主動脈Kommerell憩室數(shù)字減影造影分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

白衛(wèi)星 李天曉 翟水亭 薛絳宇 王子亮 劉建文

主動脈Kommerell憩室(Kommerell's Diverticulum, KD)為少見的先天性發(fā)育變異病變，自1936年德國的Burckhard F.Kommerell首次報(bào)道以來，國內(nèi)外報(bào)道不多，大部分為個(gè)案報(bào)道。現(xiàn)將我科近年來主動脈弓數(shù)字減影造影（DSA）發(fā)現(xiàn)的7例無壓迫癥狀主動脈Kommerell憩室報(bào)道如下。

1 臨床資料

2005年5月至2008年3月，我科行主動脈弓造影患者中發(fā)現(xiàn)主動脈Kommerell憩室患者7例，其中男5例，女2例，年齡30～58歲。均為其他疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，無明顯壓迫癥狀。男性患者:右頂葉殘腔梗塞、出血，繼發(fā)癲癇1例，高血壓1例，左頂葉腦出血1例，腦出血1例，右眼視物不清，進(jìn)行性加重，CT、MR發(fā)現(xiàn)右頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段巨大動脈瘤1例；女性患者:反復(fù)眩暈2個(gè)月1例，主動脈夾層1例。所有病例均行主動脈弓數(shù)字減影造影（DSA）。因無食管、氣管壓迫癥狀，未做食管鋇餐、CT等檢查。

2 結(jié)果

高血壓男性患者為右腎動脈起始處肌纖維發(fā)育不良（FMD），弓上分支為正常型，左鎖骨下動脈（LSCA）第三支發(fā)自KD（圖①）；頭暈女性患者為主動脈弓縮窄，弓上分支為正常型，LSCA第三支發(fā)自KD（圖②）；主動脈夾層女性患者為降主動脈夾層，破口近憩室，弓上分支3干，雙頸總動脈（CCA）共干發(fā)出，LSCA第二支，右鎖骨下動脈（RSCA）第三支發(fā)自降主動脈KD（圖③a、b）；腦出血男性患者為煙霧病、大腦后小動脈瘤，右位主動脈弓，弓上分支4干，自左向右依次為:左頸總動脈（LCCA），右頸總動脈（RCCA），RSCA，LSCA發(fā)自KD（圖④）；右頂葉腦梗塞、出血，繼發(fā)癲癇男性患者腦血管造影未見明顯異常，弓上分支5干，自右向左依次為:RCCA，LCCA，左椎動脈（LVA），LSCA，迷走RSCA發(fā)自降主動脈KD（圖⑤）；左頂葉腦出血男性患者為左周動脈動靜脈畸形，弓上分支4干，自右向左依次為:RCCA，RSCA，LCCA，LSCA發(fā)自KD（圖⑥）；右頸內(nèi)動脈巨大動脈瘤男性患者，弓上分支4干，自右向左依次為:RCCA，LCCA，LSCA，迷走RSCA發(fā)自降主動脈KD（圖⑦）。

3 討論

1936年Burckhard F. Kommerell首次報(bào)道1例左主動脈弓合并迷走右鎖骨下動脈作為最后一支發(fā)自主動脈弓，其起始部膨大為憩室，然后經(jīng)降主動脈近側(cè)、食管后出胸腔。此后類似病例均被命名為“Kommerell憩室”。KD還包括右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈發(fā)自憩室、左主動脈弓并右胸降主動脈和右動脈導(dǎo)管或肺動脈動脈韌帶。大部分病人無臨床癥狀。[1-3]國內(nèi)自1960年以來張為龍、周吉林等多位專家大宗尸檢報(bào)道發(fā)現(xiàn)數(shù)例主動脈憩室，另有少量個(gè)案報(bào)道。

圖①:LSCA發(fā)自Kommerell憩室；圖②:LSCA發(fā)自Kommerell憩室（黑箭頭），主動脈弓縮窄（白箭頭）；圖③a、b:雙CCA共干發(fā)出，LSCA第二支，RSCA第三支發(fā)自降主動脈Kommerell憩室；圖④:右位主動脈弓，自左向右為:LCCA，RCCA，RSCA，LSCA發(fā)自Kommerell憩室；圖⑤:5干，自右向左為:RCCA，LCCA，LVA，LSCA，迷走RSCA發(fā)自降主動脈Kommerell憩室；圖⑥:4干，自右向左為:RCCA，RSCA，LCCA，LSCA發(fā)自Kommerell憩室；圖⑦:4干，自右向左為:RCCA， LCCA，LSCA ，迷走RSCA發(fā)自降主動脈Kommerell憩室。

3.1 主動脈Kommerell憩室的類型與發(fā)病機(jī)制 KD通常合并很多主動脈弓系統(tǒng)的變異，但一般沒有食管、氣管壓迫癥狀。最常見的是右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈。2000年以前國內(nèi)專家大多認(rèn)為主動脈憩室可能是因右鎖骨下動脈穿經(jīng)食管后方時(shí)受壓，其近端代償性擴(kuò)張形成的。右位主動脈弓是一種較為少見的先天性主動脈畸形，人群發(fā)病率約0.1%，放射科檢出率為0.05%～0.1%，尸檢比例為0.04～0.1%。依據(jù)右位主動脈弓血管分支可分為兩型—I型，鏡面分支型，Ⅱ型，伴迷走左鎖骨下動脈型。Ⅱ型右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈，較為常見。主動脈弓依次發(fā)出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及起自位于食道后方KD的迷走左鎖骨下動脈。在胚胎早期，當(dāng)右第4動脈弓發(fā)育成右主動脈弓，左第4動脈弓和此弓至左鎖骨下動脈發(fā)出處之間的左背主動脈消失，保留其尾側(cè)段而發(fā)育成左食管后鎖骨下動脈。這種類型很少伴有心臟畸形，但容易伴發(fā)氣管食管受壓，主要因?yàn)榇诵陀椅恢鲃用}弓，動脈導(dǎo)管或韌帶多在左側(cè)，位于KD或迷走左鎖骨下動脈與左肺動脈之間，這樣就由動脈導(dǎo)管或韌帶、左肺動脈、肺動脈干、升主動脈、右位主動脈弓、KD和迷走左鎖骨下動脈等結(jié)構(gòu)形成了一個(gè)完整的血管環(huán)。該血管環(huán)通常很寬松，所以大多數(shù)食管或氣管壓迫癥狀很輕微或缺如。其次是Kommerell最初描述的左主動脈弓并迷走右鎖骨下動脈最后發(fā)自憩室，經(jīng)食管后出胸腔，達(dá)右臂。該類變異是在胚胎發(fā)育時(shí)期，右側(cè)第四弓動脈演化為右鎖骨下動脈。如右側(cè)第四弓動脈和右背主動脈近側(cè)段退化消失，右側(cè)第七節(jié)間動脈和右背主動脈遠(yuǎn)側(cè)段即可演化為右鎖骨下動脈。隨著發(fā)育，其起點(diǎn)可逐漸上移至左鎖骨下動脈遠(yuǎn)側(cè)的主動脈弓后壁。該類變異因通常沒有包繞食管和氣管，一般沒有臨床壓迫癥狀。但當(dāng)變異的右鎖骨下動脈與主動脈弓形成“動脈環(huán)”包繞氣管和食管，該“動脈環(huán)”可壓迫氣管和食管導(dǎo)致呼吸和吞咽困難。鋇餐透視在第三胸椎水平出現(xiàn)狹窄時(shí)應(yīng)考慮此種變異。該類變異中大約有5%的成人因主動脈粥樣硬化、迂曲，特別是右鎖骨下動脈起源于憩室時(shí)，將會出現(xiàn)明顯的食管或氣管壓迫癥狀。最少見的類型是左主動脈弓并右胸降主動脈和右動脈導(dǎo)管或肺動脈動脈韌帶。[1,4-6]此外，還有其他罕見類型，臺灣學(xué)者曾報(bào)道1例I型右位主動脈弓并降主動脈單純KD。

本組有2例左主動脈，弓上分支為正常型，LSCA最后發(fā)自KD，其中1例并主動脈弓狹窄未見文獻(xiàn)報(bào)道；1例Ⅱ型右位主動脈，并弓上分支變異，LSCA最后發(fā)自KD；1例左主動脈，弓上分支4干，LSCA發(fā)自KD；3例左主動脈弓，弓上分支變異，RSCA均為最后發(fā)自KD，其中1例有主動脈夾層。本組病例以左主動脈并迷走RSCA為主，與國外文獻(xiàn)報(bào)道有差異。

3.2 主動脈Kommerell憩室的診斷 文獻(xiàn)報(bào)道胸片、食管鋇餐透視、彩超、超聲心動圖可作為篩查手段，確診需選用CT、CTA或電子束CT（EBCT），MR、MRA，DSA等檢查。本組7例均為DSA確診。

3.3 主動脈Kommerell憩室的臨床意義 由于擴(kuò)張的憩室、隨患者年齡增大主動脈粥樣硬化引起僵硬度增加或變異鎖骨下動脈迂曲壓迫食管或氣管，引起吞咽困難，呼吸困難，喘鳴，喘息，咳嗽，反復(fù)肺部感染，阻塞性肺氣腫或胸痛。關(guān)于致命性并發(fā)癥包括假性動脈瘤、KD破裂的報(bào)道并不少見，Austin等復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報(bào)道達(dá)19%KD破裂并全部死亡。手術(shù)指征:KD直徑≥50mm或有嚴(yán)重的壓迫癥狀者。關(guān)鍵是切除憩室和重建變異的鎖骨下動脈。手術(shù)方法包括:全主動脈弓置換，降胸主動脈置換加鎖骨下動脈-頸動脈移植/移位術(shù)，支架置入加搭橋術(shù)，頸動脈和變異的鎖骨下動脈搭橋加椎動脈開口近端結(jié)扎變異鎖骨下動脈等。均需在開胸、左心分流、深低溫心肺人工循環(huán)，甚至循環(huán)阻斷的情況下實(shí)施。[2,7]

KD變異病例并非少見，但國內(nèi)相關(guān)報(bào)道很少，有關(guān)兒童該病的報(bào)道更是罕見。應(yīng)該引起廣大臨床醫(yī)生的注意，以免誤診、誤治。

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