太田痣與微靜脈畸形均為皮膚先天性疾病,太田痣主要分布于頭面部,微靜脈畸形也是頭面頸部多見,可侵及軀干和四肢。兩者均與胚胎發(fā)育異常有關(guān),為臨床上常見的礙容性皮膚病[1],但兩者同時發(fā)生于同一患者比較少見。近兩年來,我們在臨床中發(fā)現(xiàn)3例兩者同時發(fā)生的患者,現(xiàn)報道如下。
1臨床資料
病例1:某女,28歲,因“雙側(cè)面部青褐色斑片伴紅色皮損”于2005年1月就診,兩種顏色的皮損自出生時即存在。雙側(cè)上、下眼瞼皮損在出生時呈淡褐色斑點和斑片狀,隨年齡增長皮損面積逐步增大,顏色變深,皮損自上、下眼瞼擴展到同側(cè)頰部、額部及鼻翼,以左側(cè)明顯。雙面部紅色皮損累及眉間、鼻部、雙面頰、下頜及頦部,在患者1歲時停止發(fā)展,僅隨年齡增加而逐漸增大,但無明顯擴展趨勢。皮損與季節(jié)及日光照射無明顯關(guān)系,否認局部外傷史,未曾治療。否認家族中類似病史,父母非近親結(jié)婚。母親在妊娠時無明顯感染或外傷史,患者為足月順產(chǎn)。體檢:發(fā)育正常,智力無障礙;系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。??茩z查:見額部、鼻翼、雙側(cè)上下眼瞼、左側(cè)顴顳部深褐色及青褐色斑片,形狀不規(guī)則,皮損不高出皮面,雙側(cè)球結(jié)膜和鞏膜輕度淺褐色斑片或青色斑片。雙側(cè)面部可見大片狀紅色斑片,壓之不褪色,主要位于中下面部,以左側(cè)為甚,與青褐色斑片部分重疊(見圖1)。診斷:雙側(cè)面部太田痣合并微靜脈畸形。
病例2:某男,21歲,因“右側(cè)面部黑褐色斑片和軀干、左上肢及右下肢紅斑”于2006年6月就診?;颊哂诔錾鷷r發(fā)現(xiàn)右側(cè)面部有大片黑褐色斑片,分布于額、顳、顴、頰部、眼周和鼻部,右側(cè)鞏膜亦有色素斑,隨年齡增長,皮損顏色逐漸變黑,皮損顏色的變化與日曬和季節(jié)的變化無明顯關(guān)系。左胸、左上肢、左背、右頸、右臀及右下肢有大片狀紅斑,以左上肢和右下肢為主。隨著患者年齡的增長,皮損面積隨身體發(fā)育的增大也不斷增大,但范圍無明顯變化。患者發(fā)病后未曾治療過。父母身體健康,非近親結(jié)婚。體格檢查:一般情況良好,發(fā)育正常,各系統(tǒng)檢查無異常。??茩z查:右側(cè)面部黑褐色斑片,分布范圍以額部、眼周、顴部、顳部、頰部及鼻翼為主,鞏膜和上腭部也可見黑色斑片,色素分布不均勻,皮損不高出皮面。左胸、左上肢、左背、右頸、右臀及右下肢皮膚有大片狀紅斑,紅斑無隆起和結(jié)節(jié),無破潰及出血,診斷為右側(cè)面部太田痣合并全身多處微靜脈畸形(見圖2)。
病例3:某女,24歲,因“左側(cè)面部、肩背部黑褐色斑片和全身多處紅斑”于2006年5月就診?;颊哂诔錾鷷r左側(cè)面部及肩背部即有片狀黑褐色斑片,分布于顴頰部和肩背部,伴有雙側(cè)面頸部、耳部及臀部、左側(cè)下肢、右側(cè)大腿部有大片狀紅斑。隨著年齡增長,紅斑和黑褐色斑片面積也不斷增大,但范圍無明顯變化,顏色逐漸加深,皮損顏色與日曬和季節(jié)變化無明顯關(guān)系?;颊邽樽阍马槷a(chǎn),否認家族史,父母身體健康,非近親結(jié)婚。體格檢查:一般情況好,發(fā)育正常,各系統(tǒng)檢查無異常。??茩z查:黑褐色斑片分布于顴頰部、肩部和腰部以上的背部,雙側(cè)鞏膜無黑色斑片,雙側(cè)面頸部紅斑非對稱分布,以左側(cè)明顯,呈暗紅色,與周邊界限清晰,上下唇局部增厚,左側(cè)面部紅色皮損與黑褐色斑重疊、無結(jié)節(jié),前胸、臀部、左下肢及右側(cè)大腿大片狀紅斑,與周邊界限清晰,無結(jié)節(jié)。診斷:左側(cè)面部太田痣、肩背部伊滕痣并發(fā)全身多處微靜脈畸形(見圖3)。
2討論
太田痣的發(fā)病原因不明,50%以上病例在出生時即有較明顯的面部皮膚色素改變,也可在1歲內(nèi)或兒童期發(fā)病,逐漸加重,一般認為很少有家族史,但國內(nèi)也有報道可見家族遺傳史者。目前普遍認為太田痣是在胚胎發(fā)育時黑素母細胞向表皮移行過程中,滯留于真皮中的黑素細胞分泌黑素顆粒而沉積于三叉神經(jīng)分布區(qū)域所致[2]。微靜脈畸形發(fā)病率約3%,多數(shù)發(fā)生于頭面部。發(fā)病原因不明,病理表現(xiàn)主要為擴張的毛細血管后微靜脈,因此認為微靜脈畸形屬于血管畸形,可能與胚胎發(fā)育時血管形成紊亂有關(guān)。由于血管與黑素細胞同起源于神經(jīng)嵴,因此在妊娠時由于某些因素改變了血管和黑素細胞的生物學(xué)發(fā)生發(fā)育過程就可能導(dǎo)致微靜脈畸形和太田痣的發(fā)生,但微靜脈畸形和太田痣同時發(fā)生于同一患者臨床并不常見[3-4],特別是第三例患者左側(cè)面部太田痣伴發(fā)伊滕痣及全身多處微靜脈畸形,更為少見。由于微靜脈畸形與太田痣的病理機制不明,關(guān)于兩者相伴隨發(fā)生尚值得進一步研究。
[參考文獻]
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[3]Sihota R,Kumar H,Sood NN.The additive influence of nevus flammeus and the nevus of Ota on congenital glaucoma[J].Indian J Ophthalmol,1991,39(3):122-124.
[4]王中影,楊春俊,劉盛秀,等.鮮紅斑痣與太田痣并發(fā)3例報告[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2005,19(12):745-746.
[收稿日期]2007-03-28 [修回日期]2007-07-25
編輯/李陽利
注:“本文中所涉及到的圖表、注解、公式等內(nèi)容請以PDF格式閱讀原文?!?/p>