先天性宮頸閉鎖的診療策略分析

[摘要]目的:探討先天性宮頸閉鎖的術(shù)前評(píng)估、手術(shù)方案的選擇及對(duì)術(shù)后的影響。方法:對(duì)2005至2008年收治的12例先天性宮頸閉鎖患者的臨床資料進(jìn)行分析和評(píng)估，以探討該疾病最佳的治療方法。結(jié)果:12例患者的年齡13～19歲，12例合并陰道閉鎖，其中有4例合并子宮畸形， 4例合并卵巢宮內(nèi)膜囊腫。對(duì)5例患者行宮頸整形及陰道成形術(shù)，4例行子宮切除術(shù)，3例行子宮內(nèi)膜切除術(shù)。結(jié)論:先天性宮頸閉鎖的患者術(shù)前應(yīng)盡早診斷，根據(jù)子宮內(nèi)膜發(fā)育情況，仔細(xì)評(píng)估手術(shù)成功率及預(yù)后，選擇個(gè)性化治療方案，恢復(fù)生育功能，減少再手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后應(yīng)定期隨訪是手術(shù)后成功的重要環(huán)節(jié)。

[關(guān)鍵詞]先天性宮頸閉鎖;整形術(shù)，卵巢宮內(nèi)膜囊腫;子宮畸形

[中國(guó)分類(lèi)號(hào)]R713[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[文章編號(hào)]1008-6455(2010)05-0652-03

Clinical study of diagnosis and treatment of congenital cervix atresia

CHEN Ming，LIU Jian-hua，KANG Jian，RUAN Zheng-yi，LU Li-li

(Department of Obstetrics and Gynecology， Affiliated Ninth People's Hospital，School of Medicine，Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200011，China)

Abstract:ObjectiveTo investigate the preoperative evaluation， the choice of operative procedures and surgical effects in the treatment of congenital cervical atresia.MethodsThe data of diagnosis and treatment in 12 cases of congenital cervical atresia， from 2005 to 2008， were retrospectively studied， in order to approach the appropriate treatment for the congenital cervical atresia.ResultsThe ages of the cases ranged from 13 to 19 years. All cases suffered from vaginal atresia at once. Among them 4 cases had uterine malformation and 4 ovarian chocolate cyst. 5 cases underwent cervical plastic and vaginal reconstructive procedures， 4 vaginal reconstruction and hysterectomy， and 3 vaginal reconstruction and endometrium removal.ConclusionsCongenital cervical atresia should be diagnosed as early as possible. A careful evaluation of the cases must be made before the operations according to the endometrial developing conditions， for the choice of individual plastic surgical procedures to get higher success rate and more probable recovery of reproductive function. The postoperative management and follow-up are also imperative for the surgical success.

Key words:congenital cervical atresia; plastic surgery;ovarian chocolate cyst; uterine malformation

先天性宮頸閉鎖是女性生殖器官在形成、分化過(guò)程中，由于某些因素的影響，正常管道腔化受阻所致，如果同時(shí)伴有副中腎衍生物發(fā)育不全或融合障礙，可致無(wú)子宮、無(wú)陰道、始基子宮或雙子宮、鞍狀子宮等發(fā)育異常，臨床較罕見(jiàn)。目前的診斷主要根據(jù)Buttram的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn):部分或完全性宮頸閉鎖合并先天性閉鎖陰道或有陰道，子宮內(nèi)膜有功能[1]。主要臨床表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)和周期性下腹痛。及時(shí)的診斷及選擇合適的治療方法對(duì)預(yù)后影響較大。先天性宮頸閉鎖合并先天性陰道閉鎖，要求保留生育功能的患者，處理尤為棘手。我院自2005年～2008年共收治12例先天性宮頸閉鎖合并先天性陰道閉鎖患者，現(xiàn)將臨床資料進(jìn)行總結(jié)和分析。

1一般資料

筆者收集的12例先天性宮頸閉鎖患者均合并先天性陰道閉鎖，年齡13～19歲，平均年齡15.42±2.19歲，染色體檢查為46xx。8例患者(8/12)在入院前有不同程度周期性下腹痛的癥狀，無(wú)月經(jīng)血流出。12例患者的尿道下方均有一淺凹，無(wú)陰道。通過(guò)腹部超聲、CT或磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)12例患者均有子宮，5例患者子宮飽滿，有宮腔積液，另外7例有宮腔少量積液;4例合并卵巢宮內(nèi)膜囊腫，4例合并子宮畸形。這12例病例符合Buttram的診斷標(biāo)準(zhǔn)，在青春期無(wú)月經(jīng)來(lái)潮或伴有急性或慢性下腹痛。通過(guò)肛查、B超檢查、CT、MRI診斷為先天性宮頸閉鎖及合并的其他畸形，如子宮畸形。筆者發(fā)現(xiàn)5例宮腔積液較多的患者，年齡較輕，周期性下腹痛發(fā)作的時(shí)間較早，疼痛持續(xù)時(shí)間3～4天，提示子宮內(nèi)膜的發(fā)育及功能良好，術(shù)中發(fā)現(xiàn)有功能的子宮內(nèi)膜面積正常。而另外7例患者青春期周期性下腹痛發(fā)作的時(shí)間較晚，在17歲左右才診斷宮頸閉鎖的患者，最遲19歲。下腹痛癥狀輕微或不明顯，在術(shù)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)宮腔少量積液，術(shù)中證實(shí)子宮內(nèi)膜菲薄，宮腔面積小，宮頸發(fā)育差。

2手術(shù)方法與結(jié)果

選擇合適的治療方案，關(guān)鍵是判斷子宮內(nèi)膜的發(fā)育情況及功能。通過(guò)詢問(wèn)病史，如下腹痛發(fā)生的年齡、癥狀的輕重，及影像學(xué)檢查，可以在術(shù)前明確子宮內(nèi)膜的情況。筆者根據(jù)Buttram的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，將12例患者分為兩類(lèi)。

2.1 一類(lèi)為子宮內(nèi)膜功能正常的5例患者，筆者選擇宮頸整形及陰道成形術(shù)，同時(shí)對(duì)其中的4例行卵巢宮內(nèi)膜囊腫剝除術(shù)。1例(1/5)先在陰道淺凹處做一弧形切口，分離尿道及直腸間腔隙、人工造穴，探及子宮下極后鉆孔，直至見(jiàn)暗紅色經(jīng)血流出。取大腿外側(cè)皮膚代陰道粘膜。將皮膚代陰道上緣與子宮開(kāi)口對(duì)接縫合，術(shù)后放置Folley's導(dǎo)尿管作為支架。另4例(4/5)子宮飽滿、雙卵巢宮內(nèi)膜囊腫、盆腔粘連的病例，先在子宮前壁做一小切口，打開(kāi)宮腔，探查宮腔無(wú)異常，吸凈宮腔內(nèi)經(jīng)血后，自宮腔向?qū)m頸下極方向，在閉鎖的宮頸中央鉆孔，直至子宮下極，形成宮頸通道，取游離腹膜代宮頸粘膜組織，同時(shí)行雙卵巢囊腫剝出術(shù)。同時(shí)另一組醫(yī)生分離尿道及直腸間腔隙，人工造穴，宮頸和人工陰道貫通后，經(jīng)陰道在宮腔內(nèi)放置支架及Folley's導(dǎo)尿管。

2.2 另7例患者周期性下腹痛發(fā)作的時(shí)間在17歲左右，周期規(guī)則，每次疼痛持續(xù)1天，程度輕，術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)宮腔少量積液，子宮發(fā)育不良或合并畸形。先行剖腹探查，發(fā)現(xiàn)宮體及宮頸偏小，與影像學(xué)檢查相符合，雙側(cè)卵巢正常，打開(kāi)宮腔發(fā)現(xiàn)少量暗紅色積血，宮腔面積小，子宮內(nèi)膜薄。4例合并子宮畸形，其中2例鞍狀子宮， 1例不全縱隔子宮，1例雙角子宮。自宮腔向?qū)m頸方向探查，發(fā)現(xiàn)宮頸發(fā)育不良，細(xì)而短，直徑約1.5～2cm，長(zhǎng)約2cm，為實(shí)性。雙側(cè)輸卵管、卵巢正常，盆腔內(nèi)未見(jiàn)其他異常。因子宮內(nèi)膜發(fā)育不良，宮腔小，不具備生育功能，4例行子宮切除術(shù)，3例行子宮內(nèi)膜切除術(shù)，重塑子宮體。

3討論

3.1 先天性宮頸閉鎖，臨床較罕見(jiàn)，多見(jiàn)于個(gè)案報(bào)道，由于個(gè)案的診斷依據(jù)不同，發(fā)病率不明確。月經(jīng)初潮是青春期的重要標(biāo)志，當(dāng)卵巢產(chǎn)生的雌激素達(dá)到一定水平時(shí)，引起子宮內(nèi)膜脫落，出現(xiàn)月經(jīng)。根據(jù)Buttram的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，在青春期，子宮內(nèi)膜有功能時(shí)，部分或完全性宮頸閉鎖合并先天性無(wú)陰道或有陰道。當(dāng)月經(jīng)來(lái)潮后，經(jīng)血無(wú)法從正常管道流出，導(dǎo)致宮腔積血，患者出現(xiàn)周期性下腹痛，且逐月加重甚至經(jīng)血經(jīng)輸卵管逆流，引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。

3.2 以往對(duì)這些患者行全子宮切除術(shù)，以緩解癥狀，但也使這類(lèi)患者喪失了生育的能力。1973年zarou等用宮頸鉆孔的方法使患者成功受孕。之后，不斷有學(xué)者報(bào)道了保留生育功能的人工陰道宮頸成形術(shù)、術(shù)后患者分娩的病例。Fujmoto[2]等報(bào)道了58例先天性宮頸閉鎖的病例，其中23例行宮頸陰道整形術(shù)，術(shù)后4例妊娠。盡管保留了子宮，手術(shù)后的妊娠率偏低。因而對(duì)是否保留子宮一直存在爭(zhēng)議。有學(xué)者提出可能與貫通后的宮頸缺乏正常的宮頸腺體和間質(zhì)有關(guān)。也有學(xué)者報(bào)道合并陰道畸形的患者成功妊娠的幾率低，可能與術(shù)后宮頸管及陰道瘢痕攣縮、管道狹窄、內(nèi)異癥的復(fù)發(fā)等有關(guān)。筆者認(rèn)為術(shù)前掌握子宮發(fā)育情況并進(jìn)行分類(lèi)，對(duì)選擇手術(shù)方式很重要。通過(guò)詢問(wèn)病史，如下腹痛發(fā)生的年齡、癥狀的輕重，可先判斷子宮內(nèi)膜的發(fā)育情況及功能。再行影像學(xué)檢查，如B超、CT、MRI也可有助于明確診斷。術(shù)前還可以選擇腹腔鏡檢查術(shù)，對(duì)手術(shù)的復(fù)雜性充分估計(jì)的途徑，或在腹腔鏡下通過(guò)導(dǎo)管插入，了解宮頸閉鎖的上極[3]。

3.3 對(duì)于子宮內(nèi)膜功能好的患者，筆者采用的是皮膚代陰道、宮頸成形術(shù)，以建立人工子宮陰道通道，引流經(jīng)血，盡可能恢復(fù)生育功能。盡管宮頸機(jī)能的問(wèn)題無(wú)法解決，但輔助生殖技術(shù)能幫助這些婦女妊娠。有學(xué)者報(bào)道，先天性宮頸閉鎖行宮頸鉆孔術(shù)后，體外受精-胚胎移植成功妊娠足月分娩的病例[4-5]。筆者在之后隨訪中，4例患者每月均有經(jīng)血流出，且腹痛緩解。但有2例患者在術(shù)后3～4個(gè)月時(shí)又出現(xiàn)周期性下腹痛，經(jīng)血流出不暢，檢查發(fā)現(xiàn)宮頸管狹窄、子宮腔少量積液。予宮頸擴(kuò)張棒擴(kuò)宮頸治療2個(gè)周期后，癥狀消失。之后門(mén)診隨訪，發(fā)現(xiàn)約3個(gè)月后再次出現(xiàn)腹痛，門(mén)診治療。也有學(xué)者報(bào)道宮頸成形后多次再手術(shù)，最后經(jīng)子宮肌層移植胚胎成功受孕的病例[6]。因而宮頸成形術(shù)后，應(yīng)密切隨訪，每月有正常的經(jīng)血流出既可避免再次頸管粘連，又能防止宮腔積血、經(jīng)血逆流。生殖道畸形是引起青春期子宮內(nèi)膜異位癥的主要原因[7]。手術(shù)后的用藥，筆者選用的是口服避孕藥。因?yàn)閷m頸閉鎖合并子宮內(nèi)膜異位癥的患者年齡偏小，多低于16歲。對(duì)于大于16歲的患者，病情嚴(yán)重者先使用促性腺激素釋放激素類(lèi)似藥物避免病灶復(fù)發(fā)，緩解癥狀[8]。但由于青少年處于骨密度增加的特殊時(shí)期，而促性腺激素釋放激素類(lèi)似物可能存在影響骨骼礦化的副作用。因此在青少年子宮內(nèi)膜異位癥中使用GnRHa應(yīng)特別慎重?？赏ㄟ^(guò)反向添加療法避免，在初期6個(gè)月治療中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)骨密度變化。對(duì)于子宮內(nèi)膜發(fā)育較差的患者，筆者通過(guò)切除子宮內(nèi)膜，保留子宮體，避免影響卵巢血供。再行皮膚或結(jié)腸代陰道手術(shù)。

綜上所述，先天性宮頸閉鎖的患者，一經(jīng)明確診斷，先判斷子宮內(nèi)膜情況再選擇個(gè)性化治療，應(yīng)盡量恢復(fù)月經(jīng)，保留生育功能。

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[收稿日期]2009-11-13 [修回日期]2010-02-06

編輯/張惠娟