腔內(nèi)治療幼兒Budd-Chiari綜合征1例并文獻分析

田 磊,王中華,陳學東,王仕華,王育紅

布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是一種肝靜脈和(或)其開口以上的下腔靜脈阻塞性病變引起的伴有或不伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后性門脈高壓癥。BCS發(fā)生于3歲以下幼兒者罕見。本文報道2歲10個月齡幼兒患BCS 1例,并復習文獻資料,對患者年齡與BCS的病因、病理生理因素、診療方案等的相互影響進行初步探討。

1 臨床資料

患兒,男性,2歲10個月齡。患兒家長于2008年7月無意中發(fā)現(xiàn)患兒腹部逐漸膨隆,胸壁及上腹部出現(xiàn)少許蚓狀團塊,無惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉、發(fā)熱等癥狀,為進一步確診2009年8月13日收住我科。查體:無肝掌及蜘蛛痣,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大;心肺正常;腹軟,略膨隆,胸壁及上腹部可見靜脈曲張團(圖1),未見腸型及蠕動波,全腹無壓痛,腹部未觸及明顯包塊;肝肋下4 cm可觸及,脾肋下3 cm可觸及;雙下肢可見輕度腫脹。腹部B超及腹部CT增強顯示:肝脾大,少量腹水,下腔靜脈狹窄,左腎腎外腎盂,門靜脈口徑正常(圖2)。家長否認有家族遺傳病史。實驗室檢查:紅細胞計數(shù)(RBC)5.12×1012/L,血紅蛋白(Hb)116 g/L,紅細胞壓積(HCT)0.36,白細胞計數(shù)(WBC)6.34×109/L,中性粒細胞0.24;肝功:總膽紅素(TBIL)84 mol/L,直接膽紅素(DBIL)46 mol/l,總蛋白(TP)53 g/L,白蛋白(ALB)30 g/L,球蛋白(GLO)23 g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)21 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)57 U/L,堿性磷酸酶(ALP)196 U/L;凝血功能正常。入院診斷:①Budd-Chiari綜合征;②左腎腎外腎盂?；純河?009年8月18日在靜脈全麻下行下腔靜脈行數(shù)字減影血管造影術(shù),見下腔靜脈近右心房入口處膜狀狹窄,狹窄率超過90%,其下方通暢無血栓形成(圖3-A)。當即決定行下腔靜脈球囊擴張術(shù),以0.018超滑導絲通過下腔靜脈狹窄段,更換5 F血管鞘,置入6.0 mm×40.0 mm Sailor球囊反復擴張狹窄段(圖3-B),擴張后造影見殘余狹窄約30%(圖3-C)。手術(shù)順利,患兒術(shù)后恢復出院,囑咐4～6個月后來院復查或再次行球囊擴張。

2 討論

布-加綜合征是由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病[1]。該病由Budd和Chiari于1845年和1899年分別報道,故被命名為Budd-Chiari綜合征并沿用至今。該病發(fā)病率較低,最常見的表現(xiàn)為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和(或)肝內(nèi)靜脈血栓形成。臨床特征主要為上腹部疼痛、肝腫大、腹水、下肢浮腫、靜脈曲張和門脈高壓等。因本病病程進展緩慢,臨床早期診斷較困難,容易誤診,故國內(nèi)外文獻對于年幼者布-加綜合征報道極少。葉志球等[2]于2000年報道兒童布-加綜合征6例,最小年齡5歲。本例患兒2歲10個月齡,極為罕見。

BCS的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性2類[1,3]。原發(fā)性多因先天性肝靜脈發(fā)育不良,部分閉鎖或下腔靜脈先天性隔膜狹窄造成,多見于亞洲人群。繼發(fā)性多為肝靜脈血栓形成,血液高凝狀態(tài),紅細胞增多癥,腔外壓迫如腫瘤、妊娠、肝結(jié)核性肉芽腫、肝包蟲病等均可導致本病發(fā)生,歐美國家多見。文獻顯示,我國25歲以下BCS人群多為原發(fā)性,鮮有繼發(fā)因素引起該病[4],部分患者可有明確家族遺傳史[5]。本例患兒屬于原發(fā)性,發(fā)病時間早,實驗室檢查無肝炎及凝血功能異常等表現(xiàn),DSA造影可見下腔靜脈近右心房入口處膜狀狹窄,其下方及肝靜脈通暢無血栓形成,為Ⅰ型BCS。

BCS的診斷除根據(jù)門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞綜合表現(xiàn)外,彩色多普勒顯像檢查可以發(fā)現(xiàn)是否存在肝靜脈或其開口以上下腔靜脈的阻塞,是其主要依據(jù)之一。另外,CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)等對本病診斷均具有決定性意義,部分患者存在血液高凝狀態(tài)也支持本病診斷。行下腔和肝靜脈血管造影為診斷此病的金標準[3],造影不僅能明確診斷,又可顯示阻塞部位、程度、范圍、側(cè)支循環(huán)情況,下腔靜脈及肝靜脈主干及開口部位是否通暢,有無外來壓迫,并可推測阻塞的性質(zhì),對選擇手術(shù)術(shù)式也十分必要。本患兒1歲余即出現(xiàn)胸壁及上腹部少許靜脈團,后逐漸增大,腹部逐漸隆起,雙下肢輕度腫脹等典型的癥狀體征,B超及CT檢查發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、少量腹水、下腔靜脈狹窄;入院后行下腔靜脈造影進一步明確了下腔靜脈狹窄的位置及程度,確診為Ⅰ型BCS,亦為選擇合理的治療方式提供了可靠依據(jù)。

本病治療以疏通肝靜脈和下腔靜脈流出道、降低門脈和下腔靜脈壓力為原則,可采用外科手術(shù)及介入治療[6],早期治療可以達到消除腹水、防治曲張靜脈破裂出血和后期的肝硬化[7]。具體治療方法的選擇取決于肝臟損害程度和血管阻塞的解剖學特征[8]。傳統(tǒng)手術(shù)方式很多,主要包括直接手術(shù)(直接解除梗阻)如經(jīng)右心房手指破膜術(shù)、直視下根治性手術(shù)等;間接手術(shù)(減壓性手術(shù))如門腔靜脈分流、腸腔靜脈分流、下腔靜脈-右心房分流、腸系膜上靜脈-右心房分流、門靜脈-右心房轉(zhuǎn)流及肝-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)等[9];部分終末期患者甚至需要行原位肝移植[10]。近年來,隨著微創(chuàng)介入技術(shù)的發(fā)展,經(jīng)皮血管腔內(nèi)球囊擴張術(shù)、血管腔內(nèi)支架植入術(shù)(MSE)等[11]在BCS治療中廣泛應用。本例患兒年齡小,造影顯示為Ⅰ型布-加綜合征,即單純下腔靜脈膜型阻塞,肝靜脈通暢,遂決定經(jīng)股靜脈進行下腔靜脈球囊擴張成形術(shù)(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)。

由于下腔靜脈阻塞端形態(tài)多樣化,在進行破膜時準確地了解其阻塞端形態(tài),對術(shù)中選擇正確的破膜方向,避免破膜時損傷心包、穿破血管壁或撕裂側(cè)支血管均具有重要的意義。本例的DSA造影顯示,下腔靜脈近右心房入口處超過90%膜狀狹窄,阻塞端呈孔型,有少量血流通過,遂選用0.018超滑導絲由下至上通過該狹窄段阻塞孔再跟進6.0 mm×40.0 mm Sailor球囊,安全順利,無并發(fā)癥發(fā)生。該術(shù)式具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、難度小、費用少及易于重復等優(yōu)點,非常適合該Ⅰ型布-加綜合征幼兒患者。

對于成人Ⅰ型BCS患者,目前大多數(shù)學者認為,在用球囊破膜后為防止再狹窄可隨即放置支架成形[12]。本例為幼齡童,尚未發(fā)育成熟,隔膜上方下腔靜脈與右心房的距離很短,盡管擴張破膜后還殘余≤30%,但不應同時放置支架。我們建議患兒來院定期隨訪檢查,如出現(xiàn)再狹窄,可用球囊反復擴張,待患兒發(fā)育成熟后再根據(jù)實際情況考慮放置支架成形或傳統(tǒng)手術(shù)治療。

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