先天性多耳畸形4例報(bào)道

多耳畸形是一種少見的耳廓畸形，常表現(xiàn)為耳屏區(qū)域出現(xiàn)類似耳廓形態(tài)結(jié)構(gòu)的增生物，常伴有其它畸形或?yàn)槟撤N綜合征的表現(xiàn)之一。筆者自2007～2009年收治4例多耳畸形患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1病例資料

1.1病例1：某男，18個(gè)月，因一側(cè)口角過大及耳廓畸形入院，無家族史。檢查見右側(cè)面下部發(fā)育過小，右側(cè)口角存在裂隙，長(zhǎng)約1cm；右側(cè)耳屏區(qū)存在耳廓樣結(jié)構(gòu)，耳輪、對(duì)耳輪、耳舟、耳甲腔等結(jié)構(gòu)清晰可見，與后方正常的耳廓呈鏡像關(guān)系，在耳輪腳及對(duì)耳屏下方二者融合在一起，正常耳廓之耳甲腔變大，外耳道缺失；耳前區(qū)域可見3cm×1.5cm的凹陷區(qū)。入院診斷：先天性右側(cè)第一、二鰓弓綜合征。在分離麻醉加局部浸潤(rùn)麻醉下行右側(cè)面橫裂修復(fù)術(shù)、右側(cè)多耳畸形切除術(shù)。術(shù)后7天拆線，傷口愈合好。術(shù)后遺留的耳前區(qū)凹陷畸形及耳屏缺失待青春期后再考慮整形治療(如圖1～3)。

1.2病例2：某女，10歲，因面下部發(fā)育不對(duì)稱畸形就診，無家族史。檢查見左側(cè)面下部發(fā)育稍差，頦部向左側(cè)偏斜。雙側(cè)耳廓區(qū)可見多生的耳廓，尤以左側(cè)明顯；左側(cè)耳區(qū)可見正常大小的耳廓，耳甲腔變大，外耳道閉鎖，耳屏區(qū)域多生耳廓可見耳輪、對(duì)耳輪、耳舟、三角窩及耳垂，大小約3.5cm×2cm×0.5cm。于耳垂下方可見大小為8cm×8cm×9mm的皮膚贅生物；多耳畸形與后方的正常耳廓呈近似鏡像關(guān)系；耳前區(qū)域存在一2cm×1.5cm的凹陷區(qū)域。右側(cè)耳廓大小正常。其前方耳屏區(qū)域可見1.5cm×1.0cm×0.6cm皮膚贅生物，觸診其內(nèi)無軟骨存在。臨床診斷為：先天性左側(cè)第一、二鰓弓綜合征，多耳畸形伴附耳。

1.3病例3：某男，13歲，因一側(cè)口角過大就診，無家族史。檢查見：左側(cè)口角裂，長(zhǎng)約7mm，雙側(cè)下頜骨發(fā)育大致對(duì)稱，頦部無偏斜。左側(cè)下頜區(qū)稍塌陷，雙側(cè)耳廓呈招風(fēng)耳畸形，左側(cè)耳垂粘連，左耳廓前區(qū)可見凹陷畸形大小約2cm×1cm，凹陷區(qū)域內(nèi)存在一多生耳廓樣結(jié)構(gòu)，左側(cè)耳甲腔變大，外耳道狹窄。右側(cè)耳屏區(qū)可見一1cm×1cm×0.5cm的皮膚隆起內(nèi)含軟骨，其下有一皮贅。外耳道大小正常。臨床診斷：先天性左側(cè)第一、二鰓弓綜合征，先天性左側(cè)口角裂、先天性招風(fēng)耳畸形、先天性左側(cè)耳垂粘連、先天性左側(cè)多耳畸形、右側(cè)副耳畸形。

1.4病例4：某男，11歲，因右下頜短小就診，無家族史。檢查見右側(cè)下頜較左側(cè)略短小、塌陷，右側(cè)口角裂開約0.5cm，右側(cè)面頰部可見7cm×5cm×3mm的皮贅。右側(cè)耳屏區(qū)可見1.5cm×1.5cm×0.7cm耳廓樣結(jié)構(gòu)，其后方可見畸形變小的耳屏。雙側(cè)耳廓外形及大小正常，左側(cè)耳屏缺失，耳屏區(qū)可見2cm×1.5cm×0.7cm的耳廓樣結(jié)構(gòu)。雙側(cè)外耳道未見異常。臨床診斷：先天性右側(cè)第一、二鰓弓綜合征，雙側(cè)多耳畸形。

2討論

多耳畸形是一種較為罕見的先天性外耳畸形[1]，臨床上主要表現(xiàn)為耳屏區(qū)域凹陷并出現(xiàn)復(fù)雜的耳廓樣異常增生，多生的耳廓甚至接近后方正常的耳廓大小。文獻(xiàn)報(bào)道后方正常耳廓和前方的多生耳廓有時(shí)呈鏡像外觀，因此多耳畸形也可稱為鏡像耳（mirror ear）。多耳畸形常為某綜合征的表現(xiàn)形式之一，文獻(xiàn)報(bào)道多耳畸形可見于Goldenhar綜合征、Treacher-Collins綜合征、Brachmann-de Lange綜合征和一側(cè)顏面短小綜合征。本組4例中2例以口角裂為主訴就診，2例以顏面不對(duì)稱畸形為主訴就診，經(jīng)臨床檢查均為第一、二鰓弓綜合征。多耳畸形的病因目前認(rèn)為與神經(jīng)嵴細(xì)胞不正常的遷移有關(guān)。在臨床上多耳畸形需與副耳進(jìn)行鑒別，尤其是位于耳屏前方，并與耳屏融合在一起的副耳。副耳俗稱小耳朵，是由第一鰓弓發(fā)育異常引起的，為位于耳屏前方的贅生組織，常出現(xiàn)于耳屏至口角的連線上，副耳的形狀、大小多種多樣，多數(shù)含有軟骨組織，有的與耳軟骨相連。

多耳畸形的治療多采用手術(shù)切除多余的耳廓組織，利用多余的耳廓組織重建耳屏，并對(duì)耳屏區(qū)域的凹陷畸形進(jìn)行充填治療。本組病例中進(jìn)行手術(shù)治療的1例患兒因年齡較小，考慮手術(shù)充填耳屏區(qū)域凹陷畸形后可影響面部的發(fā)育，故暫未進(jìn)行手術(shù)治療，建議患者青春期后再進(jìn)行手術(shù)治療。

[參考文獻(xiàn)]

[1]潘 博，蔣海越，莊洪興，等.多耳畸形的手術(shù)治療與病因分析[J].中華整形外科雜志，2009，25（6）：403-406．

[收稿日期]2011-03-31 [修回日期]2011-05-02

編輯/何志斌

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