胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤8例臨床分析

胡 濱,王進鋼,黃文輝

(廣州醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科,廣州 510260)

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤8例臨床分析

胡 濱,王進鋼,黃文輝

(廣州醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科,廣州 510260)

目的探討胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNT)的臨床特點,分析DN T的診斷和治療效果?方法 對8例DNT的臨床資料?影像學(xué)?病理學(xué)檢查?治療方法及隨訪結(jié)果進行回顧性分析?結(jié)果DNT具有發(fā)病年齡小?表現(xiàn)為部分性發(fā)作的癲癇等特點?影像學(xué)磁共振成像示低T1,高T2信號,邊界清,無水腫?病理檢查示瘤組織主要由類似分化好的少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞組成,黏液變明顯,內(nèi)漂浮神經(jīng)元細(xì)胞?瘤周常伴局部皮質(zhì)發(fā)育不良(FCD)?8例患者均無腫瘤復(fù)發(fā)?7例癲癇得到完全控制,1例合并FCDⅠb的患者癲癇明顯減輕(Engel ClassⅢ)?結(jié)論治療需手術(shù)切除癲癇灶,無需放療?化療?瘤周FCD需一起切除以達(dá)到更好的癲癇控制效果?

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤;癲癇;局部皮質(zhì)發(fā)育不良

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是一種少見的顱內(nèi)腫瘤,國內(nèi)報道不多?隨著影像學(xué)和病理學(xué)的發(fā)展,DNT越來越受到人們的重視?本院2005～2007年共收治8例 DNT患者,并經(jīng)手術(shù)病理檢查證實?現(xiàn)報道如下?

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例患者均為2005～2007年本院收治的經(jīng)手術(shù)病理檢查證實的DNT患者?8例患者中男6例,女2例?年齡4～23歲,平均 12.4歲?發(fā)病年齡1～21歲,平均 9.1歲,其中10歲以下5例,10～20歲2例,20歲以上1例?病程4個月至17年,平均3.3年?

1.2 臨床檢查 8例患者均行頭顱磁共振成像(M RI)檢查,采用美國GE 1.5T或德國西門子1.5T M R掃描機,包括T1WI?T2WI?Flair,6例患者進行了增強掃描?8例患者均行長程視頻腦電圖(Video-EEG)監(jiān)測,觀察發(fā)作期和發(fā)作間期異常放電的位置和形式,結(jié)合臨床發(fā)作的癥狀學(xué)特征,對癲癇灶進行定位評估?結(jié)果均與影像資料符合?其中5例行術(shù)中皮層腦電圖記錄,進一步確定癲癇灶的位置?

1.3 治療 8例患者均行癲癇灶切除術(shù)?術(shù)后未行放療和化療?

1.4 病理檢查 8例手術(shù)標(biāo)本均先予肉眼觀察記錄后,用4%甲醛液固定?取材間隔5 mm,盡量包括中央及周圍邊緣區(qū)域?常規(guī)蘇木素-伊紅(HE)染色,光鏡下觀察?對瘤周腦局部皮質(zhì)發(fā)育不良按Palmini等[1]提出的方法進行分類?

1.5 隨訪 術(shù)后隨訪3～5年,包括癲癇發(fā)作情況?抗癲癇藥物使用情況?影像學(xué)情況等?癲癇控制情況按Engel分級?

2 結(jié) 果

所有患者均以部分性發(fā)作的癲癇為首發(fā)癥狀,單純部分性發(fā)作2例,復(fù)雜部分性發(fā)作6例,2例繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS)?MRI表現(xiàn)為皮層內(nèi)邊界清楚的結(jié)節(jié),TWI信號比灰質(zhì)低,T2WI呈高信號,有分隔,呈多囊狀,少有水腫和占位效應(yīng),增強掃描后個別病例顯示輕度的點狀或邊緣性強化?7例病灶位于額葉,1例位于顳葉?術(shù)前診斷考慮低級別膠質(zhì)瘤7例,僅1例考慮DNT(圖1)?病理檢查見腫瘤呈灰白色膠凍狀?病變致皮層增厚,半透明?瘤組織散在分布于皮層內(nèi),呈結(jié)節(jié)狀,由類似分化好的少突膠質(zhì)樣細(xì)胞的小圓核細(xì)胞組成?瘤組織黏液變明顯,有的區(qū)域呈網(wǎng)狀微囊變,內(nèi)有漂浮的神經(jīng)元細(xì)胞?其中6例瘤周伴有局部皮質(zhì)發(fā)育不良(focal cor-(圖2)?8例患者均行癲癇灶切除術(shù),未行放療?化療?經(jīng)隨訪,8例患者均未見腫瘤復(fù)發(fā)?7例患者無癲癇發(fā)作,其中5例已停用抗癲癇藥,2例正在減量,僅少量維持?1例合并發(fā)作FCDⅡa的患者癲癇發(fā)作明顯減少?

圖1 左顳DNT表現(xiàn)

圖2 右額DNT并FCDⅠb表現(xiàn)

3 討 論

來國內(nèi)報道病例逐漸增多?DNT患者以兒童及青少年為主,90%以上在20歲前發(fā)病,男性稍多于女性?其發(fā)病率占神經(jīng)上皮性腫瘤的0.2%～1.2%?本組病例僅1例在21歲發(fā)病,其余均在20歲以下發(fā)病?男性患者占75%?DNT主要定位于大腦皮質(zhì)內(nèi)和皮質(zhì)-白質(zhì)交界部位,文獻報道最常見的部位是顳葉,其次是額葉?頂葉?枕葉?本組病例主要位于額葉,僅1例在顳葉?也有報道見于尾狀核?第三腦室?小腦?橋腦?第四腦室等部位[3-4]?

Daumas-Duport等[2]認(rèn)為DNT來源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中的中間生發(fā)層,包括室管膜下層?小腦外側(cè)顆粒層?海馬齒狀回?軟腦膜下顆粒層等?這些細(xì)胞群由具備有分化能力的基質(zhì)細(xì)胞組成,可分化為神經(jīng)元?膠質(zhì)細(xì)胞等成分?因此,DNT被認(rèn)為不是在完全正常發(fā)育的腦皮質(zhì)基礎(chǔ)上繼發(fā)的腫瘤,而是來源于神經(jīng)基質(zhì)細(xì)胞分化偏差所致,DNT特異的神經(jīng)組織成分中既包含有大腦皮層,又有腫瘤存在,可伴有腦局部皮質(zhì)發(fā)育不良?本組病例中有6例伴有腦局部皮質(zhì)發(fā)育不良,其中1例FCDⅠa,3例 FCDⅠb,2例FCDⅡa?

2000年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將DNT列入神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類,屬WHOⅠ級[5]?并分為單純型?復(fù)合型及非特異型3個亞型?DNT有以下病理學(xué)特征:(1)少突膠質(zhì)細(xì)胞出現(xiàn)是DNT最具有診斷意義的特征?它常圍繞毛細(xì)血管分布呈腺泡狀或菊形團狀結(jié)構(gòu),缺乏神經(jīng)元周圍衛(wèi)星現(xiàn)象?(2)黏液樣基質(zhì):少突膠質(zhì)細(xì)胞和少量星形細(xì)胞間的基質(zhì)呈黏液樣,稀疏處形成多個微囊,單個神經(jīng)元似在黏液湖中漂浮?(3)多結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)?(4)病灶周圍皮質(zhì)發(fā)育不良?

影像學(xué)檢查對于術(shù)前發(fā)現(xiàn)病灶以及確定病灶性質(zhì)和伴隨改變具有重要意義?由于MRI檢查具有優(yōu)越的軟組織分辨率以及多參數(shù)三維成像等特點,可反映DN T的內(nèi)在病理學(xué)改變?因此,MRI檢查對其診斷有極其重要的價值?在DNT中,病變局限者的M RI多表現(xiàn)為皮層內(nèi)邊界清楚的結(jié)節(jié),TWI信號比灰質(zhì)低,T2WI呈高信號,少有水腫和占位效應(yīng),增強掃描后個別病例顯示輕度的點狀或邊緣性強化?病變呈彌漫分布者MRI界線不清,皮層腫脹,類似巨腦回,但病變包圍皮質(zhì)正常,約1/3病例增強掃描后可見環(huán)狀強化?Fernandez等[6]認(rèn)為,病變呈分隔?三角形分布,無強化,約90%的DNT呈多囊改變,它是DNT的M RI成像特征性表現(xiàn),此點有別于節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和其他膠質(zhì)神經(jīng)源性畸形病變?但即使DNT的臨床及影像都有一些特征性的表現(xiàn),由于其發(fā)病率低,術(shù)前容易被忽視,而產(chǎn)生誤診?本組病例發(fā)生于2005～2007年,當(dāng)時對DNT認(rèn)識不夠,術(shù)前僅1例考慮DNT,其余均考慮低級別膠質(zhì)瘤?

DNT在世界衛(wèi)生組織中的分級是Ⅰ級,因其伴發(fā)的頑固性癲癇,手術(shù)治療是必需的[7]?作為一種良性病變,手術(shù)切除即可獲得很好療效,目前普遍認(rèn)為術(shù)后無需放療?化療[8]?甚至Ray等[9]報道有DNT患者術(shù)后進行放療?化療引起惡變的情況?Nolan等[10]的報道中,腫瘤殘留是癲癇復(fù)發(fā)的一個危險因素?DNT常伴有瘤周的皮質(zhì)發(fā)育不良,這也是引起癲癇的一個重要因素,而且和癲癇的治療效果密切相關(guān)?Sakuta等[11]報道26例DN T兒童,發(fā)現(xiàn)瘤周伴皮質(zhì)發(fā)育不全者18例,其中8例有復(fù)發(fā)的頑固性癲癇,需進一步的外科治療?而不合并皮質(zhì)發(fā)育不全的另外8例患者預(yù)后良好,不需要進一步的外科治療?因此,認(rèn)為應(yīng)完全切除DNT和瘤周的FCD?本組病例均按照癲癇灶切除的手術(shù)方式進行治療,部分病例結(jié)合術(shù)中腦電圖定位癲癇灶,盡可能切除瘤周FCD?但因為皮質(zhì)發(fā)育不良的范圍在影像及顯微鏡下均無明顯的邊界,部分病例可能存在切除范圍不夠的情況?其中1例合并FCDⅡa的患者術(shù)后癲癇未能達(dá)到完全控制?

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10.3969/j.issn.1671-8348.2011.21.036

B

1671-8348(2011)21-2155-02

2010-12-27

2011-05-22)

?臨床護理?