結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤一例

梁英

1 病例資料

患者，男，38歲，頸部無痛性腫物半年，逐漸增大，2009年3月入我院。體檢：右頸部腫物大小4cm×3cm×3cm,質(zhì)中，可活動，全身余處未見明確腫大淋巴結(jié)。實驗室及影像學(xué)檢查未見明確異常。行腫物切除術(shù)。

2 結(jié)果

2.1 病理檢查 巨檢：灰紅灰黃組織3cm×3cm×3cm，包膜完整，切面多結(jié)節(jié)狀，質(zhì)中。

2.2 鏡檢 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可見多個大小不一結(jié)節(jié)，局灶呈彌漫性改變，結(jié)節(jié)無生發(fā)中心，結(jié)節(jié)間纖維結(jié)締組織增生，背景細(xì)胞主要為小淋巴細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞較少，高倍鏡下見瘤細(xì)胞位于結(jié)節(jié)內(nèi)，體積大，胞漿中等，胞核呈多葉，泡狀，核膜清晰，較薄，可見多個小核仁，也可見較大核仁，染色質(zhì)細(xì)小，缺乏典型的R-S細(xì)胞形態(tài)，較HRS細(xì)胞胞體小，核仁小，這些細(xì)胞稱為爆米花細(xì)胞(LP)。

2.3 免疫表型 結(jié)節(jié)中小淋巴細(xì)胞及腫瘤細(xì)胞CD20膜陽性，79a胞漿陽性，Bcl-6和 Ki67核陽性,Bob.1和Oct2瘤細(xì)胞均為陽性，EMA(+)。CD10，CD15，CD30陰性，EBV陰性。背景濾泡樹突細(xì)胞(FDC)CD21，CD35陽性。組織細(xì)胞CD68陽性，主要見于彌漫區(qū)域。背景中小淋巴細(xì)胞除呈結(jié)節(jié)及片狀分布的CD20陽性小B細(xì)胞，多數(shù)為呈CD3陽性CD45RO陽性的小T細(xì)胞。

2.4 病理診斷 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。

3 討論

WHO分類指出，典型的結(jié)節(jié)是診斷該腫瘤的必要條件，根據(jù)WHO定義，NLPHL可有彌漫區(qū)域[1]。CD20染色有助于辨認(rèn)彌漫病變區(qū)域中的結(jié)節(jié)。在結(jié)節(jié)中尋找爆米花細(xì)胞對于診斷NLPHL很重要，瘤細(xì)胞有多有少，該例瘤細(xì)胞少見，腫瘤細(xì)胞較少時較易誤診。濾泡樹突細(xì)胞及生發(fā)中心細(xì)胞，于瘤細(xì)胞在胞體大小上較難鑒別，鑒別主要依據(jù)典型細(xì)胞形態(tài)及免疫組織化學(xué)。

尤其應(yīng)當(dāng)指出Bob.1和Oct2在鑒別經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和NLPHL時有用，因為LP細(xì)胞均表達(dá)Bob.1和Oct2，但在CHL中HRS細(xì)胞要么有一種表達(dá)，要么兩者均不表達(dá)，同時表達(dá)Bob1和Oct2的CHL病例尚未見到。Oct2是一種轉(zhuǎn)錄因子，能夠激活I(lǐng)g基因的啟動子及相鄰的活化因子Bob.1。CD20陽性的瘤細(xì)胞周圍圍繞CD3和CD57陽性的小細(xì)胞，形成花環(huán)狀結(jié)構(gòu)，也是該腫瘤的免疫表型特點之一。瘤細(xì)胞也應(yīng)與濾泡樹突細(xì)胞(FDC)鑒別，F(xiàn)DC也位于結(jié)節(jié)內(nèi)，但胞界不清，胞核圓形或卵圓形，核仁明顯中位，免疫表型呈CD21，CD35陽性，CD20陰性。Boudova等[2-3]發(fā)現(xiàn)NLPHL有6種形態(tài)學(xué)類型，包括經(jīng)典型結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)相互連接，伴有結(jié)節(jié)外較多爆米花細(xì)胞，富于T細(xì)胞結(jié)節(jié)，以及彌漫富于B細(xì)胞類型。

NLPHL有著經(jīng)典的結(jié)節(jié)性生長方式，但也有一些少見形態(tài)學(xué)特征，診斷與鑒別診斷需結(jié)合瘤細(xì)胞和背景細(xì)胞的免疫表型特征綜合分析，尤其還要強(qiáng)調(diào)Bob.1和Oct2在診斷該腫瘤的重要價值。

[1]Jaffe E S,Harris N L,Stein H,et al.World Health Organization Classification of tumors：Pathology and gentics of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues[M].Lyous:IARC Press,2001:240-243.

[2]Boudova L,Torlakovic E,Delabie J,et al.Nodular lymphocytepredominant Hodgkin lymphoma with nodules resembling T-cell/histiocyterich B-cell lymphoma:differential diagnosis between nodular lymphocytepredominant Hodgkin lymphoma and T-cell/histiocyte-rich B-cell lymphoma[J].Blood,2003,102(10):3753-3758.

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