格林-巴利綜合征的臨床分析及研究156例

王愛蘭

（山東省青州市榮軍醫(yī)院，山東青州 262500）

格林-巴利綜合征的臨床分析及研究156例

王愛蘭

（山東省青州市榮軍醫(yī)院，山東青州 262500）

目的：對格林-巴利綜合征患者進行臨床分析研究，為臨床診斷、治療提供必要的依據(jù)。方法：對本院收治的156例格林-巴利綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析，并進行前瞻性研究。結(jié)果：156例患者經(jīng)治療后痊愈59例，顯效55例，好轉(zhuǎn)40例，死亡2例，死亡率為1.28%。結(jié)論：格林-巴利綜合征患者采用免疫球蛋白注射（IVIG）和血漿置換療法（PE）以及皮質(zhì)類固醇沖擊治療（H），均為臨床治療有效的方法。

格林-巴利綜合征；呼吸衰竭；分析及研究

格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，膈神經(jīng)、肋間神經(jīng)受累時，常會引起不同程度的呼吸肌麻痹，嚴重者出現(xiàn)呼吸衰竭而危及生命，在臨床是常見的也是多發(fā)的周圍神經(jīng)疾病，為神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病[1]，以男性青壯年為多見，病情發(fā)展急進性惡化，導(dǎo)致呼吸肌麻痹，治療呼吸衰竭成為重癥患者搶救的關(guān)鍵。現(xiàn)對2006年6月～2009年5月在本院住院治療的156例格林-巴利綜合征合患者進行臨床分析，探討有效的治療方法，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年6月～2009年5月在本院住院治療的格林-巴利綜合征患者156例，其中，男98例，女58例，發(fā)病年齡31～84歲，平均54.8歲；48例病前有明確感染史，其中29例為呼吸道感染，13例為胃腸道感染，4例為呼吸道及胃腸道合并感染，1例為口腔感染，1例為水痘病毒感染；合并呼吸衰竭18例，以肌無力為首發(fā)表現(xiàn)29例，以雙小腿和腰背部疼痛、肢體麻木為首發(fā)癥狀12例；自主神經(jīng)功能障礙11例，表現(xiàn)為四肢對稱性遲緩性癱瘓6例，患者中呈不對稱癱瘓1例，合并延髓麻痹6例，雙側(cè)周圍性面癱2例。156例患者均符合格林-巴利綜合征的診斷標準[1]，所有患者均需要輔助呼吸，經(jīng)治療有2例患者死于呼吸肌麻痹，其余預(yù)后均較好。

1.2 方法

156 例格林-巴利綜合征患者治療方法具體包括免疫球蛋白注射治療 38例， 劑量為 0.4 g/（kg·d），1個療程為 5 d；血漿置換療法治療20例，每周進行2～3次，置換3～5次為1個療程；糖皮質(zhì)激素聯(lián)合丙種球蛋白治療98例，患者應(yīng)用甲強龍沖擊治療500～1 000 mg/d靜滴，連用5 d，改用激素口服，給予丙種球蛋白靜滴0.4 g/（kg·d），連用5 d。所有患者治療后觀察2周。

1.3 療效評定

痊愈：四肢肌力恢復(fù)正常，呼吸肌麻痹消失；顯效：四肢肌力恢復(fù)Ⅰ級以上，呼吸肌麻痹逐漸好轉(zhuǎn)至消失；好轉(zhuǎn)：四肢肌力恢復(fù)較慢或不進展惡化，呼吸肌麻痹癥狀略有改善，無加重傾向。

2 結(jié)果

156 例患者經(jīng)治療后痊愈59例，顯效55例，好轉(zhuǎn)40例，死亡2例，死亡率為1.28%，總有效率為73.07%。血漿換療法20例，僅給予支持治療，死亡2例，均死于呼吸衰竭。具體見表1。

表1 臨床治療方法及治療結(jié)果（n）

3 討論

格林-巴利綜合征是一種周圍神經(jīng)組織病變，以急慢性運動周圍神經(jīng)軸索損害為主。Lawn ND等[2]認為病情進展迅速、延髓麻痹、雙側(cè)面神經(jīng)癱瘓、自主神經(jīng)功能紊亂這4個指標為高度危險因素，延髓麻痹是GBS的獨立危險因素[3]。格林-巴利綜合征又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根炎，病因尚未完全清楚，1986年Feasby等對急性運動軸索型神經(jīng)病（AMAN）首先報道并命名，據(jù)研究其比GBS-急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）患者病情更嚴重，且預(yù)后不良。AMAN患者的電生理改變顯示有不同程度的運動軸索損害，其早期改變僅局限于Ranvier結(jié)區(qū)或運動末梢的軸索，此期安全度過則預(yù)后較好；否則預(yù)后較差并可出現(xiàn)肌肉萎縮。據(jù)Guillermo P等[4]研究，AMAN患者病情進展快，神經(jīng)功能缺損評分顯示更嚴重，病程中多需呼吸機輔助呼吸，患者預(yù)后差。Ho TW等[5]報道AMAN患者與AIDP患者兩者的預(yù)后無明顯差異，也有研究表明AMAN患者的恢復(fù)呈現(xiàn)出雙相性，有的比較快，有的則比較慢。

治療方案的選擇：格林-巴利綜合征是一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，一般可考慮注射免疫球蛋白和血漿替換療法[6-7]，也可配合中醫(yī)治療。血漿置換療法（PE）和免疫球蛋白注射（IVIG）是格林-巴利綜合征的主要治療方法，絕大多數(shù)學(xué)者不主張使用皮質(zhì)類固醇激素治療。血漿置換治療方法可以把循環(huán)血液中的部分抗體清除，減輕了對神經(jīng)組織的破壞程度，促使神經(jīng)功能較快恢復(fù)，血漿置換對治療方法在縮短病程、減少上機時間方面優(yōu)于IVIG治療。

盡早明確呼吸衰竭并早期給予機械通氣：GBS可以導(dǎo)致呼吸肌麻痹，主要是致病抗體攻擊或阻斷了相應(yīng)的神經(jīng)髓鞘、軸突、乙酰膽堿受體等神經(jīng)結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生神經(jīng)功能紊亂，幫助患者度過危險期對合并呼吸衰竭的GBS患者來說是治療的關(guān)鍵，筆者對出現(xiàn)呼吸肌麻痹的患者采取及時給予氣管插管輔助機械通氣的治療措施，治療48 h后自主呼吸仍不能恢復(fù)，不能維持正常通氣時改用氣管切開，在治療的過程中，病情得到控制，自身呼吸肌疲勞逐漸恢復(fù)，自主呼吸也隨之恢復(fù)并逐漸增強，成為病情好轉(zhuǎn)的標志，此時如仍用控制通氣就會發(fā)生人機對抗現(xiàn)象，因此要及時更換通氣方式，確?；颊唔樌冗^呼吸衰竭階段，使神經(jīng)功能達到明顯改善。

格林-巴利綜合征是一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，目前還沒有特效的療法，在臨床要注重患者的具體病情，因人施教、因病施治，可以得到滿意的治療效果。

[1]藺春玲.合并呼吸衰竭的格林-巴利綜合征7例臨床分析[J].南通大學(xué)學(xué)報:醫(yī)學(xué)版,2007,27(4):322-323.

[2] Lawn ND,Fletcher DD,Henderson RD,et al.Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barre Symdrom[J].Arch Neurol,2001,58(6):893-898.

[3]Cheng BC,Chang WN,Chang CS,et al.Predictive factors and long-term outcome of respiratory failure after Guillain-Barre syndrome[J].Am J Med Sci,2004,327(6):336-340.

[4] Guillermo P,TripoliJ,Galicchio S,etal.Epidemiological,clinical,and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barre syndrome:a reappraisal[J].Ann Neurol,1999,46:701-707.

[5]Ho TW,Li CY,Cornblath DR,et al.Two patterns of recovery in the Guillain-Barre syndrome[J].Neurology,1997,63(48):695-700.

[6]宋志秀,翟鍇華,吉四輩.血漿置換治療16例格林-巴利綜合征的臨床觀察[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報,2008,5(21):35.

[7]王德清,連立飛,金幸輝.早期應(yīng)用丙種球蛋白治療格林－巴利綜合征療效觀察[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報,2007,4(14):60-61.

Green-Barry syndrome of clinical research and analysis of 156 patients

WANG Ailan
(Qingzhou Remembrance Hospital of Shandong Province,Qingzhou 262500,China)

Objective:Guillain-Barre syndrome clinical analysis for clinical diagnosis and treatment provide the necessary basis.Methods:In our hospital Guillain-Barre syndrome clinical data of 156 patients were analyzed retrospectively,and prospective studies.Results:156 patients recovered after treatment of 59 cases,55 cases markedly improved and 40 cases,2 deaths,mortality was 1.28%.Conclusion:Guillain-Barre syndrome are treate with injections of immunoglobulin(IVIG)and plasma exchange therapy(PE)and steroid pulse therapy(H),are effective methods of clinical treatment.

Guillain-Barre syndrome;Respiratory failure;Analysis and research

R745

A

1674-4721（2010）10（a）-015-02

2010-06-29）