兒童吉蘭-巴雷綜合征臨床診治分析

曹喜連

河南商丘市婦幼保健院 商丘 476000

急性感染性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)炎(acutc infcctious polyradiculoncuritis,GBS)又稱吉蘭-巴雷綜合征,是一種由病毒感染等前驅(qū)疾病所誘發(fā)的自身免疫性疾病,其基本病理特征為炎性脫髓鞘。臨床特點(diǎn)是急性起病,漸進(jìn)性、對(duì)稱性、弛緩性肢體麻痹,病程早期可有不同程度的感覺(jué)障礙,嚴(yán)重者常伴有腦神經(jīng)麻痹及呼吸肌麻痹[1]。自2006-06～2009-12,共收治吉蘭-巴雷綜合征28例,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 本組28例患兒均符合GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],年齡～1歲2例,～5歲6例,～14歲20例。男17例,女11例,一年四季發(fā)病,以夏秋兩季為多,發(fā)病至入院時(shí)間0.5～10 d。

1.2 臨床表現(xiàn) 28例患兒均有不同程度的對(duì)稱性弛緩性肢體癱,22例伴有肢體疼痛、麻木;5例伴有聲音減低、飲水嗆咳、吞咽困難;5例伴有便秘、尿潴留、多汗、面色潮紅;1例伴有呼吸困難,1例伴有發(fā)熱。病前1～3周內(nèi)有呼吸道感染16例,腹瀉1例,水痘1例,腮腺炎1例。

1.3 輔助檢查 本組28例均作了腦脊液(CSF)檢查,細(xì)胞數(shù)0～200×106個(gè)/L,蛋白含量高而細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或基本正常(8～106/L),占CSF檢查例數(shù)的90%。24例患兒作電生理檢查。

1.4 治療方法 所有病例用以抗生素控制感染,維生素B1、B6及B12等,重癥患兒加強(qiáng)護(hù)理,定時(shí)拍背吸痰,保持呼吸道通暢,勤翻身,防止交叉感染。治療方法:(1)腎上腺皮質(zhì)激素治療:大劑量甲基強(qiáng)的松龍20 mg/(kg·d)連用3 d。(2)激素加丙種球蛋白:激素用法同前,靜脈用丙種球蛋白400 mg/(kg·d),靜滴,1次/d,連用3～5 d?；謴?fù)期采用針炙、理療、按摩等,對(duì)改善患肢肌力,預(yù)防肌萎縮,促進(jìn)肢體功能恢復(fù)有促進(jìn)作用。

2 結(jié)果

本組14例行EMG(肌電圖)及 NCV(神經(jīng)傳導(dǎo)速度)測(cè)定,13例提示周圍性神經(jīng)源性損害的電生理特征性改變。激素治療15例靜滴,改用口服維持,1個(gè)月后逐漸減量至停藥,病情明顯好轉(zhuǎn)。13例激素并大劑量靜脈注射丙種球蛋白癥狀好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

吉蘭-巴雷綜合征是當(dāng)前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家小兒最常見(jiàn)的急性周圍神經(jīng)病,是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)脫鞘疾病,由細(xì)胞免疫和體液免疫紊亂所致的神經(jīng)免疫性疾病,其真正的免疫學(xué)機(jī)制尚不清楚[2]。GBS為兒童弛緩性癱瘓的常見(jiàn)病因,發(fā)病年齡范圍廣,以4～6歲發(fā)病最多[3],1歲少見(jiàn)。農(nóng)村患兒遠(yuǎn)多于城市居民。本病被認(rèn)為是與感染有關(guān)的自身免疫性疾病,約半數(shù)患兒于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前1～3周有前感染史[3]。本組前驅(qū)感染史13例,占62%,其中以上呼吸道感染最多,腹瀉次之。

GBS的肢體麻痹遠(yuǎn)端重于近端,雙下肢肌力低于雙上肢。少數(shù)上肢肌力低于下肢。絕大多數(shù)患兒腱反射減弱或消失,少數(shù)患兒(本組2例)早期腱反射正常甚至活躍,但后期均減弱。GBS病情嚴(yán)重者可引起腦神經(jīng)及呼吸肌麻痹,腦神經(jīng)常見(jiàn)Ⅶ、Ⅸ、X受累[4]。腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為GBS重要的診斷指標(biāo)之一。一般在病程的第1周末腦脊液蛋白開始上升,2～3周達(dá)高峰,4周后逐漸下降。電生理檢查對(duì)于GBS的診斷、分型及預(yù)后判斷均有重要價(jià)值。MCV是診斷GBS的重要電生理指標(biāo),表現(xiàn)為MCV不同程度的減慢,它是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)脫髓鞘的首要診斷標(biāo)準(zhǔn)。GBS治療主要是綜合治療。急性期的護(hù)理,注意肌力變化,保護(hù)肢體功能,應(yīng)保持呼吸道通暢,控制肺部感染,并加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥有:三磷酸腺苷、輔酶A、維生素 C、B6、B12和大劑量丙種球蛋白、腎上腺皮質(zhì)素、血漿置換療法,呼吸衰竭者氣管切開和機(jī)械呼吸?；謴?fù)期除神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥以外,肢體康復(fù)訓(xùn)練包括推拿、按摩、針灸。靜脈注射用IVIG(人免疫球蛋白)其機(jī)制可能通過(guò)提供病毒中和抗體,抗毒素抗體而直接發(fā)揮作用,同時(shí)通過(guò)對(duì)抑制性T細(xì)胞用B細(xì)胞的抑制,減少其抗生素抗體或自身抗體的產(chǎn)生而間接減少神經(jīng)髓鞘脫失,另一方面通過(guò)阻斷吞噬細(xì)胞FC受體及消除循環(huán)免疫復(fù)合物,保護(hù)自身組織和細(xì)胞不被破壞而促進(jìn)神經(jīng)髓鞘的迅速修復(fù)和再生。

IVIG和激素治療GBS時(shí),使GBS停止進(jìn)展,恢復(fù)時(shí)間縮短,提高危重病例搶救成功率,部分患兒可免予氣管插管或氣管切開,值得推廣運(yùn)用。

[1]李春巖.吉蘭-巴雷綜合征患人類白細(xì)胞抗原A、B的基因分型[J].中華神經(jīng)科雜志,2001,6(34):336-339.

[2]林世和.吉蘭-巴利綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理改變[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2001,27(1):26-27.

[3]楊偉民,方媛,劉鳴.吉蘭-巴雷綜合征循證治療進(jìn)展[J].國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志,2008,35(3):258-259.

[4]尹鳳瓊,唐一平,朱榆紅,等.吉蘭-巴雷綜合征患者神經(jīng)電生理檢測(cè)與臨床觀察[J].臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志,2008,17(4):224-225.