系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為病毒性腦炎２例

龐春根

[關鍵詞] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡;誤診;病毒性腦炎;結(jié)核性腦膜炎

[中圖分類號] R593.24[中圖分類號] A[文章編號] 1673-9701(2009)24-199-01

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是最常見的系統(tǒng)性自身免疫病之一,該病的臨床表現(xiàn)多種多樣,可以不同方式起病。典型發(fā)熱、皮損、光過敏、蛋白尿等癥狀易診斷,但由于首發(fā)癥狀不盡相同,極易延誤診斷,誤診率可高達31.5%~51.2%[1]。而本病及時診斷和治療對緩解病情,減少并發(fā)癥,改善長期生活質(zhì)量和預后均起重要作用,現(xiàn)報道2例誤診為病毒性腦炎的病例,以資鑒別。

1病例報道

患者甲,女,12歲。因反復發(fā)熱1個月余,伴頭痛、頭暈及惡心,于2007年5月21日在外院診斷為病毒性腦炎。予以20%的甘露醇150mL,每日1次靜脈滴注,連用7d;阿糖胞苷60mg/d,連用3周,轉(zhuǎn)移因子每次2mL,于上臂內(nèi)側(cè)皮下注射,5d為一療程,共治療2個療程;雙黃連注射液每次30mL,100mL 5%葡萄糖注射液靜脈滴注,14d為一療程。共住院17d,癥狀緩解出院。出院后7d患者頭痛加劇,并出現(xiàn)短暫性意識模糊,持續(xù)時間約為10min,自行緩解,緩解后乏力、嗜睡。于2007年6月8日入我院。體格檢查:體溫40℃,脈搏110次/分,呼吸28次/分,血壓90/64mmHg(1mmHg=0.133kPa)。除肝大(肋下3cm)外,余未發(fā)現(xiàn)陽性體征。實驗室檢查:外周血白細胞計數(shù)為3.2×109/L,中性粒細胞0.59,淋巴細胞0.41;紅細胞沉降率42mm/h;補體C3 480mg/L,抗核抗體1∶280,抗ds-DNA抗體及抗Sm抗體陽性;尿蛋白陽性,隱血陰性。

腦脊液常規(guī)檢查各項指標均于正常值范圍內(nèi)。腦脊液壓力為120mmH2O(1kPa=102mmH2O),無腦膜刺激征。頭部CT檢查顯示輕度腦萎縮。臨床診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。人院后給予腎上腺皮質(zhì)激素及雷公藤多甙片。具體方法:強的松40mg/d,分三次口服,病情穩(wěn)定后減量,每周減2.5mg,減至5mg/d時,更緩慢減量,3個月后減至2.5mg/d,以2.5mg/d維持7個月后停藥。雷公藤多甙片10mg/次,3次/d,連服3個月后停藥。隨訪12個月病情無復發(fā)。

患者乙,女14歲。反復發(fā)熱2個月,伴頭痛、頭暈、抽搐于2008年3月12日在我院診斷為:病毒性腦膜炎,予以20%甘露醇125mL,2次/d靜推,治療7d;阿糖胞苷60mg/d,連用2周,療效不佳,頭痛改善,全身乏力、納差、精神差。經(jīng)會診并完善相關檢查:查體無陽性體征,體溫38℃,脈搏106次/分、呼吸21次/分、血壓90/65mmHg,實驗室檢查:外周血白細胞計數(shù)為4.4×109/L,中性粒細胞0.62,淋巴細胞0.38;紅細胞沉降率50mm/h;補體C3 500mg/L,抗核抗體1∶280,抗ds-DNA抗體及抗Sm抗體陽性;尿蛋白陽性,隱血陰性。腦脊液常規(guī)檢查各項指標均在正常值范圍內(nèi)。腦脊液壓力為100mmH2O,無腦膜刺激征。頭部CT檢查無異常發(fā)現(xiàn)。確認后治療同患者甲。

2討論

SLE為全身結(jié)締組織性疾病,多發(fā)于成年女性。近年來隨著對本病認識的深入和診斷技術的提高,小兒SLE發(fā)病率目前已居小兒結(jié)締組織疾病第二位。因其病變幾乎可遍及全身所有組織和器官,臨床表現(xiàn)錯綜復雜,且患兒多以發(fā)熱及某一器官的損害為首發(fā)癥狀,典型特征往往不明顯,故極易誤診。本例從頭痛、頭暈、發(fā)熱等癥狀起病,與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染有相似之處,極易誤診為病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎等疾病。該例誤診原因分析如下。首先,以神經(jīng)為首發(fā)癥狀者并不多見,再者SLE首先損害皮膚、黏膜、關節(jié)、肌肉、心血管、呼吸等組織器官,而本例的上述組織器官則無明顯損害。

該例除具有頭痛、頭暈、發(fā)熱等癥狀外,尚有肝臟腫大、紅細胞沉降率增快、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體及尿液生化改變等特點,故對長期發(fā)熱患兒疏忽相關檢查,偏重于某一系統(tǒng)病變診斷,亦是造成誤診的原因。

此二例患兒發(fā)病有以下特點:發(fā)病時間長,伴頭痛、頭暈等癥狀,第一次入院經(jīng)14~18d治療后,癥狀緩解,但不久又復發(fā)。體格檢查:肝大(肋下2cm),或無陽性體征,無腦膜刺激征。實驗室檢查:紅細胞沉降率增快,結(jié)合補體C3、抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體陽性、尿液生化改變及腦脊液檢查正常等特點可作出SLE的診斷。在SLE患者中,雖中樞神經(jīng)損害可達50%~60%[2],但以神經(jīng)系統(tǒng)為首發(fā)癥狀者并不多見,應引起臨床醫(yī)師注意,結(jié)合多系統(tǒng)損害,可資鑒別。

[參考文獻]

[1] 張文. 不典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診16例分析[J]. 中國誤診學雜志,2001,1(4):83.

[2] 白漢玉,何曉琥. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(上冊)[M]. 第6版. 北京:人民衛(wèi)生出版社,1996:666-671.

(收稿日期:2009-05-27)