應(yīng)用中,仍有學(xué)者建議把腦橋十字征作為該型患者的一個(gè)相對(duì)特征性的表現(xiàn),可用于早期診斷。此外,十字征出現(xiàn)的早晚及程度提示了多系統(tǒng)萎縮患者的臨床進(jìn)展。本文中的3例患者均有特征性的腦橋十字征改變,而病例1患者橋臂還可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào),提示小腦中腳變性。除此之外,3例患者還有不同程度的腦橋前后徑變窄、小腦腦溝腦裂增寬、小腦萎縮以及腦干周?chē)X池?cái)U(kuò)大等,這也與文獻(xiàn)報(bào)道一致,提示此3例患者均處于多系統(tǒng)萎縮的相對(duì)較晚階段。

Horimoto等[6]動(dòng)態(tài)觀察了42例MSA患者頭顱磁共振表現(xiàn)。把“十字征”的演變過(guò)程分為6期。0期為正常;Ⅰ期為腦橋開(kāi)始出現(xiàn)垂直的高信號(hào)影;Ⅱ期為出現(xiàn)清晰的垂直高信號(hào)影;Ⅲ期為繼垂直線后開(kāi)始出現(xiàn)水平高信號(hào)影;Ⅳ期為清晰的垂直線和水平線同時(shí)出現(xiàn);Ⅴ期為水平線前方的腦橋腹側(cè)出現(xiàn)高信號(hào),或腦橋基底部萎縮引起腹側(cè)腦橋體積縮小。本文報(bào)道的3例患者均呈現(xiàn)典型的腦橋十字征,從十字征的分期來(lái)看均處于V期。

殼核裂隙征是MSA-P型患者磁共振的一個(gè)典型表現(xiàn),提示殼核萎縮及殼核與外囊增大的間隙內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞增生。這在我們研究的3例患者中均未出現(xiàn),提示上述改變不是MSA-C型患者的主要病理特點(diǎn),這也與文獻(xiàn)報(bào)道的一致。

總而言之,MSA-C型患者主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙和錐體束受損。腦橋十字征是多系統(tǒng)萎縮尤其是MSA-C型的較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn),此外,腦橋前后徑變窄、小腦本身的萎縮以及環(huán)池、小腦腦橋角池?cái)U(kuò)大也是常見(jiàn)表現(xiàn),了解MSA的典型臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征有助于其早期診斷。

圖1 病例1患者矢狀位T1WI可見(jiàn)腦橋腹側(cè)變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,小腦萎縮

圖2 病例1患者軸位T2WI可見(jiàn)腦橋內(nèi)“十字形”高信號(hào),同時(shí)可見(jiàn)雙側(cè)橋臂對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)(箭頭所示),第四腦室擴(kuò)大

圖3 病例2患者矢狀位T1WI可見(jiàn)腦橋腹側(cè)變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,小腦萎縮

圖4 病例2患者軸位T2W I可見(jiàn)腦干周?chē)X池?cái)U(kuò)大,第四腦室擴(kuò)大。腦橋內(nèi)“十字形”高信號(hào)(箭頭所示)

圖5 病例3患者矢狀位T1WI可見(jiàn)腦橋腹側(cè)變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,腦干周?chē)X池?cái)U(kuò)大,第四腦室擴(kuò)大

圖6 病例3患者軸位T2WI可見(jiàn)腦橋內(nèi)“十字形”高信號(hào)(箭頭所示)

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Clinicaland MRI featuresofmultiple system atrophy patientswith pontine cross sign

LiShu jian,H uang Yue,Dang Lei,etal.Departmentof Neurology,Henan Provincial People's Hospital,Zhengzhou450003,China

ObjectiveTo explore the clinical and M RI features ofmultip le system atrophy(MSA)patients with pontine cross sign,which p rovided the basis for recognizing the clinical features of MSA and making the final clinical diagnosis.MethodsClinical data and MRI features of three MSA patients w ere analyzed respectively.ResultsAll the three patients were manifested with cerebellar signs and autonom ic nerve signs.Pontine c ross sign w as themost significant MRI feature.ConclusionThe MSA patients featured with cerebellar sign are also accompanied by autonom ic nerve signs.Pontine cross sign is the most significantM RI feature which contributed to the finaldiagnosis.

Mu ltip le system atrophy;Cross sign;Clinica l feature;M RI

R745

A

1673-5110(2011)08-0003-04

△通信作者：李書(shū)劍,河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,E-mail：lsj197711@126.com

(收稿2011-02-10)