復發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤的整形外科整復

[摘要]目的:探討復發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤的根治性切除及創(chuàng)面的修復方法，以求得最佳療效。方法:對28例復發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤進行根治性切除，根據(jù)缺損創(chuàng)面的基底和局部情況，選擇不同的材料和組織即時修復。結果:28例患者術后均一期愈合，隨訪2～6年無1例復發(fā)，移植組織全部成活，且原皮損處都較好地恢復了正常皮膚外觀，修復效果滿意。結論:應用現(xiàn)代整形外科技術，可有效修復局部廣泛切除復發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤后較大創(chuàng)面缺損，防止復發(fā)。

[關鍵詞]復發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤;根治性切除;整復

[中圖分類號]R622 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455(2010)07-0960-03

Surgical repair and treatment of recurrent dermatofibrosarcoma Protuberan

CHEN Jian-chong，QIAN Yun-liang，ZHAN Xin-huan，HUANG Yong-xin，ZHU Jian-xian，WU Zu-huang，XIE Bao-gen

(Department of Burn and Plastic，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of Fuzhou General Hospital， Putian 351100，F(xiàn)ujian，China)

Abstract:Objective To explore the methods of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans of radical resection and wound repair method， in order to achieve optimal efficacy and effectiveness. Methods 28 cases of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans to radical resection， according to the base of the wound defect and local circumstances， different materials and organization of immediate repair. Results 28 patients were healed， up from 2 to 6 years without one case of relapse， transplant tissue all survived， and the original lesion Department are back to normal skin look better， repair， satisfactory results.ConclusionThe application of modern plastic surgery can effectively restore local wide excision of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans after the larger wound defects， to prevent recurrence.

Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;eradicative resetion;reconstruction

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protub erans，DFSP)為皮膚真皮層的纖維組織細胞源性腫瘤，具有浸潤性生長、遠處轉移少、惡性程度低、死亡率低等特點[1]。但單純切除后的復發(fā)率高，且隨著復發(fā)次數(shù)的增加，形態(tài)轉化和惡性潛能增加[2]，根治的關鍵在于充分認識此類腫瘤的特性，徹底切除病變和妥善地即時創(chuàng)面修復。筆者自1992年以來共收治了28例復發(fā)性DFSP患者，均進行了根治性切除和缺損創(chuàng)面的即時修復，術后經2～6年的隨訪，未見復發(fā)者，缺損修復效果滿意。

1臨床資料

1.1 一般材料:本組復發(fā)性DFSP患者28例，其中男性24例，女性4例，年齡32～55歲，平均38歲。首次復發(fā)者15例，再次復發(fā)者9例，第3次復發(fā)者3例，第4次復發(fā)者1例。每次復發(fā)間隔時間為15～25個月，平均18個月。腫瘤大小為4㎝×7.5㎝～14㎝×19㎝。病變部位:頭部3例，前胸11例，腹部8例，腰背6例。本組均采用擴大切除用整形原則即時修復的手術方法，術后皮片、皮瓣全部成活。

1.2 手術方法

1.2.1 切除范圍:首先詳細確定DFSP病變范圍，根據(jù)病變位置，在其周圍>3㎝作梭形切口，注意無瘤操作及立體切除范圍。對于切緣可疑的患者，術中做好定位標志， 行冷凍切片檢查，若切緣陽性(手術切端鏡下可見瘤細胞)，在相應部位繼續(xù)擴大切除至少1cm的邊緣，直至切緣陰性。對于術后石蠟切片，切緣均要-進行詳細組織病理學分析，對可疑切緣行CD34免疫組化染色，若發(fā)現(xiàn)陽性切緣，需重新切除或行其他治療。

1.2.2 切除深度:我們強調采用三維擴大切除(不但要注意腫瘤周邊〔長和寬〕切除范圍要足夠，旁開3～5㎝，更要注意腫瘤切除的深度)，根椐腫瘤浸潤層次，對未侵及深筋膜層者，切除皮膚、皮下組織、筋膜至肌膜層;對侵及到深筋膜層者，切除包括其基底整層及肌肉層;對侵及至肌層者，連同肌肉及基底骨膜一并切除。對腹壁肌層全層肌肉侵及者，切除整個腹壁層。

1.2.3 缺損的修復:缺損基底為肌肉組織或骨膜的，以皮片覆蓋(本組18例);肋骨暴露和腰椎棘突暴露的，選用側胸皮瓣修復(本組3例);腹壁全層缺損，以聚乙烯補片修補，股前外側皮瓣聯(lián)合闊筋膜張肌皮瓣游離移植(本組2例);顱骨外露的，用游離肩胛皮瓣移植(本組2例);腹股溝肉瘤切除加腹股溝淋巴結清掃術，股動靜脈外露，采用聯(lián)合股前外側皮瓣和闊筋膜張肌肌皮瓣局部轉移修復(本組3例)。

2典型病例

2.1 例1:某男，45歲，因劍突部腹壁腫瘤8年，第二次切除術后復發(fā)3年入院。首次切除術后病理檢查診斷為DFSP。檢查:腹壁劍突下復發(fā)性纖維肉瘤。大小為19cm×14cm，隆起，顏色較周圍組織淡，輕壓痛，移動度差，無破潰，腹股溝淋巴結陰性。CT檢查:腫瘤侵及全層腹壁。腫瘤徹底切除后，局部腹壁全層缺損，腹腔臟器暴露但未侵及，腹膜缺損，缺損創(chuàng)面為23cm×17cm，由于腹壁包括腹直肌和腹膜均已切除，需要行皮瓣移植覆蓋，設計股前外側皮瓣聯(lián)合闊筋膜張肌皮瓣，術中行帶蒂大網膜移植，同時應用補片加強腹壁力量，而后進行吻合血管的顯微外科游離移植，術后皮瓣完全成活。2個月后復查，修復后的腹壁較堅硬，半年后軟化，隨診3年未見復發(fā)，無腹壁疝發(fā)生(如圖1)。

2.2 例2:某女，32歲，因腹股溝纖維肉瘤10年，首次切除和放療后復發(fā)6年，復發(fā)后為肉芽創(chuàng)面不愈而入院，病理檢查診斷為DFSP。檢查:腹股溝可見17cm×13cm纖維肉瘤切除術后，復發(fā)后為肉芽創(chuàng)面不愈，本次行腫瘤擴大切除加腹股溝淋巴結清掃術，清創(chuàng)后創(chuàng)面范圍20cm×16cm，股動靜脈外露，需行皮瓣修復，由于創(chuàng)面面積較大，故采用聯(lián)合股前外側皮瓣和闊筋膜張肌肌皮瓣局部轉移修復，以旋股外側動靜脈為蒂，保留少部分闊筋膜張肌，供瓣區(qū)植皮，皮瓣和植皮均成活良好。隨訪近2年未見復發(fā)(如圖2)。

3討論

DFSP臨床上不少見，男性多見，好發(fā)于軀干、四肢遠端和頭面部，腫瘤源于皮膚真皮層，局部腫脹硬結，呈侵潤性生長，生長慢，死亡率低，但具有高度復發(fā)性[1，11]。本病鄰近或遠處組織器官轉移發(fā)生較少，但一旦發(fā)生，死亡率很高，通常局部淋巴結轉移者在2年內和遠處轉移者在14個月左右死亡。據(jù)文獻報道[3-4]，單純腫塊切除后復發(fā)高達50%～78%。本組28例均為首次和多次單純手術切除術后復發(fā)的患者，由于對DFSP惡性程度低的輕視或對本病極易復發(fā)的特性認識不足，或對切除范圍過廣過深造成難以修復的創(chuàng)面缺損的顧忌，手術切除范圍均較局限，因而導致該病復發(fā)，且隨著復發(fā)次數(shù)的增加，形態(tài)轉化和惡性潛能增加。侵犯橫紋肌和深部組織造成功能缺損，甚至導致血性轉移而危及生命[5]。因此治療的關鍵在于腫瘤組織的廣泛切除。診斷明確的復發(fā)病例，周圍和深部的腫瘤組織的切除更應徹底，消除復發(fā)隱患。文獻報道[6]，強調廣泛切除的重要性，認為DFSP只要做到廣泛切除，即可杜絕復發(fā)。而利用現(xiàn)代整形外科技術，缺損創(chuàng)面幾乎都可修復。

由于本病在初起時常表現(xiàn)為皮膚增厚的結節(jié)狀硬斑或乳頭狀突起， 色灰紅、 暗紅或紫藍色，也偶可表現(xiàn)為瘢痕樣斑[7]或退縮的紅斑[8]，常常容易被誤診為良性病變而施以單純局限性切除治療。在本組28例復發(fā)性病例中，有局部切除手術史者22 例，占78%。從已有的病史記載來看，最常被誤診為纖維瘤、神經纖維瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫等，也有被誤診為神經鞘瘤、血管瘤甚至硬皮病者。本病病程長，經過數(shù)年至數(shù)十年后，腫塊可突然迅速增大，呈現(xiàn)該腫瘤典型的明顯隆起于皮膚的結節(jié)特征，表面可形成潰瘍，有時可伴有出血或繼發(fā)感染。隆起結節(jié)大多為單個，也可呈分葉狀或串珠樣分布，最大直徑可達二十厘米以上，無包膜，質地較韌[9]。CD34免疫組化檢測(+)常有助于隆凸性皮膚纖維肉瘤和皮膚纖維瘤、纖維組織細胞瘤等其他皮膚軟組織腫瘤的鑒別診斷[10]。

DFSP的主要治療方法是手術，強調擴大局部切除的徹底性[2]，切除的廣度和深度取決于腫瘤的大小和深部浸潤程度。缺損創(chuàng)面依據(jù)缺損基底情況選擇適當方法予以即時修復:①腫瘤浸潤不深，徹底切除后基底為肌肉、骨膜等組織的，進行游離皮片移植即可;②腫瘤浸潤深，徹底切除后有骨、關節(jié)腔、肌腱、重要神經、血管等臟器暴露的，應選用鄰近帶蒂皮瓣或肌皮瓣覆蓋，如缺損面積過大，局部組織不充足，應用遠位皮瓣或游離皮瓣修復;③胸、腹壁、顱骨全層缺損，內臟暴露的，應用生物材料、自體骨等修補缺損，外用皮瓣或肌皮瓣覆蓋。腫瘤徹底切除及缺損即時修復，杜絕復發(fā)，取得良好的外觀和功能效果是DFSP治療的重點所在。本組例1在治療后保持了腹壁的完整性，未繼發(fā)腹壁疝，表明應用現(xiàn)代整形外科技術，對DFSP廣泛根治性切除后的巨大創(chuàng)面缺損可實施有效的修復，并能取得良好的治療效果。

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[收稿日期]2010-04-16[修回日期]2010-06-23

編輯/張惠娟