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    胰腺真性囊腫的診斷與治療

    2010-11-07 08:29:30任培土方興亮魯葆春許煥建沈志宏
    中國(guó)醫(yī)藥指南 2010年24期
    關(guān)鍵詞:性囊胰體真性

    任培土 方興亮 魯葆春 許煥建 沈志宏 傅 宏

    胰腺真性囊腫是先天性囊腫,約占胰腺囊腫的10%,其特點(diǎn)是囊腫壁由胰腺組織上皮細(xì)胞或復(fù)層鱗狀細(xì)胞構(gòu)成的。紹興市人民醫(yī)院自1999年1月至2009年6月共收治胰腺真性囊腫32例,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析,探討其臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)和診治方法。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    本組患者32例,男11例,女21例。年齡28~56歲,平均41歲。臨床表現(xiàn):其中右上腹部疼痛伴發(fā)熱3例;上腹部隱痛、腹脹伴惡心10例;發(fā)現(xiàn)上腹部包塊4例,其中1例伴上消化道出血;無(wú)任何癥狀而在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胰體尾囊性病變15例。囊腫發(fā)生的部位:胰頭部6例,胰頸部2例,胰體尾部24例。從發(fā)?。òl(fā)現(xiàn))到就診時(shí)間最短7d,最長(zhǎng)5年,平均為2.5個(gè)月。病理類型:先天性胰腺囊腫7例,潴留型囊腫2例,黏液性囊腺瘤6例,漿液性囊腺瘤4例,乳頭狀囊腺瘤 3例,胰腺內(nèi)分泌腫瘤(無(wú)功能性腫瘤)2例,胰管內(nèi)乳頭狀黏液性癌1例,囊腺癌3例,黏液性囊腺癌4例。

    1.2 輔助檢查

    B超檢查:對(duì)全組32例行B超檢查,提示胰腺單發(fā)或多發(fā)性囊腫17例,胰腺囊腺瘤13例,其中囊腔內(nèi)伴低回聲腫塊1例,胰管擴(kuò)張伴腔內(nèi)不規(guī)則腫塊2例。CT檢查31例顯示胰腺真性囊腫形態(tài)、大小不一的占位性病變,其中1例180mm×120mm巨大囊腫內(nèi)壁有51mm×35mm形態(tài)不規(guī)則的結(jié)節(jié)(圖1),伴胃竇部受壓跡象;1例胰腺頭部囊實(shí)性腫塊伴周邊大片鈣化征象(圖2),部分患者伴胰管明顯擴(kuò)張,其中2例伴肝轉(zhuǎn)移。囊腫直徑最小為20mm×35mm,最大為180mm×120mm,其中>35mm×40mm者26例。實(shí)驗(yàn)室檢查:術(shù)前血清CEA檢測(cè)為11.44~21.31IU/mL(參考值0~6IU/mL)3例,CA119檢測(cè)為50.31~9056.13U/mL(參考值0~37U/mL)11例。

    1.3 手術(shù)方法

    行單純囊腫切除5例,單純胰體尾部切除4例,胰體尾部+脾切除15例,胰體尾及脾切除+肝臟轉(zhuǎn)移灶切除和區(qū)域淋巴結(jié)清掃2例,胰腺體部囊腫切除+胰腸Roux-en-Y吻合術(shù)2例,胰十二指腸切除2例,保留十二指腸胰頭及囊腫切除2例,其中1例加胃大部切除術(shù)。囊腫惡變者術(shù)后行化療、介入+長(zhǎng)效奧曲肽(善龍,諾華制藥)綜合性治療。

    2 結(jié) 果

    術(shù)后7例發(fā)生胰瘺,其中5例發(fā)生于胰體尾部+脾切除術(shù),1例發(fā)生胰體尾部+脾切除+肝臟轉(zhuǎn)移灶切除術(shù),經(jīng)保守治療痊愈。另1例發(fā)生膈下(胰液性)膿腫,經(jīng)膿腫置管引流后治愈。其余恢復(fù)順利,無(wú)圍手術(shù)期死亡病例。病理診斷囊腫惡變者術(shù)后給予健擇、氟尿嘧啶方案化療4~6次,伴肝轉(zhuǎn)移者行肝動(dòng)脈介入治療1~3次,加善龍綜合治療,療效較好。

    隨訪32例患者,隨訪率為100%,隨訪時(shí)間為8~94個(gè)月,平均隨訪39個(gè)月。4例死亡患者術(shù)后生存時(shí)間分別為7、15、23和52個(gè)月,3例為黏液性囊腺癌、1例為胰管內(nèi)乳頭狀黏液性癌,其余28例患者均仍健在。

    3 討 論

    胰腺囊性疾病的種類繁多,其發(fā)病率較低,主要包括真性囊腫和假性囊腫兩大類,在真性胰腺囊腫中,又以潴留性和先天性囊腫為主。胰腺囊性腫瘤也屬于胰腺真性囊腫的范圍,但其臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后與一般良性的真性胰腺囊腫截然不同[1]。胰腺真性囊腫多為良性病變,少數(shù)病例可惡性病變,本組惡性病變率為25%(8/32)。

    圖1 胰腺囊性腫瘤180mm×120mm,囊內(nèi)不規(guī)則腫塊51mm×35mm

    圖2 胰頭囊性胰腺內(nèi)分泌腫瘤,周邊鈣化征象

    圖3 胰腺黏性囊腺癌轉(zhuǎn)移術(shù)后,肝臟取介入和善龍治療

    圖4 肝臟介入和善龍治療2個(gè)月后腫塊明顯縮小

    3.1 胰腺真性囊腫的臨床病理特點(diǎn)

    在臨床上胰腺真性囊腫較少見(jiàn),約占全部胰腺囊腫的10%[2]。胰腺真性囊腫多無(wú)明顯的癥狀和體征,少數(shù)患者可出現(xiàn)惡心嘔吐、腹部不適、伴腹脹、腹痛,發(fā)現(xiàn)腹部腫塊是就診的主要原因之一;胰腺囊性腫瘤的發(fā)病約占胰腺囊性疾病的10%[1],主要包括胰腺囊腺瘤和囊腺癌,以及其他少見(jiàn)的腫瘤類型。胰腺漿液性與黏液性腫瘤最常見(jiàn),分別為囊性腫瘤的32%~39%與10%~45%[3]。漿液性囊腺瘤較為特殊,囊腫的數(shù)目較少,單個(gè)囊腫體積較大,一般不發(fā)生惡變;黏液性囊腺瘤有惡性變傾向[4],本組10例胰腺黏液性囊腺瘤,其中4例惡性病變(40%)。胰腺囊腺瘤和囊腺癌的臨床表現(xiàn)并無(wú)特異性,術(shù)前往往難以鑒別囊腫的性質(zhì),易造成誤診誤治。

    胰島內(nèi)有許多細(xì)胞具有分泌不同激素的功能,這些細(xì)胞發(fā)展而成的腫瘤稱為胰腺內(nèi)分泌腫瘤,根據(jù)內(nèi)分泌細(xì)胞可分為功能性胰島細(xì)胞腫瘤(占64%~85%)和無(wú)功能性胰島細(xì)胞腫瘤(占15%~36%),無(wú)功能性胰島細(xì)胞腫瘤少見(jiàn)[6],其生長(zhǎng)緩慢,很少惡性病變。囊性胰島細(xì)胞瘤占胰腺囊性腫瘤的3%~5%,多見(jiàn)于50歲以上人群,男女發(fā)病率相近。本組2例患者均為無(wú)功能性胰島細(xì)胞囊性腫瘤,病理檢查未發(fā)現(xiàn)惡性病變。

    胰管內(nèi)乳頭狀黏液性瘤占21%~33%,分類3種類型:分支胰管型、主胰管型和混合型,以分支胰管型最多見(jiàn)[5]。病理組織學(xué)表現(xiàn):以黏液分泌為主時(shí),充滿黏液可使主胰管或分支胰管囊狀擴(kuò)張,胰管內(nèi)可有大小不一的多灶性、乳頭狀為主的病變,有時(shí)伴有篩狀結(jié)構(gòu)及不同程度的上皮非典型性,這種病變?yōu)閷?dǎo)管乳頭狀黏液腫瘤,如伴有浸潤(rùn)成分時(shí)稱為癌[7]。本組1例胰管內(nèi)乳頭狀黏液性瘤,病理檢查發(fā)現(xiàn)組織有浸潤(rùn)成分而診斷為胰管內(nèi)乳頭狀黏液性癌。

    3.2 胰腺真性囊腫的診斷與鑒別診斷

    隨著B(niǎo)超、CT等檢查技術(shù)的發(fā)展,本病的定位診斷可靠,但胰腺真性囊腫術(shù)前亞型診斷較為困難。本組僅6.25%術(shù)前提示亞型診斷,93.73%提示為胰腺囊性占位,CT檢查中發(fā)現(xiàn)2例有特征性表現(xiàn),其中1例胰腺真性囊性病變腫塊約 180mm×120mm,囊腫內(nèi)壁有51mm×35mm形態(tài)不規(guī)則的結(jié)節(jié),伴胃竇部受壓跡象;另1例胰腺頭部囊實(shí)性腫塊周邊鈣化征象,部分患者伴胰管明顯擴(kuò)張,胰腺囊性腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移2例。

    內(nèi)鏡下胰膽管逆行造影(ERCP)可顯胰腺囊腫與主胰管的交通情況,鑒別真性囊腫與假性囊腫。通常漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤多與主胰管不相通,Kosmahl等[8]曾報(bào)道囊性腫瘤與胰管相通的病例。如囊腔內(nèi)充盈時(shí)可見(jiàn)充盈缺損或多發(fā)性囊腔,有黏液從乳頭排出,則有導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤的可能,并可取排出的黏液作細(xì)胞學(xué)檢查作鑒別診斷;而胰腺假性囊腫多與胰管相通,囊腔內(nèi)造影劑充盈。MRCP檢查沒(méi)有ERCP檢查的并發(fā)癥,具有明顯的診斷優(yōu)勢(shì)。

    Fernandez等[9]認(rèn)為,從囊液中檢出黏液和黏液細(xì)胞是黏液腺瘤或黏液癌的特征性表現(xiàn),含糖原細(xì)胞則多見(jiàn)于漿液性囊腺瘤,而炎性細(xì)胞、囊液中淀粉酶濃度高與假性囊腫有關(guān)。囊腫中CEA值升高,提示為囊腺瘤,CEA高于400μg/L則可能為惡性腫瘤[10]。術(shù)前血清CEA、CA199檢測(cè)有一定的臨床參考價(jià)值:本組血清CEA檢測(cè)11.44~21.31IU/mL(0~6IU/mL)為3例,血清CA119檢測(cè)50.31~9056.13U/mL(0~37U/mL)為11例。CEA和CA199升高與囊腫惡變的關(guān)系為75%,其中1例CA199檢測(cè)結(jié)果為9056.13U/mL,術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺黏液性囊腺癌晚期伴肝臟廣泛轉(zhuǎn)移,術(shù)后2周CA199降至1907.57U/mL。其升高與囊性腫瘤惡變有關(guān),并有助于良惡性囊腫的鑒別診斷。

    3.3 胰腺真性囊腫的治療及預(yù)后

    胰腺真性囊腫除少部分無(wú)癥狀的多囊性和潴留型囊腫可暫不手術(shù),定期B超、CT復(fù)查外,多數(shù)胰腺真性囊腫如黏液性囊腺瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤與胰管內(nèi)乳頭狀黏液性瘤等都具有潛在惡性,胰腺內(nèi)分泌腫瘤和漿液性囊腺瘤亦有癌變可能,本組32例胰腺真性囊腫的惡性病變率為20%,因此我們主張對(duì)診斷明確的胰腺真性囊腫原則上均應(yīng)手術(shù)治療。具體的手術(shù)方式可根據(jù)囊腫的部位、大小及性質(zhì)選擇,包括單純囊腫切除、胰腺節(jié)段性切除或保留脾臟的胰體尾切除、胰體尾部+脾切除、胰十二指腸切除、保留十二指腸的胰頭切除(Beger手術(shù)),胰腺肝轉(zhuǎn)移者作局部病灶切除及區(qū)域淋巴清掃處理等。本組其中2例胰腺真性囊腫惡變伴肝轉(zhuǎn)移者術(shù)后行肝動(dòng)脈介入+善龍治療,2個(gè)月后肝臟轉(zhuǎn)移病灶明顯縮小,癥狀消失,提高了生活質(zhì)量,從而取得良好的臨床療效(圖3、4)。研究證實(shí)了奧曲肽能保持長(zhǎng)期穩(wěn)定的血漿藥物濃度,產(chǎn)生持久的抑制GH (生長(zhǎng)激素)和IGF-1(胰島素樣生長(zhǎng)因子1)分泌的作用。而IGF-1被認(rèn)為是肝細(xì)胞癌的一個(gè)營(yíng)養(yǎng)因子,IGF-1結(jié)合蛋白與IGF-1結(jié)合可間接抑制肝癌細(xì)胞的生長(zhǎng)[11]。胰腺真性囊腫的癌變通常認(rèn)為是一類低度惡性的腫瘤,手術(shù)切除預(yù)后良好,5年生存率達(dá)42%[12],本組胰腺真性囊腫的癌變患者術(shù)后5年生存率達(dá)50%(4/8)??傊认僬嫘阅夷[的治療以手術(shù)為主,其手術(shù)切除率比胰腺癌高。如囊腫惡性或轉(zhuǎn)移患者加化療、介入和善龍綜合積極治療,可得到良好的臨床效果。

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