三尖瓣閉鎖22例的超聲心動圖及造影診斷分析

楊 冬，袁 鵬，徐 敏

（山東省青島市膠州中心醫(yī)院心血管內(nèi)科，山東青島 266300）

三尖瓣閉鎖22例的超聲心動圖及造影診斷分析

楊 冬，袁 鵬，徐 敏

（山東省青島市膠州中心醫(yī)院心血管內(nèi)科，山東青島 266300）

目的：探討三尖瓣閉鎖二維超聲心動圖及右房左室造影結(jié)果，并分析其特征性改變。方法：回顧分析本院22例患者資料及二維超聲心動圖及右房左室造影資料。結(jié)果：本組患者二維超聲心動圖及右房左室造影均有特征性改變。結(jié)論：二維超聲心動圖及超聲造影法有助于診斷本癥，對本病的治療以早期手術(shù)為主，術(shù)前及早診斷尤為重要。

三尖瓣閉鎖；超聲心動圖；造影；診斷

三尖瓣閉鎖（tricuspid atresia，TA）是指三尖瓣在形態(tài)學(xué)上的缺如或閉鎖，使右心房和右心室之間無直接交通，是一種三尖瓣先天性閉鎖伴右心室發(fā)育不良的心血管畸形。發(fā)病率約占先天性心臟病的1%～5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法洛四聯(lián)癥和大動脈錯(cuò)位后居第3位。筆者對22例三尖瓣閉鎖患者通過二維超聲心動圖及右房左室造影進(jìn)行早期診斷，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2007年1月～2009年1月收治入院的22例三尖瓣閉鎖患者資料，其中，男性17例，女性5例。最小年齡12 歲，最大年齡 28 歲，平均（19.5±1.7）歲；身高 130～174 cm；體重最低26 kg，最高71 kg。病史：均有生后早發(fā)性發(fā)紺史，均有運(yùn)動后心慌、喜蹲踞癥狀，均伴有杵狀指及不同程度的頸靜脈怒張；無咯血、暈厥史。體征：均可聞及胸骨左緣2～3肋間2～4/6級噴射性收縮雜音，其中，8例伴有收縮期震顫；11例心界在正常范圍，3例心界向左輕度擴(kuò)大。心電圖檢查：額面電軸在-50～-65之間，均伴有右心房及左心室擴(kuò)大。

1.2 方法

本組所有患者均行二維超聲心動圖及右房左室造影檢查。

2 結(jié)果

22 例患者二維超聲心動圖下均伴有左心房、室內(nèi)腔不同程度的擴(kuò)大，二尖瓣增長，且運(yùn)動幅度增強(qiáng)，右心房、室內(nèi)腔發(fā)育不良，且無直接交通；9例右心房輕度增大，有較粗的寬帶強(qiáng)回聲。肺動脈發(fā)自右心室16例，發(fā)自左心室6例。在正常三尖瓣環(huán)部位多方位切面均未顯示三尖瓣瓣葉回聲，僅可見粗大致密的強(qiáng)光帶回聲或強(qiáng)光團(tuán)回聲。

右房左室造影檢查均顯示“窗影征”及房室間隔缺損的部位和大小，顯影順序?yàn)橛曳?、左房、左室、主動脈，肺動脈最后顯影；其中，10例肺動脈瓣狹窄，3例肺動脈及瓣上狹窄。16例大動脈關(guān)系正常，4例大動脈轉(zhuǎn)位，2例伴肺動脈閉鎖。

3 討論

三尖瓣閉鎖主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右心室發(fā)育不良。其特征為：①右側(cè)房室瓣閉鎖；②左右心房之間有交通；③左心室肥大；④右心室竇部發(fā)育不良或缺如。臨床分為兩型：三尖瓣閉鎖伴有大血管轉(zhuǎn)位；三尖瓣閉鎖不伴有大血管轉(zhuǎn)位，后者常見，其中，以肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損多見，其次肺動脈狹窄伴大型室間隔缺損也較常見。本組病例后兩者均出現(xiàn)。

本病的主要典型的心電圖：多數(shù)患者有額面QRS電軸左偏，右心房及左心室肥大，本組22例患者均有以上改變。

二維超聲心動圖及超聲造影法有助于診斷本癥。對于心臟房室缺如或發(fā)育不良，無房室通道及三尖瓣瓣葉結(jié)構(gòu)等，可顯示粗大致密的回聲光團(tuán)（肌性閉鎖），或回聲光帶（膜性閉鎖）。其診斷要素滿足于右房室間無血流通過，二尖瓣開放增大，二尖瓣口可見左房血流進(jìn)入左室，即可確診。超聲造影可顯示，因?yàn)殚]鎖的原因造影劑無法進(jìn)入右室，其途徑改變?yōu)椋河曳?左房-左室-主動脈。臨床上合并有室間隔缺損患者，超聲造影可顯示造影劑途徑為：左室少量流入右室以及肺動脈。本病例結(jié)合此兩種檢查明確地提示出本病的特點(diǎn)及類型[1]。

三尖瓣閉鎖患者必須合并其他心臟畸形才能生存，其在解剖、功能上的變異與大動脈位置是否異常以及有無肺動脈狹窄密切相關(guān)[2]。超聲心動圖對該病術(shù)前及早診斷尤為重要，應(yīng)予引起重視。臨床上出現(xiàn)發(fā)紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應(yīng)高度懷疑三尖瓣閉鎖。本病的確診主要依據(jù)右房及左室造影。三尖瓣閉鎖患者的右房造影可見特有改變，即在右房左側(cè)、左房下部的右心室竇部看到一個(gè)三角形的充盈缺損區(qū)，隨著右室的延遲顯影而逐漸消失，此征稱為“窗影征”或“右室窗”。左室造影可明確左右心室間有無交通的部位、大小、形態(tài)及類型，左室和右室的發(fā)育情況以及和大動脈間的關(guān)系，有無大動脈轉(zhuǎn)位以及有無合并其他畸形等。

三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70%的患兒于出生后1年內(nèi)死亡。對本病的治療應(yīng)早期手術(shù)為主[3]。綜上所述，因?yàn)楸静〕：喜⒍喾N畸形，常規(guī)心導(dǎo)管檢查和心血管造影檢查效果欠佳。超聲心動圖是目前診斷該病的主要方法。但是由于三尖瓣閉鎖常合并多種畸形[4-5]，所以臨床超聲檢查時(shí)應(yīng)全面仔細(xì)，以免遺漏。近年來，高清晰度彩色多普勒超聲心動圖可對組織異?；?、血流動力學(xué)改變等病變做出正確診斷，逐步被臨床認(rèn)可，值得大力推廣。

[1]盧一丹,趙博文.彩色多普勒超聲心動圖及心臟聲學(xué)造影診斷先天性三尖瓣閉鎖[J].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志,2001,17(11):874-875.

[2]李治安.臨床超聲影像學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:624.

[3]于存濤,劉迎龍.改良Bjork術(shù)治療三尖瓣閉鎖的近-中期結(jié)果[J].中國循環(huán)雜志,1999,14(2):72-74.

[4]董聰穎.三尖瓣閉鎖16例診治體會[J].中華實(shí)用醫(yī)藥雜志,2005,5(7):425-426.

[5]Jin-Won J,Myung HJ,Kyeong HY,et al.Echocardiographic Epicardial Fat Thickness and Coronary Artery Disease[J].Circ J,2007,71(11):536-539.

R725.4

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1674-4721（2010）10（b）-181-02

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