原發(fā)性腹繭癥致腸穿孔１例分析

王　罡　張俊華　楊廣令　周曉敏

[關(guān)鍵詞] 腹繭癥；腸梗阻；腹膜炎

[中圖分類號(hào)]R656[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]B [文章編號(hào)]1674-4721（2008）01（a）-053-02

現(xiàn)有原發(fā)性腹繭癥致腸穿孔1例，分析如下：

1 病例資料

患者，男，58歲。腹脹腹痛伴停止排便、排氣10 h。查體：T 38℃；BP 130／90 mmHg；消瘦。腹部膨隆，上腹壓痛明顯、伴反跳痛，全腹肌緊張，腸鳴音弱。腹部B超檢查示：胰腺顯示不清，膽囊顯示不清，腸管擴(kuò)張4.7 cm，腹腔積液4.0 cm。腹部X線平片示：中上腹可見腸管積氣，擴(kuò)張，并可見大的液平面（圖1）。血常規(guī)示：白細(xì)胞15×10⁹／L。診斷：腸梗阻，急性腹膜炎。予禁飲食，胃腸減壓及靜脈補(bǔ)液。在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中探查見200 ml黃色腸內(nèi)容物，大網(wǎng)膜缺如，全小腸被灰白色致密膜狀物覆蓋，且有數(shù)處小腸粘連，因膜狀物覆蓋導(dǎo)致全小腸聚縮，相對(duì)實(shí)際長度明顯縮短（圖2），距回盲部約10 cm處回腸空虛，腸壁增厚成縮窄環(huán)組織，系梗阻所在部位，距回盲部約16 cm處有一破裂口約0.5 cm大小，腸內(nèi)容物外溢。術(shù)中診斷：粘連性腸梗阻，回腸破裂。取增厚的包膜組織和穿孔處組織送病理，結(jié)果提示：主要有纖維結(jié)締組織構(gòu)成，伴玻璃樣變性，壁內(nèi)可見帶狀分布的壞死及中性粒細(xì)胞侵潤帶，其下為肉芽組織（圖3）；病理診斷：① 非特異性慢性炎癥；②穿孔處小腸黏膜慢性炎癥及局部壞死。術(shù)中給予松解小腸粘，連同時(shí)解除膜狀物束縛，恢復(fù)小腸長度，解除梗阻，將腸破裂處于右下腹拉出行雙腔造瘺。術(shù)后診斷：腹繭癥引起腸梗阻穿孔。

2 討論

2.1 腹繭癥（Abdominal cocoon）

該病為臨床罕見疾病，此病有的終生可無癥狀，有的自幼有不完全性腸梗阻史，有的可能并發(fā)完全性腸梗阻或腸壞死等，但很多情況下是在行其他手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)。腹繭癥于1868年由Cleland首次報(bào)告，國內(nèi)于1959年由霍萬戶首次報(bào)告，由Foo等[1]于1978年命名，雖其發(fā)病原因不明但目前也已被醫(yī)學(xué)界廣泛接受。其特點(diǎn)是全部或部分小腸被一層致密、厚硬的灰白色的纖維膜所包裹，又稱特發(fā)性硬化性腹膜炎（ISP）[2]。

2.2 病因及其發(fā)病機(jī)制

目前此病的確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有多種學(xué)說，①異物刺激：可能是腹腔內(nèi)異物的刺激，引起纖維蛋白滲出增多，繼而機(jī)化形成纖維性包膜；②先天性畸形；③藥物影響：凡能使環(huán)磷酸腺苷酸和環(huán)磷酸鳥苷酸比例降低的藥物，可引起多發(fā)性漿膜炎和腹腔內(nèi)纖維蛋白滲出，導(dǎo)致膠原的過度生成和腹腔纖維化；④病毒感染；⑤自發(fā)性免疫反應(yīng)。

2.3 臨床表現(xiàn)及診斷

此病雖有包膜的禁錮、壓迫和粘連但無特異性臨床表現(xiàn)，一般情況下不至發(fā)生完全性腸梗阻，而當(dāng)腸壁有炎癥，黏膜增厚或當(dāng)纖維膜形成后，腸管的活動(dòng)空間減少，當(dāng)內(nèi)容物突然增加，腸內(nèi)容物在粘連致密處通過障礙，而形成不全性腸梗阻。同時(shí)由于纖維膜包裹，滲出的液體不能被腹膜很快吸收，部分機(jī)化形成粘連,如長期反復(fù)發(fā)作，則易形成纖維性索帶，最終導(dǎo)致完全性腸梗阻。當(dāng)體位突然改變致腸襻扭曲過度時(shí)也可誘發(fā)腸梗阻。

腹繭癥的臨床表現(xiàn)大致可歸納為以下幾點(diǎn)，①既往無手術(shù)史，有不明原因腸梗阻表現(xiàn)；②青少年多見；③部分病人表現(xiàn)為無癥狀的腹部包塊；④X線檢查有階梯狀液氣平面；⑤消化道鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)折疊的腸，位置較固定；⑥超聲提示：胰腺、膽囊等臟器顯示不清，腸管擴(kuò)張；⑦CT顯示：折疊扭曲的腸管被增厚的纖維素膜所包裹；⑧病理檢查顯示：由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，伴玻璃樣變性，可見帶狀分布的壞死及中性粒細(xì)胞浸潤。

2.4 處理原則

腹繭癥是一種良性疾病，但多有急性完全或不完全腸梗阻的臨床表現(xiàn)，內(nèi)科保守治療雖然能夠使癥狀緩解，但易復(fù)發(fā)，最終仍需要外科手術(shù)。外科手術(shù)大致原則如下：①無癥狀或癥狀輕微或因其他疾病在檢查或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)者，可不予處理。②癥狀明顯及伴隨其他疾病的病人應(yīng)積極手術(shù)治療。③腸管如無病變則不作腸切除術(shù)，如有病變處理病變處即可。④不主張粘連分離術(shù)后行腸排列術(shù)，若再次出現(xiàn)腸梗阻，將大大加重手術(shù)難度。筆者認(rèn)為應(yīng)根據(jù)術(shù)中情況而定，在作腸排列術(shù)時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。⑤當(dāng)闌尾無病變且病人情況允許時(shí)，并不強(qiáng)調(diào)必須行闌尾切除。⑥在關(guān)腹前可向腹腔內(nèi)注入適量預(yù)防腸粘連的物質(zhì)，如右旋糖酐等。術(shù)后給予氫化考的松靜脈點(diǎn)滴，也可獲得良好療效，或者給予中藥、針灸等輔助治療。一定要督促病人早下床活動(dòng)，以促使腸蠕動(dòng)盡早恢復(fù)，防止腸粘連發(fā)生。

3 小結(jié)

長期以來，臨床對(duì)腹繭癥的認(rèn)識(shí)還不夠，術(shù)前診斷困難，誤診較多，且處理措施上也有爭議。在腹繭癥粘連分離術(shù)后都會(huì)發(fā)生不同程度的再粘連，首次手術(shù)后易出現(xiàn)早期炎性腸梗阻[3]，此期腸粘連及炎癥正處于嚴(yán)重的階段，如二次手術(shù)時(shí)間把握不準(zhǔn)，手術(shù)難度會(huì)很大，不僅難以確定梗阻部位，而且手術(shù)時(shí)易導(dǎo)致腸管損傷，感染、腸瘺等并發(fā)癥[4]，甚至再次發(fā)生腸梗阻，反而加重病情從而導(dǎo)致死亡。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Foo KT,Ng KC,Rauff A,et al.Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon[J].Br J Surg,1978,65(6):427-430.

[2]Sam arasam I,M athew G,Sitaram V,et al.The abdom inal cocoon and an effective technique of surgical management[J].Trop Gastroenterol,2005,26(1):51-53.

[3]謝宗琴,馬艷粉.妊娠晚期合并傷寒腸穿孔1例的治療體會(huì)[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2008,5(2):116.

[4]陳禮運(yùn).肝硬化失代償并自發(fā)性腹膜炎61例[J].臨床分析臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2008,7(8):171.

(收稿日期：2008-12-01)